Kuru ist eine neurodegenerative Erkrankung, die zu den spongif.webpormen Enzephalopathien gehört. Sie wird durch infektiöse Prionen verursacht. Sie war unter den Stämmen Papua-Neuguineas verbreitet, heute ist sie glücklicherweise praktisch nicht mehr vorhanden. Zum Glück - denn bisher wurde noch kein Heilmittel für Prionenerkrankungen erfunden.

Kuru-Krankheitwurde in den 1950er Jahren entdeckt und wird auch als Kannibalenkrankheit bezeichnet, weil sie unter den Fore in den östlichen Bergen von Papua-Neuguinea einen hohen Tribut forderte. Sie kultivierten rituellen Kannibalismus.

Ein anderes Wort für Kuru ist lachender Tod - aufgrund der charakteristischen Symptome der Krankheit, inkl. heftiges, unkontrollierbares Gelächter

Das Gehirn des Verstorbenen wurde ausgestochen, dann gekocht und gegessen. Eine andere Möglichkeit, das Leben von Stammesmitgliedern zu verlängern, bestand darin, das Gehirn eines Verstorbenen in die Haut seiner Verwandten zu reiben, insbesondere von Frauen und Kindern - den privilegiertesten. In beiden Fällen konnten gefährliche Prionen in den menschlichen Körper gelangen, Kratzer auf der Haut oder beschädigte Schleimhäute des Verdauungssystems genügten. Die Kuru-Epidemie ließ 90 Prozent der Bevölkerung dieser primitiven Siedlungen aussterben. Erst als Kannibalismus in den 1950er Jahren offiziell verboten wurde, begann die Inzidenz allmählich abzunehmen. Kuru wurde 1957 von Daniel Carleton Gajdusek entdeckt und beschrieben, 20 Jahre später erhielt er dafür den Nobelpreis. Er zeigte, dass es sich um eine ansteckende Krankheit handelt, die durch einen mit Kannibalismus verbundenen Faktor übertragen wird.

Was ist Kuru?

Kuru ist eine durch pathogene Prionen verursachte Erkrankung des zentralen Nervensystems und die erste gut beschriebene humane spongif.webporme Enzephalopathie. Prionen verursachen destruktive Veränderungen im Gehirn und den Verlust von Nervenzellen. Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren, da es bis zu 40 Jahre dauern kann, bis sie sich entwickelt, und die ersten Symptome unspezifisch sind.

Was sind Prionen?

Diese mutierten Proteine ​​kommen normalerweise in den Hüllen von Nervenzellen und weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) vor. Sie sollen durch zelluläre Enzyme und Proteasen abgebaut werden. Es kann jedoch eine Mutation auftreten, die dazu führt, dass diese Proteine ​​in Formen umgewandelt werden, die nicht von Proteasen abgebaut werden. Dann reichern sie sich im Nervengewebe an und verursachen dessen langsame Zerstörung, wodurch ein charakteristisches Bild schwammiger Veränderungen entsteht.

Prionen sind unkonventionelle Faktorenansteckend, weder Bakterien noch Viren. Sie sind Wissenschaftlern noch unbekannt und wecken seit Jahren ihre Überraschung und Faszination. Sie enth alten keine Nukleinsäure, sie metabolisieren nicht, aber sie verh alten sich wie eine Protein-Lebensform. Außerdem haben sie die Fähigkeit, sich selbst zu duplizieren.

Infiziertes Nervengewebe von Tieren kann eine Quelle für Prioneninfektionen sein.

Priony wurde in den 1980er Jahren vom amerikanischen Biochemiker Stanley B. Prusiner entdeckt und 1997 mit dem Nobelpreis für Forschungen ausgezeichnet, in denen er bewies, dass diese Proteine ​​infektiös sind

Es ist auch möglich, sich bei medizinischen Eingriffen wie Hornhauttransplantationen, Implantationen von Dura Mater oder Gehirnelektroden durch die Verwendung kontaminierter chirurgischer Instrumente zu infizieren. Es ist wahr, dass Prionen verschiedener Arten eine unterschiedliche Struktur haben, aber es besteht die Wahrscheinlichkeit, dass die interspezifische Barriere durchbrochen wird. So wird beispielsweise vermutet, dass Kühe zum ersten Mal an BSE (Rinderwahnsinn) erkrankten, nachdem sie Futtermittel verzehrt hatten, das aus mit Scrapie infiziertem Schafshirn hergestellt wurde. Ebenso Katzen – die feline Variante von BSE, die durch den Verzehr kontaminierter Lebensmittel erworben wird.

