Rezidivierende Polychondritis (Polychondritis recidivans) ist eine seltene entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie und plötzlichen Beginns. Es betrifft den Knorpel der Ohren, der Nase, des Kehlkopfes, der Luftröhre und der Bronchien. Was sind die Symptome einer rezidivierenden Knorpelentzündung und wie wird sie behandelt?

Rezidivierende Knorpelentzündung( Polychondritis recidivans, rezidivierende Polychondritis ) hat einen charakteristischen, sehr variablen Verlauf mit mehrtägigen Exazerbationsperioden bis zu mehreren Wochen, gefolgt von Remissionsphasen. Die Krankheit betrifft den Knorpel der Ohren, der Nase, des Kehlkopfes, der Luftröhre und der Bronchien. Der Häufigkeitsgipfel liegt im vierten und fünften Lebensjahrzehnt, kann sich aber auch bei Kindern und älteren Menschen entwickeln. Sie tritt weltweit beim Menschen auf, bei beiden Geschlechtern gleich häufig.Immunologische Mechanismen spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese rezidivierender Knorpelentzündungen. Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement können an der Stelle der Entzündung gefunden werden, und Antikörper gegen Kollagen Typ II und Matrilin I und das Vorhandensein von Immunkomplexen im Serum einiger Patienten.Der Prozess der Knorpelzerstörung beginnt an seiner äußeren Oberfläche und schreitet tief fort. An diesen Stellen treten ihre Nebenhöhlenschäden und der Verlust von Chondrozyten auf. Beschädigter Knorpel wird durch Granulationsgewebe ersetzt, das dann einer Fibrose und fokalen Verkalkung unterliegt. Es können auch kleine Herde der Knorpelregeneration vorhanden sein.

Wiederkehrende Knorpelentzündung: Symptome

Der Beginn ist plötzlich und betrifft Knorpel an ein oder zwei Stellen. Interessanterweise können Allgemeinsymptome wie Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust Organveränderungen mehrere Wochen vorausgehen. Das erste Symptom einer rezidivierenden Knorpelentzündung ist eine ein- oder beidseitige Entzündung des Ohrknorpels. Die Patienten klagen über Symptome wie plötzliche Schmerzen, Empfindlichkeit und Schwellungen im knorpeligen Teil des Ohrs. Die Haut an der Stelle der Läsionen ist leuchtend rot oder violett. Länger andauernde oder wiederkehrende Verschlimmerungen der Erkrankung durch Zerstörung des Knorpels führen zum Absacken und Herabhängen der Ohrmuscheln. Darüber hinaus kann die resultierende Schwellung die Eustachische Röhre oder den äußeren Gehörgang verstopfen und zu Hörschäden beitragen.Nasenknorpel kann während des ersten Aufflammens der Krankheit oder während späterer Exazerbationen auftreten. Charakteristisch sind Symptome wie verstopfte Nase, laufende Nase und Nasenbluten. Der Nasenrücken ist rot, geschwollen und empfindlich, und sein Zusammenbruch kann zu einer Sattelnase führen. Arthritis ist meistens asymmetrisch, spärlich und polyartikulär und betrifft sowohl große als auch kleine periphere Gelenke. Der Entzündungsschub dauert wenige Tage bis mehrere Wochen und ist selbstlimitierend. Die Untersuchung der betroffenen Gelenke zeigt ihre übermäßige Erwärmung, schmerzhafte Palpation und Schwellung. Es ist auch möglich, die Rippenknorpel, die oberen Sternalgelenke und die Sternoklavikulargelenke zu involvieren. Dann bildet sich eine trichterförmige, ja sogar dreschflegelartige Brust.

In den Augen kann es zu Entzündungen der Bindehaut, Epiduralanästhesie, Sklera, Iris und Hornhaut kommen. Aufgrund der Gefahr der Erblindung sind Ulzerationen und Perforationen der Hornhaut besonders gefährlich. Andere häufige Symptome sind Augenlidödeme und periorbitale Ödeme, Exophthalmie, Katarakte, Optikusneuritis, Lähmungen der äußeren Augenmuskeln, retinale Vaskulitis und retinale Venenthrombose, Heiserkeit, Husten ohne Auswurf von Sekreten und Empfindlichkeit in der Projektion des Kehlkopfes und proximal Teil der Luftröhre. Schwellung der Schleimhaut, Verengung und/oder Kollaps der Kehlkopf- und Luftröhrenknorpel können zum Auftreten eines Stridors und einer lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktion führen, die eine Tracheotomie erforderlich macht. Darüber hinaus begünstigen kollabierende Bronchialknorpel die Entstehung einer Lungenentzündung und führen bei ausgedehnter Beteiligung des Bronchialbaums zu Atemversagen.Eine Aortenklappeninsuffizienz tritt bei etwa 5% der Patienten auf und resultiert aus einer fortschreitenden Erweiterung oder Zerstörung des Klappenrings Flugblätter. Weitere kardiale Symptome sind Perikarditis, Myokarditis und Leitungsstörungen. Aortenbogen-, thorakale und abdominale Aortenaneurysmen können gleichzeitig bestehen.Rezidivierende Knorpelentzündungen können von einer systemischen Vaskulitis begleitetsein, die als leukozytoklastische Vaskulitis, Polyarteritis nodosa oder Takayasu-Krankheitin Erscheinung treten kann. Vor ihrem Hintergrund können sich neurologische Störungen in Form von epileptischen Anfällen, Schlaganfällen, Ataxie und Neuropathie der kranialen und peripheren Nerven entwickeln Hautläsionen sind nicht so charakteristisch für wiederkehrende Knorpelentzündungen, aber wenn sie auftreten, nehmen sie die Form von Purpura an, Erythema nodosum oder multiforme, Angioödem, Nesselsuchtretikuläre Zyanose und Fettgewebsentzündung Bei etwa 30 % der Patienten mit rezidivierender Knorpelentzündung werden andere rheumatische Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom oder ankylosierende Spondylitis diagnostiziert.

