CREST-Syndrom ist ein Begriff, der in der Vergangenheit verwendet wurde, um die Entität zu beschreiben, die heute als begrenzte systemische Sklerose (lSSc) bekannt ist. Die Krankheit gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen – es ist bekannt, dass in ihrem Verlauf spezifische Autoantikörper gebildet werden – ihre Ursachen sind jedoch noch unbekannt. Ist das begrenzte systemische Sklerodermie-Syndrom eine ernsthafte Krankheit? Woher kommt der Name dieser Einheit in Form des Akronyms CREST?

Das CREST-Syndrom(heutelimitierte Form der systemischen Sklerose ) begann 1964 in medizinischen Positionen aufzutreten. Damals war R. H. Winterbauer, damals Medizinstudent an der Johns Hopkins School of Medicine, berichtete über die Geschichten von 8 Patienten, die eine sehr ähnliche Zusammenstellung von Symptomen entwickelten.

Dies waren Weichteilverkalkungen, Raynaud-Phänomen, Ösophagusmotilitätsanomalien sowie Sklerodaktylie und Teleangiektasien

Das Akronym CREST (wobei C für Kalzinose, R - Raynaud-Phänomen, E - Ösophagusdysmotilität und S - Sklerodaktylie und T - Teleangiektasie steht) leitet sich von den Anfangsbuchstaben dieser Symptome ab.

Heutzutage wird das CREST-Syndrom eher als eine begrenzte Form der systemischen Sklerodermie definiert. Das Problem gehört zu einer größeren Gruppe von Erkrankungen, bei denen es sich hauptsächlich um systemische Sklerodermie und systemische Sklerodermie ohne Hautveränderungen handelt.

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Am häufigsten entwickelt sich das CREST-Syndrom bei Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren, aber es kann sich auch in einem jüngeren oder höheren Alter entwickeln. Die Einheit ist viel häufiger bei Frauen als bei Männern. Schwarze Menschen entwickeln aus unbekannten Gründen häufiger ein CREST-Syndrom.

CREST-Team: Gründe

Das CREST-Syndrom wird seit langem in der medizinischen Welt erwähnt, aber bis heute konnte nicht geklärt werden, was für sein Auftreten verantwortlich ist. Es gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen.

Es ist bekannt, dass spezifische Autoantikörper im Verlauf des Individuums auftreten (einschließlich antinukleärer ANA- oder ACA-Antizentromer-Antikörper, die spezifisch für lSSc sind).

Es wurde auch bereits beobachtet, dass die Krankheit mit einer Überproduktion von TGF-beta (Transforming Fibroblast Growth Factor) einhergeht, was zu einer Überstimulation von Fibroblasten im Körper und letztendlich zu einer Überproduktion von Kollagenfasern führt. Was jedoch die direkte Ursache des CREST-th-Syndroms ist, ist noch unbekannt.

Gene können zur Pathogenese der Krankheit beitragen - auffällig ist, dass Menschen mit einer Prädisposition für Autoimmunerkrankungen (mit Verwandten, die beispielsweise an rheumatoider Arthritis, Hashimoto-Krankheit oder systemischem Lupus erythematodes leiden) ein erhöhtes Risiko für das CREST-Syndrom haben

Die Faktoren, die mit dem Auftreten dieser Krankheit in Verbindung gebracht werden können, sind auch verschiedene toxische Substanzen, wie z Trichlorethylen oder Benzol (der Kontakt mit ihnen würde das Risiko eines CREST-Syndroms erhöhen, insbesondere bei Menschen mit einer familiären Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen).

CREST-Syndrom: Grundsymptome

Die Hauptsymptome des CREST-Syndroms sind jene Probleme, die der Einheit ihren Vornamen gaben. In seinem Verlauf gibt es die zuvor erwähnten:

  • Weichteilverkalkungen: Patienten entwickeln an verschiedenen Stellen des Körpers unterschiedlich große Knötchenbildungen, die aus Kalkablagerungen bestehen
  • Raynaud-Phänomen: oft ist es die erste Manifestation des CREST-Syndroms und tritt sogar vor den anderen Symptomen dieser Krankheit auf; es besteht aus dem Auftreten einer charakteristischen Kaskade von Phänomenen, bei denen die Finger zuerst plötzlich blass werden, dann bläulich werden und schließlich eine leuchtend rote Farbe annehmen
  • Ösophagusmotilitätsanomalien: Sie treten aufgrund des Auftretens von Fibrose und Atrophie der glatten Muskulatur in der Speiseröhre auf und führen hauptsächlich zu Schluckbeschwerden (Patienten mit CREST-Syndrom haben häufig mit Dysphagie zu kämpfen). klagen auch über Symptome einer gastroösophagealen Refluxkrankheit
  • Sklerodaktylie: Veränderungen an den Zehen verursacht durch Ablagerung von Kollagenfasern in ihnen - im Zuge des CREST-Syndroms können die Finger der Patienten wurstartig aussehen, aber auch zu einer Atrophie der Fingerkuppen oder einer Verkürzung der Endglieder führen
  • Teleangiektasien: das Auftreten deutlich erweiterter Blutgefäße in der Haut, insbesondere im Gesicht, an den Händen und Schleimhäuten.

CREST-Syndrom: andere Symptome

Die oben beschriebenen Probleme sind zwar die klassischsten Symptome des CREST-Syndroms, aber im Laufe dieser Einheit kommen noch viele weitere hinzuUnregelmäßigkeiten

Die Krankheit heißt begrenzte Sklerodermie – der Name kommt nicht aus dem Nichts. Nun, eine der charakteristischsten Manifestationen dieser Einheit ist die fortschreitende Fibrose (die zu einer Verhärtung führt) sowohl der Haut als auch verschiedener innerer Organe.

