Phenylketonurie ist eine erbliche Stoffwechselerkrankung. Es besteht in einer abnormalen Umwandlung einer der Aminosäuren - Phenylalanin. Eine richtige Ernährung ist bei der Behandlung von PKU sehr wichtig. Finden Sie heraus, was die Definition von Phenylketonurie ist und was ihre Symptome sind.

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  1. Phenylketonurie - Definition
  2. Phenylketonurie-Behandlung
  3. Phenylketonurie - Diät
  4. Phenylketonurie - Phenylalaninverbot

Phenylketonurieist eine Erbkrankheit, Sie können sich also nicht anstecken. Menschen mit Phenylketonurie können einen charakteristischen "mausartigen" Geruch abgeben. Ein Kind kann krank geboren werden, wenn sowohl der Vater als auch die Mutter an dieser Krankheit leiden oder Träger davon sind. Die Wahrscheinlichkeit dafür liegt bei 25 Prozent. Gleiches gilt für die Chancen, dass ein Kind gesund geboren wird und ein halbes und ein halbes Kind nicht von selbst leidet, sondern zum Träger der Krankheit wird. Ist hingegen nur ein Elternteil von PKU betroffen, ist das Kind mit Sicherheit gesund. Derzeit kann eine Phenylketonurie durch Neugeborenen-Screening nachgewiesen werden.

Phenylketonurie - Definition

Phenylketonurieist eine angeborene Krankheit, die schnell fortschreitet und irreversible Veränderungen verursacht. Daher ist es äußerst wichtig, es so früh wie möglich zu erkennen. Phenylketonurie ist die abnormale Veränderung einer der Aminosäuren Phenylalanin. Es reichert sich im Körper im Übermaß an und schädigt das Gehirn, was sogar zu schwerer geistiger Behinderung führt. Die Krankheit wird von neurologischen Symptomen begleitet: Krämpfe, starke Muskelverspannungen und Zittern sowie Verh altensstörungen.

In Polen und vielen anderen Ländern werden die Tests auf diese Krankheit bei Kindern am dritten Lebenstag durchgeführt und der Test wird nach zwei Wochen wiederholt. Wenn die Krankheit in den ersten Lebenswochen auftaucht und sofort auf eine angemessene Ernährung umgestellt wird, wird sich das Baby richtig entwickeln.

Phenylketonurie-Behandlung

Es gibt keine Heilung dafür. Einer Körpervergiftung und Hirnschädigung können Sie nur durch eine entsprechende, sehrstrenge Diätvorbeugen. Das Kind muss ihm folgen, bis das Gehirn das Entwicklungstempo verlangsamt, also bis zum Alter von 12-14 Jahren. Dann kannst du deine Ernährung etwas einschränkenliberalisieren. Die Ärzte kommen jedoch zu dem Schluss, dass eine Person, die an Phenylketonurie leidet, ihr ganzes Leben lang mehr oder weniger streng eine dieser Krankheit angemessene Ernährung einh alten sollte. Dies gilt insbesondere für Frauen, die mit Phenylketonurie schwanger werden – wenn sie früher mit der Diät aufgehört haben, sollten sie in dieser Zeit darauf zurückkommen. Erhöhte Phenylalaninwerte im Blut können dazu führen, dass schädliche Substanzen in den Blutkreislauf des Babys gelangen und dauerhafte Hirnschäden verursachen.

Phenylketonurie - Diät

Eine strenge Diät muss von einem Spezialisten für die Behandlung von Phenylketonurie in Auftrag gegeben werden, um festzustellen, welche Mengen vonPhenylalanindem Körper des Patienten sicher zugeführt werden können. Damit dies möglich ist, sind regelmäßige und häufige Blutkontrollen des Aminosäurespiegels unerlässlich. Normalerweise wird ein Kind unter drei Jahren wöchentlich, dann alle zwei Wochen und monatlich, wenn es sieben Jahre alt ist, getestet.

Phenylketonurie - Phenylalaninverbot

Lebensmittel, die von Kindern mit Phenylketonurie verzehrt werden, dürfen nur geringe Mengen Phenylalanin enth alten (geringe Mengen davon sind für eine ordnungsgemäße Entwicklung erforderlich) – eine Aminosäure, die der Körper nicht umwandeln kann. Verzichten Sie daher auf alle Fleischprodukte, Fisch, Eier, Käse, Milch und Milchprodukte sowie Brot und viele andere Mehlprodukte.

Nährstoffmängel in diesen Produkten werden durch spezielle Präparate ergänzt, die die notwendigen Aminosäuren, Vitamine und Mineralsalze enth alten. Details müssen von einem Ernährungsberater ausgearbeitet werden, damit die Mahlzeiten richtig ausgewogen und gleichzeitig schmackhaft sind. Da die Ernährung von Patienten mit Phenylketonurie je nach Gesundheitszustand und Alter des Kindes angepasst werden muss, erfordert ihre ordnungsgemäße Anwendung ständige und häufige Konsultationen mit einem Arzt und einem Ernährungsberater.

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Erbkrankheiten