Das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom, auch bekannt als TEN oder Lyell-Syndrom, ist eine plötzliche, lebensbedrohliche nekrotisierende Hautreaktion, die durch bestimmte Medikamente oder Infektionen verursacht wird. Das TEN-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die jedoch nach Einnahme relativ häufig verwendeter Medikamente auftritt. Im Falle eines Auftretens ist eine schnelle Diagnose äußerst wichtig, denn unbehandelt führt es schnell zu schweren Organkomplikationen bis hin zum Tod.

Inh alt:

  1. Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - verursacht
  2. Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Symptome
  3. Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Diagnose
  4. Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Behandlung
  5. Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Prognose

Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom(auch bekannt alsTEN-SyndromoderLyell-Syndrom ), es geht schnell Verlust der Epidermis über einen großen Bereich des Körpers, der am häufigsten unter dem Einfluss von Medikamenten auftritt.

In der Diagnostik werden drei Krankheitsentitäten unterschieden, die anhand der mit Hautläsionen bedeckten Körperoberfläche unterschieden werden. Wenn Nekrose im Zusammenhang steht mit:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% des Körpers, dann wird Overlap-Syndrom diagnostiziert
  • >30 % haben das hier diskutierte toxische epidermale Nekrolysesyndrom

Das TEN-Syndrom ist neben einer größeren mit Hautläsionen bedeckten Körperoberfläche auch durch einen deutlich schwereren Verlauf und eine erhöhte Sterblichkeit gekennzeichnet. Beim Stevens-Johnson-Syndrom liegt die Sterblichkeitsrate bei etwa 5 %, beim TEN-Syndrom bei bis zu 40 %.

Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - verursacht

Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionen sind nachgewiesene Ursachen für toxische epidermale Nekrolyse. Zu den Medikamenten, die zu TEN beitragen können, gehören:

  • Antibiotika aus der Gruppe der Sulfonamide, Fluorchinolone, Cephalosporine und Penicilline
  • Antikonvulsiva - Phenobarbital, Lamotrigin, Carbamazepin, Phenytoin
  • Allopurinol - ein Medikament zur Behandlung von Gicht
  • nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente - diese Gruppe umfasst die meisten rezeptfreien Schmerzmittel und Antipyretika

Für die wahrscheinliche Ursache des toxischen Syndromsepidermale Nekrolyse gilt auch als Infektion mit dem MikroorganismusMycoplasma Pneumoniae .

Da diese Infektion am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen auftritt, kommt es bei ihnen am häufigsten zu einer durch Infektionen verursachten toxischen Nekrolyse der Epidermis. Das TEN-Syndrom im Verlauf der Infektion ist meist unspezifisch – die Symptome sind dann weniger stark und die Hautläsionen betreffen vor allem die Schleimhäute.

Das toxische epidermale Nekrolysesyndrom ist eine sehr seltene Krankheit - die Inzidenz wird auf 0,4-1,2 Fälle pro Million Menschen pro Jahr geschätzt.

Die Krankheit kann in jedem Alter und Geschlecht auftreten, Studien haben jedoch eine etwas häufigere Inzidenz bei Frauen gezeigt.

HIV-Träger sind besonders prädisponiert, TEN zu entwickeln - das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, steigt bei ihnen um das Tausendfache.

Eine weitere Gruppe von Patienten mit einem erhöhten Risiko für dieses Syndrom sind ältere Menschen mit anderen Krankheiten und Menschen mit Immunschwäche - dies ist höchstwahrscheinlich auf die Anwendung von Multidrug-Therapien zurückzuführen.

Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Symptome

Krankheiten können sich auf zwei Arten entwickeln. Die erste ist das Vorhandensein von Symptomen, die einer leichten Infektion ähneln, wie zum Beispiel:

  • Fieber
  • Halsschmerzen
  • Husten
  • Muskel- und Gelenkschmerzen

Der zweite ist ein plötzlicher Ausbruch, bei dem das erste Symptom der Krankheit umfangreiche Veränderungen auf der Haut sind.

Die Hautveränderungen treten zunächst in Form von erythematösen Veränderungen auf - es kommt zu Rötungen und Schwellungen, zunächst im Gesicht, an den Gliedmaßen, dann am Rumpf

Das nächste Stadium der Krankheit ist das Auftreten von Blasen an der Stelle des Erythems, die leicht platzen und eine nässende Erosion hinterlassen.

Ein sehr charakteristisches Symptom im Verlauf des TEN-Syndroms ist das schuppige Abschälen scheinbar gesunder Haut nach Reiben. Dieses Syndrom neigt auch dazu, die Schleimhäute zu beeinflussen, dies tritt 1-3 Tage nach dem Auftreten von Hautläsionen auf.

