Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie, die genetisch bedingt ist. Betroffen sind vor allem junge Menschen. Sie werden bei 4-5 Patienten pro Million Menschen diagnostiziert. Die Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie – vor allem Atemnot, Kurzatmigkeit und Müdigkeit – treten auf, wenn die Lungengefäße überwuchern – das Blut kann nicht ungehindert durch sie fließen, was zu einem Anstieg des Drucks in der Lungenarterie führt.

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)ist ein Symptomkomplex, der durch einen abnormalen Druckanstieg in der Pulmonalarterie verursacht wird, die venöses (sauerstoffarmes) Blut von der rechten Herzkammer zur Lunge führt Gefäße, in denen es mit Sauerstoff angereichert oder mit Sauerstoff angereichert wird.

Etwa 1,1 Tausend Menschen leiden an pulmonaler arterieller Hypertonie insgesamtin Polen Menschen , und in einem Jahr wird es bei etwa 120 Menschen diagnostiziert. Sie betrifft vor allem junge Menschen, wird aber mittlerweile immer häufiger bei Menschen über 60 Jahren diagnostiziert.Junge Frauen erkranken häufiger- Schätzungen zufolge in etwa 60 Prozent der Fälle. Aber PAH kann in jedem Alter auftreten – bei Kindern, Erwachsenen und älteren Menschen.

Pulmonale arterielle Hypertonie wird diagnostiziert, wennLungendruckwertewährend hämodynamischer Tests30 mmHg bei Belastung und 25 mmHg in Ruhe überschreiten.

In einem gut funktionierenden Kreislaufsystem fließt venöses (sauerstoffarmes) Blut in die rechte Herzkammer. Von dort fließt es über die Lungenarterie in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird, also Oxygenierung. Dann fließt sauerstoffreiches Blut von der Lunge durch vier Lungenvenen zum Herzen und dann zum linken Vorhof, von wo es durch die Aorta zu den Zellen des gesamten Körpers gelangt.

Ein Patient mit pulmonaler arterieller Hypertonie entwickeltungünstige Veränderungenin der Struktur der Lungengefäßwände, der Pulmonalarterie und ihrer Äste, die das Blut von der rechten Herzkammer zur Lunge führen. Diese Veränderungen bestehen in einer Verdickung ihrer Wände, wodurchder Widerstand gegen das durch diese Gefäße fließende Blut erhöht wird

Die rechte Herzkammer kann nicht mehr genügend venöses Blut in die Lunge pumpen. Dadurch wirdein Blutdruckanstiegaus der rechten Herzkammer in die Pulmonalarterie gepumpt, die dann die veränderte erreichtErkrankungen der Lungengefäße

Erhöhter Lungendruck ist eine Art Abwehrreaktion des Körpers - das Blut muss den Widerstand überwinden. Sonst drohen Lungenödem und Tod.

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - verursacht

Idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie- ist eine seltene Erkrankung, deren Ursachen unbekannt sind. Es ist bekannt, dass es am häufigsten junge Menschen (unter 35 Jahren) sind, davon sind 2/3 Frauen.

Hereditäre pulmonale arterielle Hypertonieist eine Erbkrankheit

Pulmonale thromboembolische Hypertonieist eine Form der pulmonalen Hypertonie, die durch Verschluss der Pulmonalarterie und/oder ihrer Äste durch Blutgerinnsel verursacht wird.

Folgendes kann zum Auftreten der Krankheit beitragen:

  • Medikamente und/oder Toxine, z.B. Appetitzügler, also Medikamente, die den Appetit unterdrücken
  • Autoimmunerkrankungen
  • HIV-Infektion
  • portale Hypertonie
  • angeborener Herzfehler
  • Bilharziose (exotische parasitäre Krankheit)
  • chronische hämolytische Anämie
  • Lungenvenenverschlusskrankheit
  • Linksherzerkrankung

Pulmonale arterielle Hypertonie kann sich im Zuge verschiedener Lungenerkrankungen oder chronischer Hypoxie, also Hypoxie des Körpers, entwickeln:

  • chronisch obstruktive Lungenerkrankung
  • interstitielle Lungenerkrankung
  • obstruktive Schlafapnoe
  • alveoläre Hypoventilation
  • längere Zeit in großer Höhe bleiben

Andere Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie sind:

  • hämatologische Erkrankungen
  • Stoffwechselerkrankungen, z.B. Schilddrüsenerkrankungen
  • Druck durch den Tumor
  • Fibrosierende Mediastinitis
  • chronisches Nierenversagen mit Dialyse behandelt

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Symptome

Die ersten Symptome der pulmonalen arteriellen Hypertoniehängen mit der Funktionsstörung der rechten Herzkammer zusammen und treten bei allen Formen der pulmonalen Hypertonie auf:

  • Kurzatmigkeit, besonders beim Sport
  • sich müde und allgemein schwach fühlen
  • Ohnmacht - vor allem bei körperlicher Anstrengung
  • Druck oder Schmerzen in der Brust, besonders bei Anstrengung

Obwohldie Hauptsymptome von PAHsind, sind sie leider nicht charakteristisch für diese Krankheit - sie können im Verlauf vieler anderer Herz-Kreislauf- und Atemwegserkrankungen auftreten, daher ist das klinische Gesamtbild des Patienten wichtig.

