Helfen Sie der Entwicklung der Website und teilen Sie den Artikel mit Freunden!

Der normotensive Hydrozephalus, auch Hakim-Syndrom genannt, führt nicht zu einer Vergrößerung des Kopfumfangs. Symptome, die im Verlauf eines normotensiven Hydrozephalus auftreten, können verwirrend sein und auf andere Erkrankungen hindeuten, z.B. die Alzheimer-Krankheit. Wie wird das Hakim-Syndrom diagnostiziert und wie wird es behandelt?

Normotensiver Hydrozephalusist auch als Hakim-Syndrom bekannt. Dieser Name stammt vom Autor der Erstbeschreibung dieser Krankheit - sie wurde 1965 von Solomon Hakim durchgeführt.Das Hakim-Syndromwird am häufigsten bei Patienten im Alter von 60 bis 70 Jahren beobachtet. Aufgrund der Tatsache, dass einige Patienten mit normotensivem Hydrozephalus eine völlig andere Diagnose haben (was darauf zurückzuführen ist, dass die Symptome der Krankheit nicht spezifisch sind), ist die genaue Häufigkeit nicht bekannt, es wird jedoch geschätzt, dass das Hakim-Syndrom auftreten kann bei etwa 0,5 Prozent der Patienten im Alter von über 60 Jahren. Als Hydrozephalus wird ein Zustand bezeichnet, bei dem ein Überschuss an Liquor cerebrospinalis im Ventrikelsystem des Gehirns vorhanden ist. Es gibt verschiedene Formen davon, die grundlegende Unterteilung umfasst die Unterscheidung von nicht kommunizierendem und kommunizierendem Hydrozephalus (die Unterschiede umfassen die Möglichkeit des Flusses der Liquor cerebrospinalis durch die Strukturen des Ventrikelsystems). Im Fall der letzteren Kategorie ist einer der Subtypen des kommunizierenden Hydrozephalus der normotensive Hydrozephalus (d. h. mit normalem Hirndruck).

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Ursachen

Ursache des Hakim-Syndroms sind Störungen in der Resorption des Liquor cerebrospinalis. Ein normotensiver Hydrozephalus kann auftreten als Folge von:

  • Kopfverletzungen
  • Tumore des Zentralnervensystems
  • Meningitis
  • Komplikationen nach Operationen am Kopf
  • Blutung in den Subarachnoidalraum

Oben aufgeführt sind nur die Hälfte der Ursachen des Hakim-Syndroms. Bei den übrigen Patienten lassen sich die Ursachen der Erkrankung nicht nachweisen – in 50 % der Fälle ist der normotensive Hydrozephalus idiopathisch.

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Symptome

Im Verlauf des Hakim-Syndroms kommt es zunächst zu einer Druckerhöhungintrakraniell. Die Wirkung dieses Phänomens ist die Erweiterung des Ventrikelsystems des Gehirns. Nach einiger Zeit nimmt der Hirndruck allmählich ab, seine Werte bleiben jedoch im oberen Normalbereich. Die vorhandene Erweiterung des Ventrikelsystems bildet sich jedoch nicht zurück – die erweiterten Ventrikel können Druck auf das Hirngewebe ausüben, was unter anderem zu einer Die folgenden Symptome können bei Patienten mit normotensivem Hydrozephalus auftreten:

  • Gangstörung (geneigte Körperh altung, Gehen mit weit gespreizten Beinen und kleinen Schritten - es kann so aussehen, als würde der Patient auf klebrigem Untergrund gehen)
  • Harninkontinenz
  • Demenzerkrankungen (äußert sich durch Gedächtnisstörungen, Konzentrationsstörungen, Entscheidungsschwierigkeiten und Apathie, Persönlichkeits- und Verh altensänderungen und Verlangsamung des Denktempos)

Nicht alle Beschwerden treten bei allen Patienten mit normotensivem Hydrozephalus auf. Bei gleichzeitig auftretenden Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenzerkrankungen kann die für den normotensiven Hydrozephalus typische Hakim-Trias beobachtet werden.

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Erkennung

Symptome, die im Rahmen des Hakim-Syndroms auftreten, können auch bei anderen neurologischen Erkrankungen wie Morbus Parkinson, frontotemporaler Demenz, Morbus Wilson, Morbus Alzheimer oder Demenz mit Lewy-Körperchen auftreten. Aus diesem Grund muss sich der Patient einer ausführlichen Differenzialdiagnostik unterziehen, Bildgebende Untersuchungen sind von grundlegender Bedeutung in der Diagnostik des normotensiven Hydrozephalus. Patienten können sich einer Computertomographie des Kopfes und einer Magnetresonanztomographie unterziehen. Bei diesen Tests kann eine Ventrikeldilatation beobachtet werden. In der Diagnostik werden Messungen des Liquordrucks und des sog Fisher-Test. Der Fisher-Test basiert auf einer Lumbalpunktion und der Freisetzung einer bestimmten Menge Liquor cerebrospinalis (meist mehr als 30 ml). Wenn sich der Zustand des Patienten 30-60 Minuten nach dieser Aktivität verbessert, kann dies auf eine Diagnose des Hakim-Syndroms hindeuten. Der Fisher-Test ist auch nützlich, um zu analysieren, ob die Implementierung der Behandlung des Hakim-Syndroms die erwarteten Ergebnisse bringen kann.

Normotensiver Hydrozephalus (Hakim-Syndrom): Behandlung

Bei der Behandlung des normotensiven Hydrozephalus wird eine chirurgische Behandlung angewendet - es gibt keine wirksame pharmakologische Behandlung bei Patienten mit diesemProblem. Patienten unterziehen sich einer ventrikulären Peritonealklappenimplantation, um überschüssiges Liquor aus den Schädelstrukturen in die Bauchhöhle abzuleiten.Nach der Klappenimplantation wird die größte Verbesserung normalerweise bei motorischerDysfunktion beobachtet. Bei anderen Symptomen des Hakim-Syndroms, wie Harninkontinenz oder Demenzerkrankungen, sind die Ergebnisse einer chirurgischen Behandlung leider nicht so aussagekräftig.

Helfen Sie der Entwicklung der Website und teilen Sie den Artikel mit Freunden!

Kategorie:

Neurologie