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Frontotemporale Demenz ist eine spezifische Form der Demenz, bei der sich die Symptome um Sprachstörungen und Verh altensstörungen des Patienten drehen. Glücklicherweise ist die frontotemporale Demenz eine recht seltene Erkrankung – das Wort „glücklicherweise“ wird hier deshalb verwendet, weil die moderne Medizin Patienten neben lindernden Behandlungen keine kausale Behandlung der frontotemporalen Demenz anbieten kann.

Frontotemporale Demenzgehört zusammen mit der Alzheimer-Krankheit und der Lewy-Körper-Demenz zur Gruppe der degenerativen Demenzen. Die Symptome der frontotemporalen Demenz treten typischerweise bei Menschen im Alter zwischen 50 und 65 Jahren auf. Dies ist jedoch nicht der einzige Altersbereich, in dem sich eine frontotemporale Demenz entwickeln kann. Dies sind eher Einzelfälle, jedoch wurde die Entwicklung dieser Krankheit auch bei 20-Jährigen beobachtet.

Frontotemporale Demenz: Ursachen

Frontotemporale Demenz gehört zu den sog Tauopathie. Im Verlauf des Individuums kommt es zu einer übermäßigen Anreicherung von Tau-Proteinen im Gehirn von Patienten, weshalb die beschriebene Demenz in die Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen eingeordnet wird. Der Name „frontotemporale Demenz“ kommt von den Teilen des Gehirns, in denen sich krankhafte Proteine ​​ansammeln – in diesem Fall sind die Orte der Ablagerungen die Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns.

Proteine, die sich im Gehirn ansammeln, haben viele negative Auswirkungen auf das Nervengewebe. Ihre Anwesenheit kann sowohl zu Störungen der Signalübertragung zwischen Neuronen als auch zu vermehrtem Absterben von Nervenzellen führen. Somit ist aller Wahrscheinlichkeit nach der Mechanismus hinter den Symptomen bei frontotemporaler Demenz bekannt, aber es ist oft nicht bekannt, warum sich Protein tatsächlich im Gehirn ansammelt. Bei einigen Patienten (bis zu 50 % von ihnen) hat die frontotemporale Demenz eine Familiengeschichte. Wissenschaftler konnten sogar einige der Mutationen nachweisen, die zu frontotemporaler Demenz führen. Als Beispiel für genetische Störungen, die zur Entwicklung der beschriebenen neurodegenerativen Erkrankung führen, kann man Mutationen der MAP-tau-Gene oder der für TDP-43-Proteine ​​kodierenden Gene nennen. Frontotemporale Demenz kann durchaus noch seinsie gilt jedoch als eher rätselhafte Krankheit – schließlich lässt sich bei immerhin der Hälfte der Patienten, die daran leiden, die Ursache für den Ausbruch der Krankheit nicht klären.

