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Rolandische Epilepsie ist eine leichte Epilepsie im Kindes alter mit zentralen temporalen Spikes (BECTS). Es ist das häufigste fokale Epilepsiesyndrom im Kindes alter. Bis zu 23 Prozent der Epilepsie im Kindes alter sind auf BECTS zurückzuführen. Jungen leiden häufiger darunter, wobei das Verhältnis von Jungen zu Mädchen bei etwa 3:2 liegt. Was sind die Symptome der Rolandischen Epilepsie, wie wird sie behandelt und wie ist die Prognose?

Rolands Epilepsietritt gewöhnlich zwischen dem 7. und 10. Lebensjahr auf; einfache fokale Anfälle (bei erh altenem Bewusstsein) bestehen aus einseitigen sensomotorischen Symptomen, die das Gesicht und die Mundumgebung betreffen Hals, Sprachlosigkeit, Sabbern. Die Anfälle sind von kurzer Dauer und treten auf, nachdem das Baby aufgewacht ist. Die anderen Anfälle bei diesem Syndrom sind Anfälle im Schlaf. Die Familienanamnese für Epilepsie ist bei etwa 40 % positiv. Derzeit wird davon ausgegangen, dass die Vererbung multigen- und multifaktoriell ist. Eine deutliche Altersabhängigkeit der klinischen Manifestation, ein selbstlimitierender Verlauf mit Symptomlinderung um die Pubertät herum und eine Familienanamnese weisen auf eine „erbliche Beeinträchtigung der Hirnreifung“ hin.

Rolands Epilepsie: Symptome

  • Anfälle treten nachts auf, oft kurz nach dem Einschlafen oder vor dem Aufwachen, und dauern nur Sekunden oder Minuten
  • Dies können einzelne Anfälle (16%), seltene Anfälle im Jahresverlauf (66%) bis hin zu häufigen Anfällen (21%) sein
  • Den Anfällen geht eine somatosensorische Aura mit Parästhesien um den Mund, einem Würgegefühl und Steifheit des Kiefers oder der Zunge voraus. Es können abdominale Beschwerden, somatosensorische Aura in einem Glied oder systemischer Schwindel auftreten.
  • Aufgrund des Einsetzens der Schlafanfälle und des jungen Alters kann die Beschreibung der Aura von Patienten weggelassen werden. Gleichzeitig kann die Aura sogar in 12% der Fälle die einzige Manifestation der Krankheit sein
  • Motorische Anfälle betreffen das halbe Gesicht oder den ganzen Körper. Die Symptome betreffen Gesicht, Lippen, Zunge, Rachen und Kehlkopf. Sie können von Spracharrest begleitet werden. Das Kind ist normalerweise bei Bewusstsein
  • Weitere Symptome sind Speichelverlust, gurgelnde Geräusche, Bewusstlosigkeit, Übergang zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall und manchmal postparoxysmales Erbrechen.
  • Generalisierte tonisch-klonische Anfälle ohne fokalen Beginn wurden ebenfalls berichtet

Drei hervorgehobenArten von klinischen Anfällen basierend auf Symptomen:

  1. Kurze Anfälle, die das halbe Gesicht betreffen, mit Sprachverh alt und Speichelaustritt aus dem Mund
  2. Krampfanfälle plus Bewusstlosigkeit, gurgelnde oder grunzende Geräusche und Erbrechen
  3. Generalisierte tonisch-klonische Anfälle

Rolands Epilepsie: neuropsychologische Symptome

Bei etwa 53 % der Patienten wurden neuropsychologische Symptome beschrieben. Einschließen:

  • Verh altensstörungen
  • Sprachentwicklungsverzögerung
  • Gedächtnisstörung
  • Aufmerksamkeitsdefizit
  • Lernstörungen

Rolands Epilepsie: Diagnose

Die Diagnose der Erkrankung basiert auf einem typischen Krankheitsbild und wird durch eine elektroenzephalographische Untersuchung (EEG) bestätigt. Krankheiten mit ähnlichen Symptomen sollten ebenfalls ausgeschlossen werden, einschließlich Gastaut-Syndrom, Panayiotopoulos-Syndrom und leichter okzipitaler Epilepsie im Kindes alter. Bei der EEG-Untersuchung wird eine charakteristische Aufzeichnung von Nadeln im zentral-temporalen Bereich beobachtet. In der interiktalen Periode erscheinen Hochspannungsnadeln in den Ableitungen, die dem Bereich der medialen Rille (der sogenannten Roland-Rille) des Gehirns entsprechen. Die Anzahl der Entladungen nimmt im Schlaf deutlich zu. Es sei daran erinnert, dass ein solches Bild in der EEG-Untersuchung nicht bedeutet, dass Rolands Epilepsie auftreten wird. Bei mehr als der Hälfte der Kinder mit dieser Art von Anomalien treten möglicherweise nie Symptome auf.

Rolands Epilepsie: Behandlung und Prognose

Bei seltenen Anfällen, die nur nachts auftreten, kann auf eine antiepileptische Behandlung verzichtet werden. Die Indikationen für die Durchführung der Behandlung sind: epileptische Anfälle während des Tages, rezidivierende tonisch-klonische Anfälle, verlängerte Anfälle und Status epilepticus sowie das Auftreten von Anfällen unter 4 Jahren. Das Medikament der ersten Wahl ist Carbamazepin, das bei bis zu 65 % der Patienten wirksam ist. Andere wirksame Medikamente umfassen Clonazepam, Levetiracetam, Phenytoin, Valproat, Clobazam, Primidon und Phenobarbital. Obwohl bis zu 30 % der Fälle im Kindes- und Jugend alter unkontrolliert bleiben, kommt es bei fast allen Patienten im Alter von 18 Jahren zu einer Auflösung ihrer Anfälle.

In einigen wenigen Fällen kann sich die Krankheit zu einer atypischen Rolando-Epilepsie mit sprachlichen, verh altensbezogenen und neuropsychologischen Defiziten entwickeln. Dann kann die Einführung einer aggressiven Steroidbehandlung die Veränderungen stoppen und eine Remission der neuropsychologischen Symptome herbeiführen.

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Kategorie:

Neurologie