Zunächst treten Schleimhautveränderungen in der Mundhöhle auf - dann nehmen sie die Form von hämorrhagischen Krusten an, die über die Schleimhaut des Magen-Darm-Traktes die Nahrungsaufnahme verhindern.

Durch den Krankheitsverlauf kommt es auch zu Veränderungen des Sehvermögens, die zu Bindehautentzündungen, Entzündungen des Augapfels, Ulzerationen und Vernarbungen führen.

Es gibt auch Photophobie und übermäßige Trockenheit des Augapfels.

All diese Symptome können unbehandelt zu Sehverlust führen.

Beteiligung der Harnröhrenschleimhaut verursacht Strikturenund Narben, die das Wasserlassen erschweren oder sogar unmöglich machen können.

Allgemeine Symptome hängen mit dem Vorhandensein von Veränderungen der Schleimhäute zusammen - Halsschmerzen, Schwierigkeiten beim Essen oder Stuhlgang, es können auch Atembeschwerden aufgrund der Entwicklung einer Ateminsuffizienz auftreten.

TEN-Syndrom hat auch hohes Fieber.

Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Diagnose

Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen

Es handelt sich in erster Linie um das Vorhandensein von ausgedehnten, kriechenden Blasen und die schuppige Ablösung der Epidermis eines großen Bereichs des Körpers sowie um das plötzliche Auftreten von Hautläsionen, begleitet von hohem Fieber und einem allgemeinen schweren Zustand des Patienten, was meistens auf Dehydrierung zurückzuführen ist.

Ein wichtiger Faktor, der die Diagnose beeinflusst, ist die Krankengeschichte des Patienten, die darauf hindeutet, dass er oder sie Medikamente einnimmt, die das TEN-Syndrom verursachen können.

Es wird angenommen, dass der wahrscheinlichste Erreger das Medikament ist, das etwa 2-3 Wochen vor dem Auftreten der ersten Hautläsionen begonnen wurde, jedoch werden Antiepileptika und Allopurinol normalerweise in den ersten Wochen der Anwendung vertragen, bevor sie induziert werden toxische epidermale Nekrolyse

Bei Antibiotika und nichtsteroidalen Antirheumatika ist die Reaktion viel schneller und heftiger. Da eine toxische epidermale Nekrolyse durch rezeptfreie Medikamente verursacht werden kann, ist es sehr wichtig, dass Sie Ihren Arzt über alle Medikamente informieren, die Sie kürzlich eingenommen haben.

Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Behandlung

Die Behandlung hängt von der Schwere der Symptome und der Schwere des Zustands des Patienten ab, wenn Sie vermuten, dass eine toxische epidermale Nekrolyse vermutet wird, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, da es entscheidend ist, unverzüglich eine geeignete Behandlung einzuleiten

Zunächst sollte das Medikament, das im Verdacht steht, eine toxische epidermale Nekrolyse auszulösen, abgesetzt werden.

Es ist allgemein anerkannt, dass das Verfahren das gleiche sein sollte wie bei der Behandlung von Verbrennungen 2. Grades, d.h. es sollte auf einer intensiven Flüssigkeitszufuhr beruhen, da aufgrund des Verlusts einer großen Menge an Epidermis, die schützt gegen Wasserverdunstung, es ist eine sehr schnelle und wichtige Dehydrierung.

Körpererosionen sollten mit nicht klebender Gaze abgedeckt, die Körpertemperatur beibeh alten und der Kontakt mit Mikroorganismen vermieden werden, um eine bakterielle Kontamination von Hautläsionen zu verhindern.

Eine schmerzlindernde und fiebersenkende Behandlung wird ebenfalls empfohlen, und wenn eine orale Ernährung nicht möglich ist, wenden Sie eine Ernährung anMagensonde

Bei Veränderungen der Augenschleimhaut sollte sofort eine augenärztliche Behandlung eingeleitet werden, da diese Veränderungen schnell zur Erblindung führen. Manchmal müssen Patienten auf einer Intensivstation behandelt werden.

Toxisches epidermales Nekrolysesyndrom - Prognose

Die Sterblichkeit beim TEN-Syndrom erreicht 40%, der Schlüssel ist die schnelle Umsetzung einer geeigneten Behandlung und Prävention von Komplikationen.

Das toxische epidermale Nekrolyse-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der die Haut und innere Organe betroffen sind und die lebensbedrohlich sein kann.

Medikamente, auch rezeptfreie, sind der Hauptverursacher, daher sollten Sie immer bei störenden Symptomen nach der Einnahme von Medikamenten Ihren Arzt kontaktieren, denn die wichtigste Rolle bei der Prognose spielt die Schnelligkeit Beginn der Behandlung.

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Dermatologie