Andere Erkrankungen, die mit wiederkehrenden Knorpelentzündungen einhergehen, sind entzündliche Darmerkrankungen, primäre Gallenzirrhose und myelodysplastische Syndrome.

Wiederkehrende Knorpelentzündung: Diagnose

Derzeit werden die McAdam-Kriterien oder die modifizierten Damiani- und Levine-Kriterien zur Diagnose rezidivierender Knorpelentzündungen verwendet.

Die von McAdam vorgeschlagenen Kriterien beinh alten:

  • wiederkehrende Knorpelentzündung beider Ohrmuscheln
  • nicht-erosive Arthritis
  • Nasenknorpelentzündung
  • Entzündung der Augapfelstrukturen (Bindehaut, Hornhaut, Sklera oder Sklera und / oder Uve)
  • Laryngitis und/oder Tracheitis
  • Schädigung der Cochlea und/oder des Vestibularorgans, die sich durch neurosensorische Schwerhörigkeit, Tinnitus und/oder Schwindel manifestiert

Die Diagnose ist sicher, wenn mindestens drei der oben genannten Symptome vorliegen, bei positivem Ergebnis einer Knorpelbiopsie des Ohrs, der Nase oder der Atemwege Nach den modifizierten Damiani- und Levine-Kriterien wird die Diagnose gestellt kann festgestellt werden, wenn eines oder zwei der oben genannten Symptome und ein positives Biopsieergebnis vorliegen, oder wenn eine Verringerung der Knorpelentzündung an mindestens zwei Stellen nach der Anwendung von Glukokortikosteroiden oder Dapson oder bei Vorhandensein von mindestens drei erreicht wurde der oben genannten Symptome Es ist wichtig, dass bei Patienten mit einem klaren klinischen Bild eine Biopsie normalerweise nicht erforderlich ist In Bezug auf Labortestergebnisse haben Patienten oft eine mittelschwere Leukozytose, normozytäre und normochrome Anämie und erhöhte ESR und C-reaktives Protein

Manche Menschen können auch zirkulierende Immunkomplexe, erhöhte Spiegel von Gammaglobulin und Antikörpern gegen das Zytoplasma der Neutrophilen c-ANCA und p-ANCA nachweisen Viele diagnostische Methoden werden verwendet, um rezidivierende Knorpelentzündungen zu diagnostizieren, zum Beispiel:

  • die Beteiligung der Atemwege kann mittels Computertomographie und Bronchoskopie nachgewiesen werden
  • Die MRT ist besonders nützlich bei der Bildgebung des Kehlkopfes und der Luftröhre
  • Es wird eine Bronchographie durchgeführt, um nach Bronchialstrikturen zu suchen
  • Spirometrie kann eine Verengung der Atemwege im Inneren erkennenBrust
  • Thorax-Röntgenaufnahme zeigt Verengung der Luftröhre und/oder der Hauptbronchien, Dilatation des Aneurysmas der aufsteigenden oder absteigenden Aorta und Vergrößerung der Herzfigur bei Aorteninsuffizienz
  • Röntgenstrahlen können auch Verkalkungen zeigen, die aus der Zerstörung des Knorpels von Ohren, Nase, Kehlkopf und Luftröhre resultieren

Wiederkehrende Knorpelentzündung: Behandlung

Prednison in Dosen von 40-60 mg täglich wird bei Patienten mit aktiver Knorpelentzündung angewendet. Unter der Voraussetzung, dass die Krankheitsaktivität richtig kontrolliert wird, wird die Dosis des Medikaments reduziert, und in einigen Fällen ist sogar ein vollständiger Medikamentenentzug möglich. Bei chronischer Anwendung werden 10-15 mg pro Tag eingenommen, um die Symptome der Krankheit zu kontrollieren. Dapson kann anstelle von Prednison verwendet werden.

Immunsuppressiva – Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin und Cyclosporin, werden angewendet, wenn Sie auf eine Behandlung mit Prednison nicht ansprechen oder wenn Sie hohe Dosen von Prednison benötigen, um die Krankheitsaktivität zu kontrollieren.

Bei schweren Augensymptomen kann die intraokulare Gabe von Glukokortikosteroiden und die Anwendung hoher Dosen von Prednison erforderlich sein.

Bei Patienten mit Aortenklappenbeteiligung wird ein Klappenersatz und im Falle eines Aortenaneurysmas eine arterielle Reparatur durchgeführt. Bei Patienten mit Symptomen einer schweren Atemwegsobstruktion ist eine Tracheotomie und bei kollabierten Knorpeln der Luftröhre und der Bronchien die Implantation von Stents erforderlich.

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Immunsystem