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Primäre Immunschwäche (PID) wird immer noch als seltene Krankheit definiert, aber es wird geschätzt, dass bis zu 1 von 400 Menschen weltweit davon betroffen sind. Das Wesen der primären Immundefekte ist die Störung des Immunsystems. Sie verursachen häufige und schwere virale und bakterielle Infektionen bei Kindern und Erwachsenen. Was sind die Ursachen und Symptome von primären Immundefekten? Was ist die Behandlung? Diese und andere Fragen beantwortet Dr. Hanna Suchanek, Immunologin am Universitätsklinikum Danzig.

Primäre Immunschwäche(PID) ist eine Gruppe von über 250 Krankheiten, deren Kern die Fehlfunktion einiger Elemente des Immunsystems ist. Infolgedessen entwickeln Patienten mit primärer Immunschwächekrankheit viel häufiger schwere Infektionen und leiden an vielen chronischen Erkrankungen, hauptsächlich der Atemwege. Das größte Problem in Polen ist immer noch ein geringes Bewusstsein für die Existenz von PID und damit eine große Anzahl nicht diagnostizierter Patienten. Unbehandelte Immundefekte können zu schwerwiegenden chronischen Komplikationen und sogar zum Tod führen.

Primäre Immundefekte - Ursachen

Primäre Immundefekte sind eine Gruppe genetischer Erkrankungen.

Primäre Immundefekte - Symptome

Einige schwere Formen der primären Immunschwächekrankheit haben Symptome, die sich kurz nach der Geburt bemerkbar machen. Ein Beispiel für einen solchen Zustand ist das Di-George-Syndrom, das Gesichtsverzerrungen, Herzerkrankungen und Probleme mit dem Nervensystem verursacht, die bei der Geburt auftreten. - Primäre Immundefekte können sich auch als Autoimmunerkrankungen manifestieren, wenn der Körper von seinem eigenen Immunsystem angegriffen wird. Dies äußert sich zum Beispiel durch eine Abnahme der Blutplättchenzahl, Arthritis oder Vitiligo - erklärt Dr. Hanna Suchanek, Immunologin am Universitätsklinikum in Danzig.

Schwerwiegende Infektionen sind meistens der erste Verdacht auf PNO. Dabei handelt es sich meist um schwere, wiederkehrende Infektionen, die trotz Antibiotikaeinsatz nur schwer zu behandeln sind. Wenn wir im Laufe des Jahres wieder an Otitis, Sinusitis, Bronchitis oder Lungenentzündung leiden, sollten wir das nicht unterschätzen, denn es kann seinein Signal dafür, dass unser Immunsystem nicht richtig funktioniert.

Wissenswert

Obwohl primäre Immundefekte angeboren sind, können sie sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen diagnostiziert werden, da die Symptome nicht immer sofort auftreten. - In manchen, besonders leichteren Fällen, leben Patienten viele Jahre lang mit der Krankheit, bevor geeignete Tests eine korrekte Diagnose ermöglichen - erklärt Adrian Górecki, Präsident der Vereinigung für Menschen mit Immunschwäche "Immunoprotect".

Primäre Immundefekte - Diagnose

Bei Verdacht auf eine PID werden genauere Untersuchungen des Immunsystems durchgeführt. - Sie werden in der Regel schrittweise durchgeführt, um die schwersten Formen von PID von vornherein auszuschließen, wie z. Zuerst wird ein großes Blutbild mit Abstrich gemacht, dann werden – wenn nötig – die Immunglobulinspiegel bestimmt und weitere spezialisierte Tests durchgeführt – sagt Dr.

Ein vollständiges Blutbild ist ein wichtiger Indikator für eine Anomalie im Zusammenhang mit dem Immunsystem, aber es ist nicht ausreichend für eine genaue Diagnose einer primären Immunschwäche. Blutbildergebnisse sind vielmehr ein Hinweis auf genauere Tests für bestimmte Zelltypen. Solche Tests werden normalerweise von Immunologen durchgeführt.

Laut einem ExpertenHanna Suchanek, MD, PhD, Immunologin vom Universitätsklinikum Danzig

Wenn bei einem Patienten eine Immunschwäche diagnostiziert wird, kann eine geeignete Behandlung eingeleitet werden. Obwohl PID nicht vollständig geheilt werden kann, verbessern wirksame Behandlungen die Gesundheit der Erkrankten, reduzieren die Anzahl der Infektionen erheblich und ermöglichen ihnen, ein aktives Leben zu führen, Karriere zu machen und eine Familie zu gründen. Die am häufigsten angewendete Immunglobulin-Ersatzbehandlung, d. h. die subkutane oder intravenöse Verabreichung von humanen Immunglobulinpräparaten, wird bei den meisten Patienten lebenslang angewendet.

Primärer Immundefekt - Behandlung

Bei vielen primären Immundefekten produziert der Körper zu wenig oder kein Immunglobulin. Die Verabreichung von Immunglobulinen ist die am häufigsten angewandte Therapieform, da sie es ermöglicht, den gewünschten, sicheren Antikörperspiegel zu erreichen. Dadurch ist es möglich, den Körper vor einer Reihe von Infektionen zu schützen und die Schwere der Autoimmunsymptome zu reduzieren.

Viele Menschen mit PIDs brauchen auch Antibiotika, um zu helfenInfektionen vorbeugen und behandeln. Antibiotika wirken gegen Infektionen, die durch Bakterien verursacht werden. Manchmal ist es auch notwendig, andere Arzneimittelklassen zu verwenden, um Infektionen zu bekämpfen, die durch Pilze (z. B. Soor) oder Viren (z. B. Windpocken) verursacht werden. Bei den schwersten Immundefekten wie SCID kommt eine Knochenmarktransplantation zum Einsatz.

Normalerweise müssen Patienten mit primärer Immunschwäche für den Rest ihres Lebens Medikamente einnehmen, dies beeinträchtigt jedoch nicht ihre normale tägliche Funktion. - Eine Person mit PID kann und sollte ein normales Leben führen. Es gibt keine Kontraindikationen für den Schulbesuch, das Studium oder die Arbeit. Natürlich müssen Sie daran denken, bestimmte Vorsichtsmaßnahmen zu treffen, um das Infektionsrisiko zu minimieren, aber das ist im Grunde alles - schließt Adrian Górecki.

Wissenswert

Wenn Sie vermuten, dass Sie einen primären Immundefekt haben, besuchen Sie www.immunoprotect.pl und sehen Sie, wo Sie das nächste spezialisierte PNO-Diagnose- und Behandlungszentrum finden können.

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Kategorie:

Immunsystem