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Chronische myelomonotische Leukämie (CMML) ist eine seltene, chronische neoplastische Erkrankung des hämatopoetischen Systems. Es gehört zu den überlappenden Syndromen des myelodysplastisch-myeloproliferativen Syndroms. Was sind die Ursachen und Symptome von CMML und wie wird sie behandelt?

Chronische myelomonotische Leukämie (CMML) tritt hauptsächlich bei älteren Männern auf. Es wird viel häufiger bei Männern als bei Frauen diagnostiziert (2: 1), und das Durchschnitts alter bei der Diagnose beträgt 65-75 Jahre. Laut Literatur gibt es jedes Jahr 0,6-0,7 / 100.000 neue Fälle von CMML.

Die Risikofaktoren für die Entwicklung einer chronischen myelomonozytären Leukämie sind noch nicht bekannt

Ein typisches Merkmal von ihr ist die Proliferation monozytärer Zellen im peripheren Blut und Knochenmark sowie Dysplasie einer oder mehrerer Zelllinien des hämatopoetischen Systems.

Aus diesem Grund zählt die Weltgesundheitsorganisation (WHO) die chronische myelomonozytäre Leukämie zu den sogenannten Overlap-Syndromen des myelodysplastisch-myeloproliferativen Syndroms.

Ein charakteristisches Merkmal im klinischen Bild der Erkrankung ist das Vorhandensein einer Monozytose, d.h. einer erhöhten Anzahl von Monozyten im peripheren Blut.

Aufgrund der ineffektiven Hämatopoese im Zusammenhang mit Knochenmarkszelldysplasie und deren Fibrose leiden die Patienten häufig auch an Anämie und Thrombozytopenie.

Chronische myelomonozytäre Leukämie: Symptome

Chronische myelomonozytäre Leukämie kann lange Zeit asymptomatisch sein.

Am häufigsten suchen Patienten ihre Hausarztpraxis auf wegen Gewichtsverlust, chronischer Müdigkeit, Atemnot, Herzrasen sowie Hautveränderungen und Nasen- oder Zahnfleischbluten.

Der grundlegende Test, der den Verdacht auf eine neoplastische Erkrankung ermöglicht, ist das große Blutbild, das bei jedem Patienten mit den oben genannten Symptomen durchgeführt werden sollte.

Es ist jedoch zu bedenken, dass die Blutbildergebnisse nicht ausreichen, um eine Tumorerkrankung zu diagnostizieren, sondern nur eine Einführung in die weiterführende, spezialisierte Diagnostik darstellen.

SymptomeDie von den Patienten vorgestellten Symptome resultieren am häufigsten aus einer reduzierten Anzahl morphotischer Elemente im Blut: Erythrozyten, neutrophile Granulozyten (Neutrozyten) und Blutplättchen.

Zu den allgemeinen Symptomen der chronischen myelomonozytären Leukämie gehören:

  • unbeabsichtigter Gewichtsverlust in relativ kurzer Zeit
  • Appetitlosigkeit
  • chronische Müdigkeit, Schwäche, Benommenheit, Kurzatmigkeit, leichte Ermüdbarkeit, verminderte Belastbarkeit, Herzrasen, blasse Haut - das sind typische Symptome eines Patienten mit Anämie, d. h. einem zu niedrigen Hämoglobinspiegel im Blut. Die Norm für das männliche Geschlecht ist der Hämoglobinwert im Bereich von 14-18 g% und für das weibliche Geschlecht 11,5-15,5 g%.
  • Infektionen, häufige Erkältungen und schwer zu behandelnde und wiederkehrende Infektionen - Folge einer Neutropenie, d. h. einer verminderten Anzahl von Neutrozyten im peripheren Blut. Das sind Neutrophile, die zu den Leukozyten (weißen Blutkörperchen) gehören. Diese Zellen übernehmen in unserem Körper eine Immunfunktion, beugen Entzündungen vor und vernichten Krankheitserreger durch Phagozytose.
  • Blutungen aus Nase, Ohren, Zahnfleisch, leichte Blutergüsse, Petechien auf der Haut - sind ein typisches Symptom der hämorrhagischen Diathese, sie weisen auf eine Thrombozytopenie hin, also eine verminderte Anzahl von Blutplättchen im peripheren Blutplasma. Die normale Anzahl von Blutplättchen wird mit 150-440.000 / mm3 Blut angesehen.
  • Zahnfleischwucherung
  • dunkler Nachtschweiß
  • Fieber und leichtes Fieber ohne ersichtlichen Grund
  • Hepatomegalie oder Vergrößerung der Leber, die bei der Bauchuntersuchung in der Projektion des rechten Hypochondriums tastbar ist
  • Splenomegalie, d. h. Vergrößerung der Milz, die bei der abdominalen Untersuchung in der Projektion des linken Hypochondriums tastbar ist; kann Schmerzen im linken Oberbauch verursachen
  • Lymphadenopathie, d.h. Vergrößerung peripherer Lymphknoten. Der Patient kann schmerzlose, harte Knoten spüren, die auf der Haut gleiten, am häufigsten um den Hals, die Achselhöhlen und die Leiste