Wissenswert

Erkrankungen durch PrionenBeim Menschen:

  • Kuru-Krankheit
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
  • Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

Bei Tieren:

  • Scrapie
  • Rinderwahnsinn (BSE)

Krankheitssymptome kuru

Wie bereits erwähnt, dauert die Krankheit sehr lange, von mehreren Monaten bis zu 40 Jahren. Normalerweise - mehrere Monate. Während dieser Zeit entwickelt der Patient:

  • inkohärente Bewegung (zerebelläre Ataxie)
  • starkes Zittern (kuru bedeutet Zittern)
  • unwillkürliche Bewegungen
  • Harninkontinenz und Stuhlinkontinenz
  • schnelle Stimmungsschwankungen - unkontrollierte Wein- oder Lachanfälle
  • Auszahlung

Kuru hat normalerweise drei Phasen. Die erste, einführende, ist wie die Grippe. Der Patient klagt über Kopf- und Augenschmerzen, Gelenk- und Gliederschmerzen allgemein, Fieber, Halsschmerzen, aber auch Gewichtsverlust. Hinzu kommen Mobilitätsprobleme, Zittern der Gliedmaßen, Gleichgewichtsverlust und charakteristische unwillkürliche und rhythmische Augenbewegungen.

In der zweiten Phase kann sich der Patient nicht mehr alleine bewegen oder sogar ohne Unterstützung sitzen. Die oben genannten Symptome verstärken sich und die Person wird langsam vollständig abhängig.

Die letzte Phase des Kuru wartet auf den Tod. Der Erkrankte ist vollständig ruhiggestellt, hält weder Urin noch Kot, Nahrung nur mit Mühe (und schließlich überhaupt)wandert in den Magen. Er lacht oder weint gew altsam mit Würfen. Demenz (Demenz) wird in Kuru fast nie gesehen, also sind Sie sich dessen voll bewusst. Der Tod tritt ein als Folge der totalen Zerstörung des Organismus, Hunger oder Aspirationspneumonie.

Kuru-Behandlung

Leider wurde noch kein wirksames Heilmittel für Prionenerkrankungen erfunden. Es wird jedoch intensiv in diese Richtung geforscht. Es werden verschiedene Methoden erprobt, u. a Pharmakotherapie, Nanotechnologie, Impfstoff oder Proteintherapie.

Prävention von Prionenerkrankungen

Prionenerkrankungen werden nicht durch Tröpfchen übertragen, wie es bei viralen oder bakteriellen Erkrankungen üblich ist. Wir haben also gute Chancen, eine Ansteckung zu verhindern. Sie können sich auf verschiedene Weise darum kümmern:

  • Einh altung grundlegender Hygieneregeln
  • Vermeidung des Verzehrs von Fleisch unbekannter Herkunft (z. B. vom Markt, ohne Veterinärbescheinigung)
  • keine Verwendung von Fleisch oder Knochenmehl in Tierfutter
  • Da während der Operation ein Infektionsrisiko für den Patienten besteht, besteht die Methode zur Prophylaxe von Prionenerkrankungen darin, die für Operationen im Gehirn, in den Mandeln oder im Blinddarm verwendeten Geräte unter Quarantäne zu stellen, bis das Ergebnis eine Biopsie dieser Organe ist Prionenträger
  • Untersuchung medizinischer Präparate auf mögliche Ansteckung. So ordnete beispielsweise das britische Gesundheitsministerium im Jahr 2000 an, den oralen Poliomyelitis-Impfstoff aus dem Verkehr zu ziehen, der auf der Basis von Serum von infektionsverdächtigen Kälbern hergestellt wurde.

Kategorie:

Neurologie