FortgeschrittenStadium der Erkrankungweniger häufige Symptome können auftreten:

  • trockener Husten und Heiserkeit, die durch Kompression des retrograden Kehlkopfnervs durch den linken Ast der erweiterten Pulmonalarterie verursacht werden
  • Brustschmerzen während körperlicher Anstrengung (Angina pectoris) sind das Ergebnis einer unzureichenden Blutversorgung des überwucherten Muskels des rechten Ventrikels durch die rechte Koronararterie, die den rechten Ventrikel versorgt
  • Hämoptyse, die eine Folge der Ruptur erweiterter Bronchialarterien ist

Während der körperlichen Untersuchungkann der Arzt auch andere Symptome feststellen :

  • geschwollene Knöchel oder Beine
  • kühle Hände und Füße
  • Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Lippen, Nase, Ohren, Finger und Zehen)
  • Aszites, d.h. Erhöhung der Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle
  • Erweiterung der Jugularvenen

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Diagnose

Bei der Diagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie werden eine Reihe von Tests durchgeführt, sowohl nicht-invasiv als auch invasiv:

Nicht-invasive Tests

  • Röntgen-Thorax zeigt die Erweiterung des Pulmonalstammes und der Hauptäste der Pulmonalarterie;
  • ein Elektrokardiogramm (EKG) kann Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie, des rechten Vorhofs oder eines anormalen Herzrhythmus zeigen
  • Die echokardiographische Untersuchung (das sogenannte ECHO) dient der Beurteilung der Struktur und Funktion des Herzens

Invasive Forschung

  • Lungenperfusionsszintigraphie ermöglicht die Diagnose einer pulmonalen thromboembolischen Hypertonie
  • Spiral-Computertomographie des Thorax (Angio-CT klp) stellt detailliert den Lungenkreislauf, die Pulmonalarterie und ihre Äste dar
  • Lungenarteriographie bestätigt oder schließt das Vorhandensein von Thromboembolien in Lungenarterien bei Patienten mit Verdacht auf thromboembolische pulmonale Hypertonie aus
  • Der Rechtsherzkatheter ist die einzige Methode, die eine direkte Messung des Blutdrucks in der Pulmonalarterie, der unteren und oberen Hohlvene ermöglicht. Auf der Grundlage dieses Tests wird normalerweise die endgültige Diagnose gestellt

Lungengefäßreaktivitätstestwird ebenfalls durchgeführt . Bei dem Test wird eine Substanz eingeatmet, die die Fähigkeit hat, die Lungenarteriolen zu erweitern. Während des Tests wird Folgendes durchgeführt: Messung von Blutdruck und Herzzeitvolumen

Ein wichtiger Bestandteil der PAH-Diagnostik ist auch die Beurteilung der Belastungsfähigkeit. Er wird während eines 6-minütigen Gehtests durchgeführt.

Wenn das oben genannte Tests die Frage nach der Ursache der pulmonalen arteriellen Hypertonie nicht beantworten, werden eine Reihe anderer Tests durchgeführt, einschließlich Gasometriearterielles Blut, NT-proBNP (ein Marker für Herzinsuffizienz) und Spirometrie

Lungenhochdruck muss keine tödliche Krankheit sein

Beurteilung der Schwere der Erkrankung

Das Stadium der PAH wird anhand der vierstufigen NYHA-Klassifikation beurteilt, die Funktionsklasse bestimmt den weiteren Behandlungsverlauf des Patienten:

  • Klasse I - die Krankheit schränkt die körperliche Aktivität nicht ein; der Patient verspürt keine Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen oder Präsynkopen
  • Klasse II - der Patient verspürt keine Beschwerden im Ruhezustand, fühlt sich aber bei regelmäßiger körperlicher Aktivität schlechter - er ist müde, hat Kurzatmigkeit, Brustschmerzen oder präsynkopiert
  • Klasse III - der Patient verspürt im Ruhezustand keine Beschwerden, muss aber die körperliche Aktivität einschränken. Schon bei geringer Anstrengung verspürt er Müdigkeit, Atemnot, Brustschmerzen oder Präsynkopen
  • Klasse IV - der Patient ist nicht in der Lage, auch im Ruhezustand körperliche Anstrengungen zu unternehmen, kann Symptome von rechtsventrikulärer Insuffizienz, Kurzatmigkeit und Müdigkeit aufweisen.