Chronische myelomonozytäre Leukämie: morphologische Typen

Gegenwärtig beschreibt die Literatur zwei Arten von chronischer myelomonozytärer Leukämie, CMML Typ 1 (d. h. Leukämie des myelodysplastischen Syndroms) und CMML Typ 2 (d. h. Leukämie des myeloproliferativen Syndroms).

Kriterien für die Erkennung von CMML Typ 1

  • Periphere Blutleukozytose weniger als 13.000 / mm3 Blut
  • Der Anteil der peripheren Blutblastzellen liegt unter 5 %
  • Der Anteil der Blasten im Knochenmark ist geringerals 10 %

Kriterien für die Erkennung von CMML Typ 2

  • Periphere Blutleukozytose über 13.000 / mm3 Blut
  • der Blastenanteil im peripheren Blut beträgt 5-19%
  • der Prozentsatz der Blasten im Knochenmark 10-19 % beträgt oder das Vorhandensein von Auera (das sind Stäbchen, die im Zytoplasma der Blasten nach einer speziellen Färbung des Gewebepräparats sichtbar sind) mit der Anzahl der Blasten in Blut oder Knochenmark weniger als 20 %
  • Milzvergrößerung ist häufig

Chronische myelomonozytäre Leukämie: Forschung und Diagnose

Diagnostische Kriterien für chronische myelomonozytäre Leukämie laut Weltgesundheitsorganisation (WHO):

  • Monozytose im peripheren Blut. Die Anzahl der Monozyten übersteigt 1000 Zellen/Mikroliter Blut
  • Fehlendes Philadelphia-Chromosom (Ph-Chromosom), das durch Translokation zwischen den Chromosomen 9 und 22 entsteht, t (9,22), und damit das Fehlen des BCR-Abl1-Fusionsgens, das die Folge ist dieser Mutation.
  • Der Geh alt an Blasten (allgemein als Blasten bezeichnet) im Knochenmark beträgt weniger als 20 % und im peripheren Blut mehr als 5 %. Das sind unreife Stammzellen, aus denen sich je nach Typ verschiedene hämatopoetische Zellen im Knochenmark entwickeln.
    Um das Vorhandensein und die Menge dieser Zellen im Knochenmark und/oder peripheren Blut zu bestimmen, sollte eine mikroskopische Untersuchung des entnommenen Gewebematerials durchgeführt werden.
    Zur Sicherung der Diagnose ordnet der Arzt ein peripheres Blutbild mit Ausstrich (physiologisch Blasten, bei Gesunden nicht im peripheren Blut zu finden) sowie eine histopathologische Untersuchung des Knochenmarks an.
    Um Knochenmark zur Untersuchung zu entnehmen, ist es notwendig, eine Knochenmarkaspirationsbiopsie oder eine perkutane Knochenmarkbiopsie durchzuführen, d. h. invasive Eingriffe, die in einem Krankenhaus durchgeführt werden.
    BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) beinh altet das Sammeln des Knochenmarks mit einer speziellen Nadel mit einer Spritze. Bei der perkutanen Knochenmarkbiopsie wird nach vorheriger Hautanästhesie mit einer dicken, spitzen Nadel ein Knochenfragment zusammen mit dem Knochenmark entnommen.
    Am häufigsten wird das Knochenmark aus einem der Beckenknochen (sie bilden zusammen mit den Schambein-, Sitzbein- und Kreuzbeinknochen das Becken) entnommen, genauer gesagt aus der hinteren oberen Beckenwirbelsäule und aus dem Brustbein.
    Die Methode der Wahl ist die Feinnadel-Knochenmarkpunktion, jedoch liefert diese Methode in manchen Fällen kein Untersuchungsmaterial aufgrund einer Knochenmarkfibrose (bei 30 % der Patienten mitchronische myelomonozytäre Leukämie). Dann sollte eine perkutane Knochenmarkbiopsie durchgeführt werden.
  • Dysplasie, d.h. Störungen der Differenzierung, Reifung und Struktur einer oder mehrerer hämatopoetischer Zelllinien, aus denen durch viele Transformationen rote Blutkörperchen, Blutplättchen und Leukozyten (Basophile - Basophile, Eosinophile, Eosinophile, Neutrophile) entstehen - Neutrophile) gebildet und Lymphozyten). Dies führt zu Anämie, hämorrhagischer Diathese und erhöhter Anfälligkeit für Infektionen und verminderter Immunität.