Im Verlauf von CREST treten Hautveränderungen hauptsächlich im Gesicht und an den Enden der Arme und Beine auf. Ein Symptom dieser Anomalien im Gesichtsbereich kann ein Problem sein, das als maskiertes Gesicht bezeichnet wird (in diesem Fall sind die Gesichtsausdrücke des Patienten eingeschränkt).

An dieser Stelle sei betont, dass beim CREST-Syndrom der Grad der Hautfibrose in keiner Weise mit der Organfibrose korreliert - bei Patienten mit sehr schweren Hautläsionen können innere Organe nur geringfügig betroffen sein durch a ähnlicher Prozess pathologisch

Faserende Organe im Körper können zu sehr ernsten Problemen führen. Bei Beteiligung der Atemwege kann es zu Atemnot, aber auch zu trockenem Husten kommen.

Bei Veränderungen am Herzen können Patienten Herzrhythmusstörungen entwickeln, aber auch zu einer abnormen Kontraktilität des Herzmuskels führen, was schließlich zu Symptomen einer Herzinsuffizienz führen kann.

Menschen mit CREST-Syndrom entwickeln recht häufig eine pulmonale Hypertonie.

Während viele mögliche Symptome von CREST bereits aufgelistet wurden, gibt es noch mehr dazu. Mit der Dauer der Erkrankung und der Zunahme der Fibrose in verschiedenen Organen können immer mehr Beschwerden auftreten, wie z trockene Schleimhäute, arterieller Bluthochdruck oder Störungen der Darmmotilität

Patienten - insbesondere solche mit häufigem und schwerem Raynaud-Phänomen - sind gefährdet, ulzerative Läsionen zu entwickeln, die im schlimmsten Fall nekrotisch werden können, was eine Amputation der betroffenen Finger erforderlich machen kann .

CREST-Team: Anerkennung

Bei der Diagnose des CREST-Syndroms kommt es vor allem darauf an, die für diese Entität charakteristischen Symptome zu identifizieren und Autoantikörper (wie die bereits erwähnten ANA-Antikörper oder ACA-Antikörper und andere Antikörper) nachzuweisen.

Manchmal wird eine Hautbiopsie zur Diagnose der Krankheit verwendet - sie kann Fibrose-bedingte Veränderungen zeigen, wird aber aufgrund der großen Anzahl falsch-negativer Ergebnisse nicht routinemäßig bei der Diagnose des Syndroms durchgeführtWAPPEN

Bei der Diagnose des CREST-Syndroms ist es sehr wichtig, Tests am Patienten durchzuführen, mit denen festgestellt werden kann, ob die Krankheit bereits zu erheblichen Organkomplikationen geführt hat. Zu diesem Zweck können Patienten unter anderem bestellt werden:

  • endoskopische Untersuchung des Magen-Darm-Traktes (z. B. Gastroskopie)
  • Röntgenuntersuchungen der Knochen
  • Computertomographie der Brust
  • Echokardiographie
  • Atemfunktionstests
  • EKG
  • Stresstests

CREST-Team: Behandlung

Derzeit gibt es keine Behandlungen zur kausalen Behandlung von CREST. Den Patienten wird empfohlen, Immunsuppressiva zu verwenden, die die Aktivität eines stimulierten Immunsystems beeinträchtigen können – Beispiele für Präparate, die zu diesem Zweck verwendet werden, sind Methotrexat und Mycophenolatmofetil.

An dieser Stelle sei auf einen Aspekt hingewiesen: Medikamente, die am stärksten mit immunsuppressiven Wirkungen in Verbindung gebracht werden, also Glukokortikosteroide, sind bei Patienten mit CREST-Syndrom kontraindiziert, da sie deren Hautläsionen verschlimmern können.

Tatsächlich nicht die Immunsuppression selbst, sondern die sogenannte Die organspezifische Therapie ist der Eckpfeiler der Behandlung des CREST-Syndroms. Wir sprechen davon, Patienten eine Therapie anzubieten, die die Symptome des CREST-Syndroms beeinflusst.

Um beispielsweise dem Raynaud-Phänomen vorzubeugen, kann Patienten empfohlen werden, Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin) zu verwenden, bei Patienten mit Lungenfibrose kann eine Behandlung mit Cyclophosphamid eingeleitet werden, und bei Patienten mit schweren Symptomen eines gastroösophagealen Refluxes , es wird empfohlen, Medikamente aus der Gruppe der Protonenpumpenhemmer einzusetzen.

Doch nicht nur die Pharmakotherapie ist bei Patienten mit CREST-Syndrom wichtig. Physiotherapie wird Patienten manchmal empfohlen - dank ihr ist es ihnen möglich, lange fit zu bleiben.

Die Patienten werden auch darauf hingewiesen, dass sie Erkältung und Rauchen vermeiden sollten (dies kann das Auftreten des Raynaud-Phänomens verringern) und sie werden darauf hingewiesen, dass sie besonders auf ihre Haut achten sollten.

CREST-Team: Prognose

Patienten mit CREST haben eine bessere Prognose als diejenigen, die eine generalisierte Sklerodermie entwickeln.

Ab dem Zeitpunkt der Diagnose beträgt die 10-Jahres-Überlebensrate sogar mehr als 75 % aller Patienten.

Menschen mit schwerwiegenden Organkomplikationen wie pulmonaler Hypertonie haben eine schlechtere Prognose.

Es wird geschätzt, dass sich dieses sehr gefährliche Problem in entwickeltInnerhalb von 10-20 Jahren nach der Erkrankung haben weniger als 10 % aller Menschen mit CREST-Syndrom eine Erkrankung.

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Immunsystem