Frontotemporale Demenz: Symptome und Typen

Die Frontotemporale Demenz ist eine ganz eigene Form der Demenz, denn in ihrem Verlauf ist das Hauptproblem der Patienten nicht die Gedächtnisstörung. Das Krankheitsbild der degenerativen Prozesse im Frontal- und Temporallappen des Gehirns ist außerordentlich vielfältig, was aus dem Spektrum der frontotemporalen Degeneration drei Hauptformen von Störungen unterscheidet. Im Verlauf der typischen frontotemporalen Demenz entwickeln die PatientenVerh altensstörungenundpsychische Störungen . Sie bestehen beispielsweise in Vernachlässigung der Körperpflege, übermäßiger psychomotorischer Aktivität und dem Verlust der Fähigkeit, zwischenmenschliche Kontakte aufrechtzuerh alten. Patienten mit frontotemporaler Demenz können provokatives Sexualverh alten zeigen und auch verschiedene Zwangshandlungen entwickeln (z. B. große Mengen rauchen oder Alkohol trinken). Die Patienten können Konzentrationsschwierigkeiten sowie übermäßige Impulsivität erfahren. Bei den psychischen Störungen dominieren bei Patienten mit frontotemporaler Demenzaffektive Störungen(hauptsächlich in Form von Depressionen) undAngststörungen , seltener ein Subtyp der Demenz, der im Krankheitsspektrum aus der Gruppe der frontotemporalen Demenzen enth alten istprimär progrediente Aphasie . Das Hauptproblem sind in ihrem Fall die Sprachstörungen der Patienten. Patienten können beim Sprechen oft stottern, und die Fähigkeit, sich frei zu äußern, fällt ihnen sichtlich schwer. Im Verlauf der primär progredienten Aphasie können in der Sprache kranker Menschen auch Agrammatiken auftreten, die auch Worte verfälschen können. Das Sprachverstehen ist bei solchen Patienten normalerweise erh alten, aber beim Versuch, schwierigere, kompliziertere Aussagen zu verstehen, können Probleme auftreten. Eine dritte Form von Störungen, die mit degenerativen Prozessen im Schläfen- und Stirnlappen des Gehirns einhergehen, istsemantische Demenz. In ihrem Verlauf treten Symptome zweier Hauptgruppen auf: Die ersten Symptome beziehen sich auf das Sprechen, andere auf die Agnosie. Patienten mit semantischer Demenz können sogar viel reden, aber es ist manchmal schwierig, die Bedeutung dessen zu verstehen, was sie sagen. Dies liegt daran, dass Patienten dazu neigen, uninformative Wörter (z. B. „dies“, „das Ding“, „dies“) zu häufig zu verwenden. Die Rede der Patienten kann die sogenannte enth alten Paraphasen - die Kranken nennen es falschB. statt von dem handgeh altenen Gegenstand "Löffel" zu sprechen, bezeichnen sie ihn als "Messer". Zusätzlich zu den bereits erwähnten Problemen entwickeln die Patienten auch eine Agnosie. Es kann sich in Form von Prosopagnosie (Unmöglichkeit, Gesichter zu erkennen) oder Schwierigkeiten bei der richtigen Identifizierung von Gegenständen äußern – aus diesem Grund können Patienten bestimmte Hilfsmittel missbrauchen, z.B. sich mit einer Gabel bürsten.

Wissenswert

Demenz ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen hauptsächlich verschiedene kognitive Funktionen gestört sind. Krankheiten dieser Art werden unter anderem gruppiert nach ihren Ursachen - daher die Einteilung in degenerative und vaskuläre Demenz.

Frontotemporale Demenz: Erkennen

Die Diagnose einer frontotemporalen Demenz wird primär anhand der Symptome des Patienten gestellt. Neuroimaging wird auch bei der Diagnose der Krankheit eingesetzt – beispielsweise können bei der Magnetresonanztomographie des Gehirns Atrophien im Frontal- und Temporallappen gefunden werden. Auch bildgebende Funktionstests am Patienten sind möglich. Bei der frontotemporalen Demenz ist beispielsweise eine verminderte Durchblutung des Schläfen- und Stirnlappens oder eine verminderte Glukoseaufnahme in diesen Hirnregionen zu erkennen. Auch die bildgebende Diagnostik ist wichtig, um andere mögliche Ursachen für die Beschwerden des Patienten (z. B. einen Schlaganfall oder einen Tumor des zentralen Nervensystems) auszuschließen.

Frontotemporale Demenz: Prognose

Frontotemporale Demenz ist fortschreitend - Symptome, die von Beginn der Erkrankung an auftreten, nehmen allmählich an Intensität zu, außerdem entwickeln Patienten neue, völlig andere Beschwerden. Es kann unter anderem sein, zu Störungen der Motorik in Form von Zittern oder Steifheit. Patienten können sich mit absichtlichen Symptomen, z.B. dem Marinesco-Radovici-Symptom, vorstellen. Probleme wie Harn- oder Stuhlinkontinenz können sich relativ schnell entwickeln. Gedächtnisstörungen sind bei frontotemporaler Demenz selten, und selbst wenn sie auftreten, sind sie mild. Sie werden von vielen verschiedenen Faktoren beeinflusst, die vom Erkrankungs alter bis zum allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten reichen. Die mediane Überlebenszeit bei frontotemporaler Demenz beträgt 8 Jahre ab Beginn.

Frontotemporale Demenz: Behandlung

Es gibt keine kausale BehandlungFrontotemporale Demenz - das bedeutet, dass der Krankheitsverlauf nicht gebremst werden kann. Um die mit Verh altensstörungen einhergehenden Symptome zu lindern, wird versucht, Psychopharmaka aus der Gruppe der Serotonin- oder Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer einzusetzen. Medikamente, die zur Verbesserung der kognitiven Funktion von Patienten mit anderen Formen der Demenz eingesetzt werden – also Acetylcholinesterase-Hemmer – sind bei frontotemporaler Demenz leider unwirksam.

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Kategorie:

Neurologie