Das Moschcowitz-Syndrom oder thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine unmittelbar lebensbedrohliche Erkrankung, die zu 90 Prozent unbehandelt bleibt. Fälle zum Tode führen. Das Moschcowitz-Syndrom ist unter anderem gefährdet durch: Menschen mit Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus) und Schwangere. Was sind die Ursachen und Symptome einer thrombozytopenischen Purpura? Was ist die Behandlung?

Moschcowitz-Syndrom , oderthrombotisch-thrombozytopenische Purpura(thrombotisch-thrombozytopenische Purpura - TTP) gehört zur Gruppe der thrombozytopenischen Blutungsstörungen. Im Verlauf der TTP verkleben Blutplättchen und als Folge bilden sich verstreute Blutgerinnsel in kleinen Gefäßen (in kleinen Arterien und Kapillaren). Blutgerinnsel, die die Gefäße blockieren, beeinträchtigen den Blutfluss zu verschiedenen Organen, was zu Hypoxie und Versagen führt.

Im Durchschnitt erkranken jährlich 40 von 100.000 Menschen am Moschcowitz-Syndrom

Darüber hinaus schädigt das Vorhandensein von Blutgerinnseln die durch sie fließenden Erythrozyten, was zu einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie führt. Im Gegenzug entwickelt sich eine Thrombozytopenie (Thrombozytopenie), wenn die Blutplättchen aufgebraucht sind, um Blutgerinnsel zu bilden. Somit ist das Moschcowitz-Syndrom eine der wenigen Erkrankungen, bei denen eine Thrombozytopenie mit der Bildung von Blutgerinnseln einhergeht.

Moschcowitz-Syndrom (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) - verursacht

Die Ursache der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura kann eine Schädigung des vaskulären Endothels sein, aber meistens ist es ein Mangel (und damit eine verringerte Aktivität) des ADAMTS13-Enzyms, das für den Abbau von von-Willebrand-Faktor-Multimeren verantwortlich ist - einer der Gerinnungsfaktoren. Als Folge treten im Blut extrem große von-Willebrand-Faktor-Multimere auf, die eine erhöhte Fähigkeit zeigen, an Blutplättchen zu binden und Blutplättchenaggregate und weitere Gerinnsel zu bilden.

IgG-Autoantikörper gegen dieses Enzym können für den Mangel des ADAMTS13-Enzyms verantwortlich sein. Ihre Anwesenheit wird beobachtet:

  • im Zuge von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes - entwickelt sich in 1-4 % der Fälle);
  • nach bakteriellen Infektionen undviral;
  • nach Behandlung mit Thienopyridin-Derivaten: Ticlopidin und Clopidogrel;
  • bei disseminierter neoplastischer Erkrankung;
  • nach allogener Knochenmarktransplantation;

Darüber hinaus besteht bei Schwangeren das Risiko, bei der Grippe TTP zu entwickeln.

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura kann auch durch einen erblichen Mangel des ADAMTS-13-Enzyms verursacht werden (auch bekannt alsUpshaw-Schulman-Syndrom ).

Moschcowitz-Syndrom (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) - Symptome

Beim Moschcowitz-Syndrom erscheint plötzlich:

  • Symptome von Hypoxie und Schädigung des Zentralnervensystems (treten in 60-88 % der Fälle auf) - Kopfschmerzen, Verh altensänderungen, Seh- und Hörstörungen, in extremen Fällen - Koma;
  • Nierenfunktionsstörung (18-76 % der Fälle);

Die Symptome der Hypoxie und Schäden (durch Durchblutungsstörungen der Kapillaren) können jedoch jedes Organ betreffen, z.B. das Herz (Myokardischämie), die Bauchspeicheldrüse oder die Nebennieren.

  • Fieber (22-86 % der Fälle);
  • Gelbsucht, Vergrößerung von Milz und Leber (46 % der Fälle);

Moschcowitz-Syndrom (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) - Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Ergebnisse eines Bluttests gestellt. Bei der Diagnose sollten andere Erkrankungen ausgeschlossen werden, wie z.

Moschcowitz-Syndrom (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) - Behandlung

Bei Patienten mit thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura wirdPlasmapherese , also Plasmaaustausch, eingesetzt. Das Verfahren umfasst die Trennung von Plasma in Blutzellen und deren Entfernung zusammen mit unerwünschten Bestandteilen (in diesem Fall zusammen mit Antikörpern, die die Aktivität des ADAMTS13-Enzyms blockieren, und einem Überschuss an von-Willebrand-Faktor-Multimeren).

Der Plasmaaustausch erhöht die Überlebenschancen signifikant - 70-90 Prozent. TTP-Symptome gehen zurück

Das entnommene Plasma wird dann durch frisches gefrorenes Plasma, Albuminlösung und / oder Kristalloide oder Kolloide ersetzt. Darüber hinaus besteht die Wirkung der Plasmapherese beim Moschcowitz-Syndrom nicht nur im Austausch von Plasma, sondern auch in der Ergänzung der fehlenden Plasmakomponenten - der Patient erhält das aktive ADAMTS13-Enzym, das die Bildung von Thrombozytenklumpen verhindert. Normalerweise werden täglich 3-4 Liter Plasma ersetzt, bis die Krankheitssymptome verschwinden (obwohl einige Quellen sagen, dass

NormalerweiseKortikosteroide werden parallel verabreicht (ihre Wirksamkeit wurde nicht in klinischen Studien untersucht, aber es gibt viele Berichte, die diese Behandlung unterstützen). Wenn diese Methoden unwirksam sind, wird eine immunsuppressive Behandlung verabreicht. Zusätzlich sollten alle Patienten Folsäure erh alten.

Zusätzlich wird ein Thrombozytenkonzentrat zur Neutralisierung der Thrombozytopenie eingesetzt

In den letzten Jahren wurden sehr vielversprechende Berichte über Versuche veröffentlicht, refraktäre Formen der Erkrankung mit Rituximab zu behandeln.

Wichtig

U 30-60 Prozent Rückfälle der Krankheit wurden beobachtet – die meisten von ihnen traten im ersten Monat nach der Behandlung des akuten Schubs auf. Ein Symptom für einen Rückfall ist ein allmählicher Rückgang der Blutplättchenzahl.

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Kardiologie