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Gastrinom gehört zu den neuroendokrinen Tumoren. Meistens befindet es sich im Zwölffingerdarm oder im Kopf der Bauchspeicheldrüse. Es verursacht eine Gruppe charakteristischer Symptome, die als Zollinger-Ellison-Syndrom bekannt sind. Was sind neuroendokrine Tumore? Wie verursacht ein Gastrinom Symptome? Gibt es eine Behandlung?

Gastrinomgehört zu den seltenen Tumoren. Die Inzidenz beträgt 1: 1.000.000 / Jahr. Es ist etwas häufiger bei Männern, und das Durchschnitts alter, in dem die Symptome auftreten, beträgt 43 Jahre. Normalerweise ist es ein kleiner Tumor, der 1 cm nicht überschreitet. Mehr als die Hälfte sind multifokal. In ⅔ der Fälle ist es bösartig und kann früh metastasieren, am häufigsten in Lymphknoten, Leber, Milz, Mediastinum und Knochen. Typische Lokalisationen sind der Zwölffingerdarm oder die Bauchspeicheldrüse (80 %), andere seltenere Lokalisationen sind der Magen, die Leber und sogar die Eierstöcke.

Gastrinom: verursacht

In etwa 65 Prozent der Fälle treten Gastrinome als sporadische Tumore auf. In anderen Fällen sind sie eine der Komponenten des MEN1-Syndroms. MEN1 oder multiple Neoplasien des endokrinen Systems Typ 1. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, die durch eine Mutation des Gens MEN 1 verursacht wird und neben einem neuroendokrinen Tumor der Bauchspeicheldrüse durch die Koexistenz von Tumoren der vorderen Hypophyse und gekennzeichnet ist primärer Hyperparathyreoidismus

Gastrinom: Symptome

Das Ergebnis der Produktion von Gastrin durch den Tumor ist eine Überstimulation der Belegzellen zur Produktion von Salzsäure. Nicht alle Patienten haben genug Hormonproduktion, um Symptome zu verursachen, was die Diagnose der Krankheit erheblich verzögern kann.

Etwa 50 Prozent der Patienten entwickeln das Zollinger-Ellison-Syndrom aufgrund von überschüssigem Gastrin. Das primäre Symptom sind rezidivierende Magengeschwüre, die häufig an ungewöhnlichen Stellen auftreten und auf eine Standardtherapie nicht ansprechen. Es gibt Durchfall, oft fettigen Durchfall. Weitere Merkmale, die auf das Zollinger-Ellison-Syndrom hindeuten, sind eine schwere Ösophagitis, das gleichzeitige Vorliegen eines Pankreas-Isletoms, eines Hypophysentumors oder ein Hyperparathyreoidismus. Da der Tumor in einigen Fällen ACTH produziert, können wir die Symptome des Cushing-Syndroms beobachten.

Gastrinom: Diagnose

  • Labortests

a. hohe Gastrinb. Wenn das Ergebnis Zweifel aufkommen lässt, wird die sog Sekretintest oder Magenstimulationstest. Bewertungbasale Magensekretion (BAO)>15 mmol / ld. Es können Anomalien auftreten, die typisch für andere Neoplasmen sind, die zum MEN1-Syndrom gehören (z. B. Hyperkalzämie)

  • EEndoskopie

Hypertrophie der Magenschleimhautf alten (>90 %), Geschwüre im oberen Gastrointestin altrakt (~ 75 % im Bulbus duodeni)

  • Bildgebende Tests

- Rezeptorszintigraphie und Endosonographie (Sensitivität 80 %) - Ultraschall - CT (Computertomographie) - MRT (Magnetresonanz) - selektive Arteriographie (Sensitivität bei sporadischen Tumoren ~ 50 %)

Gastrinom: Differentialdiagnose

Erkrankungen mit erhöhten Gastrinspiegeln berücksichtigen:

  • perniziöse Anämie und G-Zell-Wachstum im präantralen Teil des Magens (z. B. bei atrophischer Gastritis, H.-pylori-Infektion und bei Zuständen nach Gastrektomie mit Erh alt des präantralen Teils).

Gastrinom: Behandlung

Die Behandlung hat zwei Hauptziele: 1. Symptomatische Behandlung von Magen-Darm-Geschwüren basierend auf der Anwendung von Protonenpumpenhemmern in erhöhter Dosis: zB Omeprazol 60-120 mg / Tag, Lansoprazol 75 mg / Tag 2. Kausale Behandlung, die in der Resektion des Tumors besteht. Wenn der Tumor nicht mit Hilfe von bildgebenden Verfahren lokalisiert wurde, wird eine Laparotomie unter sorgfältiger Inspektion der Bauchhöhle durchgeführt. In fortgeschrittenen Fällen wird eine palliative Chemotherapie eingesetzt.

Gastrinom: Prognose

Nach der Tumorentfernung bleiben etwa 50 Prozent der Patienten viele Jahre bei guter Gesundheit. 90 Prozent der Patienten erreichen eine 5-Jahres-Überlebensrate, in 60 Prozent der Fälle beträgt sie 15 Jahre.

Wissenswert

Neuroendokrine Tumoren (NET)

sind atypische Neoplasmen, die ihren Ursprung in endokrinen Zellen (Zellen des endokrinen Systems) haben, die im gesamten menschlichen Körper vorkommen. Sie zeichnen sich durch die Fähigkeit aus, biogene Hormone oder Amine zu produzieren. Getreu seinem Namen sondert ein Gastrinom Gastrin ab, aber es kann auch ACTH produzieren.

Was ist Gastrin und ACTH?

Gastryna ist ein Hormon, das das reibungslose Funktionieren des Verdauungssystems beeinflusst. Physiologisch produziert von G-Zellen, die sich im Pylorus-Teil des Magens und im Anfangsteil des Zwölffingerdarms befinden. Es beeinflusst die Produktion von Salzsäure und den ordnungsgemäßen Zustand der Magenschleimhaut.

ACTH oder adrenocorticotropes Hormon (Corticotropin), das ordnungsgemäß von der Hypophyse sezerniert wird und durch Beeinflussung der Nebennierenrinde die Sekretion von Cortisol und schwach wirkenden Androgenen erhöht.

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Kategorie:

Onkologie