Chronische myelomonozytäre Leukämie: Differenzierung

Da die chronische myelomonozytäre Leukämie keine typischen klinischen Symptome aufweist und keine typischen genetischen Anomalien aufweist, ist eine Abgrenzung von anderen malignen Erkrankungen des Knochenmarks erforderlich.

Besonders zu beachten ist:

  • Chronische myeloische Leukämie (CML)
  • Atypische chronische myeloische Leukämie (aCML)
  • akute monozytäre Leukämie
  • reaktive Monozytose

Um keinen Fehler zu machen und eine genaue Diagnose zu stellen, ist es notwendig, viele spezialisierte Labor- und histopathologische Tests mit zytochemischer und immunhistochemischer Färbung sowie Durchflusszytometrie durchzuführen.

Achten Sie auf die Differenzierung einer Monozytose, d. h. einer erhöhten Menge an Monozyten im peripheren Blut, die durch bakterielle, virale, Pilzinfektionen, systemische Bindegewebserkrankungen, Zirrhose oder Sarkoidose entstehen kann. Eine Monozytose wird auch häufig bei Personen beobachtet, die Glukokortikosteroide einnehmen, und sogar bei schwangeren Frauen.

Chronische myelomonozytäre Leukämie: Behandlung

Die Knochenmarktransplantation ist die bekannteste und liefert laut Literatur die besten Ergebnisse.

Allogenetic Hematopoetic St Cell Transplantation (HSCY) umfasst Stammzellen, die von einem Spender gesammelt werden. Es gilt als die wirksamste Methode zur Behandlung der chronischen myelomonozytären Leukämie.

Eine weitere Therapiemethode ist der Einsatz von hypomethylierenden Medikamenten (z. B. Azacitidin und Decitabin) und Zytostatika (z. B. Hydroxyharnstoff, Etoposid).

Es ist auch möglich, eine symptomatische Behandlung oder die abwartende H altung in der CMML-Therapie anzuwenden, wenn die Erkrankung asymptomatisch ist.

Chronische myelomonozytäre Leukämie:Nachsorge nach Behandlung

Patienten, die sich einer pharmakologischen Behandlung und einer Knochenmarktransplantation unterzogen haben, sollten unter der Aufsicht des behandelnden Hämatologen bleiben und sich regelmäßigen Laboruntersuchungen unterziehen, um einen möglichen Rückfall oder ein Fortschreiten der Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren.

Chronische myelomonozytäre Leukämie: Prognose

Die Prognose für chronische myelomonozytäre Leukämie ist schlecht. Die durchschnittliche Überlebenszeit der Patienten variiert zwischen 1,5 und 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Es sollte beachtet werden, dass CMML zu akuter myeloischer Leukämie (AML) fortschreiten kann.

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Kategorie:

Onkologie