Brauner Diabetes oder primäre Hämochromatose ist eine schwere Stoffwechselerkrankung. Brauner Diabetes kann unter anderem dazu führen bei Kardiomyopathie und irreversibler Leberzirrhose. Außerdem erhöht es das Risiko, an einem hepatozellulären Karzinom zu erkranken. Was sind die Ursachen und Symptome von braunem Diabetes (primäre Hämochromatose)? Was ist seine Behandlung?

Brown Diabetes mellitus(braun), alsoprimäre Hämochromatose , ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, deren Wesen die Ablagerung ist von überschüssigem Eisen in den Organen, hauptsächlich in Leber, Bauchspeicheldrüse und Gelenkknorpel.

Dies liegt daran, dass das System, das dieses Element aus dem Körper entfernt, nicht richtig funktioniert. Diejenige, die die Eisenaufnahme aus dem Magen-Darm-Trakt steuert, funktioniert reibungslos. Der Körper eines gesunden Menschen enthält etwa 3-4 g Eisen. Nach 10 Jahren Akkumulation von etwa 2 mg Eisen pro Tag im Körper des Patienten können sich wiederum bis zu 40 g dieses Elements ansammeln.

Dies führt zu Schäden und Versagen von Organen, in denen sich Eisen ansammelt, inkl. bei Leberzirrhose, die das Risiko für Leberkrebs, Kardiomyopathie, exokrine Pankreasinsuffizienz und Diabetes erhöht.

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - verursacht

Die Krankheit wird durch eine Mutation im HFE-Gen verursacht, die den Prozess der Eisenausscheidung und damit - seine Akkumulation im Körper stört.

Brauner Diabetes mellitus wird autosomal-rezessiv vererbt, dh eine Kopie des defekten HFE-Gens muss von jedem Elternteil vererbt werden, damit sich Krankheitssymptome entwickeln. Es wird geschätzt, dass 6 Prozent der Träger des mutierten Gens Träger sind. Gesellschaft, und ihre Prävalenz wird auf 1: 200-1: 400 geschätzt, was sie zur häufigsten genetisch bedingten Krankheit macht.

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Symptome

Der Beginn der Krankheitssymptome beginnt im Erwachsenen alter, meist nach dem 40. Lebensjahr bei Männern und um das 50. Lebensjahr bei Frauen. Die frühen Symptome des braunen Diabetes sind nicht spezifisch, aber eine Trias von Symptomen (das sogenannte Drei-A-Syndrom) kann Ihre Aufmerksamkeit auf sich ziehen:

  • Arthralgie - Gelenkschmerzen, die ohne offenkundige Arthritis auftreten;
  • Asthenie - Mangel oder Mangel an Kraft, körperliche und geistige Schwäche;
  • Aminotransferase - ist ein Enzym, das in den Leberzellen vorkommt. Sein Auftreten im Blut in erheblichen Mengen bedeutet, dass die Zellen dieses Organs geschädigt wurden;

Wenn sich zu viel Eisen im Körper ansammelt, kommt es zu einer ausgewachsenen, klassischen Form des braunen Diabetes, d.h.

  • Leberzirrhose (die Leber ist vergrößert, hart, empfindlich und ihre Oberfläche ist uneben);
  • graubraune Verfärbung der Haut, besonders im Gesichts- und Halsbereich (dies ist das Ergebnis einer Ansammlung von Melanin in der Basalschicht der Epidermis);
  • Diabetes;
  • Kardiomopathie;
  • Polyarthritis;

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Diagnose

Um die Krankheit zu diagnostizieren, werden Blutuntersuchungen durchgeführt. Erhöhte Ferritin- und Eisenspiegel im Serum sowie erhöhte Eisentransferritinspiegel weisen auf einen braunen Diabetes hin. Ein Blutzuckertest und ein Urinzuckertest werden ebenfalls durchgeführt. Eine erhöhte Menge an Glukose im Blut und das Vorhandensein von Zucker im Urin (Glukosurie) weisen auf das Auftreten von Diabetes mellitus hin. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Gentests gestellt.

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Behandlung

Die Behandlung des braunen Diabetes, unabhängig davon, ob Organkomplikationen aufgetreten sind oder nicht, wird auf einen Eisenüberschuss reduziert, der für den Rest des Lebens des Patienten wiederholt wird (z. B. durch Tropfen von 500 ml Blut können Sie 200- 250 mg Eisen). Wie oft und in welcher Menge Blut abgenommen wird, ist eine individuelle Angelegenheit. Es wird davon ausgegangen, dass bei Männern 1,5-2 Einheiten Blut pro Woche (1 Einheit=450 ml) entnommen werden können. Bei Frauen ist diese Menge viel geringer. Die angemessene Häufigkeit der Behandlungen stoppt praktisch das Fortschreiten der Krankheit. Bei einer Zirrhose ist ein lebensrettender Eingriff eine Organtransplantation.

Brauner Diabetes (primäre Hämochromatose) - Diät

Patienten mit Blutverlust müssen eisenreiche Lebensmittel (z. B. Fleisch) nicht aus ihrer Ernährung ausschließen. Eine Supplementierung mit diesem Element wird jedoch nicht empfohlen.

Wichtig

Brauner Diabetes - auf Alkohol und Vitamin C achten

Menschen mit braunem Diabetes ist der Konsum von Alkohol strengstens untersagt. Ethanol erhöht die Aufnahme von Eisen aus dem Magen-Darm-Trakt und schädigt vor allem die Leber. Außerdem enth alten einige Rotweinsorten erhebliche Mengen an Eisen.

Sie sollten auch auf die Menge an Vitamin C achten, die sie zu sich nehmen, d. h. sie nicht in Mengen zu sich nehmen, die über der Norm liegen. Ascorbinsäure verstärkt die toxische Wirkung von Eisen. Darüber hinausnach Anwendung hoher Vitamin-C-Dosen bei Patienten mit Hämochromatose können Herzrhythmusstörungen auftreten.

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Erbkrankheiten