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Die embryonale Niere oder der Wilms-Tumor ist ein Nierenkrebs, der am häufigsten Kinder im Alter von 3 bis 4 Jahren betrifft. Obwohl es sich um einen bösartigen Tumor handelt, ist die Prognose sehr gut – die meisten Patienten erholen sich. Was sind die Ursachen und Symptome von Nephrom? Wie läuft die Behandlung?

Embryonale Niere(lat.Nephroblastom ), sonstWilms-Tumor , fötales Nephroblastom oder bösartig Das Nephroblastom ist die häufigste bösartige Neubildung der Nieren bei Kindern. Er macht etwa 97 Prozent aus. Tumoren dieses Organs und 7-8 Prozent. bösartige Tumore bei den Jüngsten. Sie betrifft 1 von 10.000 Kindern unter 15 Jahren, wird jedoch am häufigsten bei Kindern zwischen 3 und 4 Jahren diagnostiziert. Gelegentlich wird die Krankheit bei Jugendlichen diagnostiziert und ist bei Erwachsenen praktisch nicht vorhanden. In den meisten Fällen (90-95 %) betrifft der Tumor nur eine Niere.

Keimniere (Wilms-Tumor): verursacht

Die embryonale Niere wird aus den Resten des embryonalen nephrogenen Gewebes (daher der Name embryonales nephrotisches Gewebe), also des überlebenden fötalen Gewebes, gebildet. Diese Rückstände werden in etwa 1 % nachgewiesen gesunde Neugeborene und sie verschwinden meistens. Es wird angenommen, dass Mutationen in den WT1- und WT2-Genen (auf Chromosom 11), die eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Niere und der Keimdrüsen spielen, diese Art von Überbleibseln dazu prädisponieren, nach der Geburt und der Tumorentwicklung zu überleben.

Es gibt auch eine familiäre Form des Wilms-Tumors, die 1-2% ausmacht Fälle dieser Tumoren. Dann wird die Krankheit autosomal-dominant vererbt.

Keimniere (Wilms-Tumor): Symptome

  • Bauchschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Fieber ohne besonderen Grund
  • wiederkehrende Harnwegsinfektionen (therapieresistent)
  • Hämaturie
  • Bluthochdruck
  • Verstopfung
  • ein schmerzloser Tumor im Unterleib, der beim Berühren des Unterleibs zu spüren ist
  • deutliche Vergrößerung des Bauchumfangs

U etwa 10 Prozent Patienten entwickeln Fehlbildungen, insbesondere Kryptorchismus (wenn die Hoden nicht in den Hodensack gesunken sind, sondern in der Bauchhöhle stehen geblieben sind) und Hypospadie (wenn sich die Öffnung der Harnröhre auf der Bauchseite des Penis befindet).

Darüber hinaus kann der Wilms-Tumor mit anderen angeborenen Syndromen wie dem Syndrom koexistierenBeckwith-Wiedemann-Syndrom, WAGR-Syndrom, Denys-Drash-Syndrom, Perlman-Syndrom und Edwards-Syndrom.

Keimniere (Wilms-Tumor): Diagnose

Bei Verdacht auf ein embryonales Nephroblastom wird zunächst eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle und der Nieren durchgeführt. Wenn das Ergebnis dieser Untersuchung zweifelhaft oder nicht schlüssig ist, kann ein CT-Scan oder eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden.

Darüber hinaus kann der Arzt eine Urographie zum Nachweis eines Tumors in der Niere oder eine Renoszintigraphie (Isotopenuntersuchung der Nieren) anordnen. Auch eine Biopsie kann empfohlen werden (kann aber u.a. bei Kindern unter 3 Monaten nicht durchgeführt werden)

Thorax-Röntgen wird empfohlen, vorzugsweise Lungen-Computertomographie (da der Tumor normalerweise in dieses Organ metastasiert).

Keimniere (Wilms-Tumor): Behandlung

Die Behandlung von Nephromen besteht aus mehreren Phasen:

1. Präoperative Chemotherapie - 4-6 Wochen vor der Operation wird eine Chemotherapie durchgeführt, dank der das Risiko von Metastasen sowie die Größe des Tumors reduziert oder beseitigt werden kann. Dann ist es für Ärzte einfacher, das neoplastische Gewebe vollständig herauszuschneiden. Die Chemotherapie verhindert auch, dass der Tumor platzt. Nephrektomie, d.h. chirurgische Entfernung des Tumors zusammen mit der Niere. 3. Postoperative Chemotherapie – wenn der Wilms-Tumor nach der Operation noch vorhanden ist, wird eine erneute Chemotherapie verabreicht, die 4 bis 27 Wochen dauert (je nach Stadium des Tumors). Bei Patienten mit hohem Progressionsgrad wird zusätzlich eine Strahlentherapie eingesetzt.

Nach der Kur ist eine Nachsorge erforderlich. Bis zum 7. Lebensjahr wird alle 3 Monate ein Ultraschall gemacht und 3 Monate nach der Operation eine Computertomographie

Embryonale Niere (Wilms-Tumor) - Prognose

In den meisten Fällen (Stadium I und II) ist eine Heilung bis zu 90 % möglich. Patienten. Bei Patienten im Stadium III-V (die normalerweise mit einer beidseitigen Nierenbeteiligung, Lungenmetastasen oder Lymphknotenmetastasen einhergehen) liegen die Heilungschancen bei 70 %.

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Kategorie:

Onkologie