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) - Behandlung

Die Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertoniewird unterteilt inpharmakologische , interventionelle undoperative . Arzneimittel werden in der Regel mit Schweiß verabreicht, um die Symptome einer rechtsventrikulären Insuffizienz zu verhindern und/oder bereits vorhandene zu lindern. Dank der Pharmakotherapie ist es auch möglich, den pathologischen Umbau der Lungengefäße zu stoppen.

Bei Patienten, die auf eine pharmakologische Behandlung nicht ansprechen, werden invasive Eingriffe durchgeführt, mit denen die Pulmonalarterie und ihre Gefäße untersucht werden können, ohne den Brustkorb des Patienten zu öffnen. Nur als letztes Mittel wird eine chirurgische Behandlung angewendet.

Medikamentöse Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

In der pharmakologischen Behandlung werden je nach Ursache des Bluthochdrucks mehrere Gruppen von Medikamenten eingesetzt:

  • Gerinnungshemmer (Antikoagulanzien) verringern die Viskosität des Blutes und damit das Risiko von Blutgerinnseln
  • Diuretika reduzieren Schwellungen der unteren Gliedmaßen, die mit einem Versagen des rechten Ventrikels und Flüssigkeitsretention einhergehen
  • Medikamente, die die Kontraktilität der Herzkammern erhöhen und die Herzgeschwindigkeit verringern (z. B. Herzglykoside)
  • Medikamente, die die Gefäße erweitern, einschließlich der Lungengefäße, wodurch sie sich entspannen (Kalziumantagonisten)

Eine andere Form der pharmakologischen Behandlung ist die gezielte Behandlung, die darin besteht, drei Gruppen von Medikamenten zu verabreichen: Prostanoide, AntagonistenEndothelinrezeptoren und Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer Diese Medikamente wirken auf Endothelzellen, die die Innenwand von Blutgefäßen bedecken, deren Funktion beeinträchtigt ist.

Ständig werden neue Medikamente und Therapien entwickelt - nicht nur um das Leben der Patienten zu verlängern, sondern auch um es ihnen ein wenig angenehmer zu machen. Kürzlich erschien ein orales Medikament in der Gruppe der Medikamente, die auf den Prostacyclin-Weg wirken (jetzt sind es Prostacyclin-Derivate), bei dem es sich nicht um ein Prostacyclin, sondern um ein synthetisches Molekül handelt, das wie dieser Wirkstoff wirkt. Das neue Medikament in der Tablette kann die Substanzen der Funktionsklasse III ersetzen, die derzeit durch Inhalation, subkutane oder intravenöse Infusion verabreicht werden.

Die letzte Form der pharmakologischen Behandlung ist die Sauerstofftherapie, die darin besteht, Sauerstoff aus einem Konzentrator durch eine Maske zu verabreichen.

Operative Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Form der chirurgischen Behandlung istVorhofseptostomie.Durch diesen Eingriff entsteht eine Öffnung zwischen rechtem und linkem Herzvorhof, wodurch die rechte Herzhälfte entlastet wird. Dann ist das arterielle Blut mit Sauerstoff gesättigt. Es handelt sich um ein Verfahren, das bei Patienten mit einer sehr fortgeschrittenen Form der pulmonalen Hypertonie durchgeführt wird.

Operative Behandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Pulmonale Endarteriektomieist eine Herzoperation, die bei ausgewählten Patienten mit chronischer pulmonaler thromboembolischer Hypertonie durchgeführt werden kann. Die Operation wird im extrakorporalen Kreislauf in tiefer Hypothermie (Körperkühlung) durchgeführt. Das bedeutet, dass während des Eingriffs der Blutfluss durch den Körper für einige Minuten komplett gestoppt wird, was es dem Arzt ermöglicht, Blutgerinnsel aus den Lungenarterien zu entfernen.

Im Extremfall ist eine Lungentransplantation oder Lungentransplantation mit Herz notwendig. Nur Personen, bei denen eine konservative Behandlung fehlgeschlagen ist, kommen für das Verfahren infrage.

Wissenswert

5. Mai warWelttag der pulmonalen Hypertonie . Dies ist ein besonderer Tag, an dem wir uns besonders mit den Problemen der Patienten befassen und versuchen sollten, einen Dialog über die dringendsten Bedürfnisse der Patienten im Lichte neuer therapeutischer Lösungen aufzubauen, die die Chancen auf eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten erhöhen

Im Rahmen der Kampagne"Atemberaubende Geschichten"zum Thema pulmonale arterielle Hypertonie wurde ein Spot vorbereitet. Wir ermutigen Sie, das Video zu teilen und über diese wenig bekannte Krankheit zu sprechen, um das öffentliche Bewusstsein für die Krankheit unter unseren Verwandten, Ärzten und Meinungsführern zu schärfen.

Kategorie:

Kardiologie