Histiozytose ist eine Gruppe von selten diagnostizierten Erkrankungen des hämatopoetischen Systems, die als neoplastische und Autoimmunerkrankungen klassifiziert werden. Krankheiten dieser Gruppe betreffen am häufigsten Kinder im Alter von 1 bis 6 Jahren, obwohl sie auch bei Erwachsenen auftreten können. Was sind die Ursachen und Symptome einer Histiozytose? Was ist die Behandlung dieser Art von Krankheit?
Histiozytoseist eine Gruppe von hämatologischen Erkrankungen (hämatopoetisches System), deren Essenz die Proliferation (unkontrollierte Proliferation) von Histiozyten ist - Zellen des Immunsystems, die sich dann ansammeln in Geweben und Organen, was allmählich zu deren Schädigung und Versagen führt.
Histiozytose tritt unter vielen Namen auf, darunter Hand-Schüller-Christian-Krankheit, multifokales eosinophiles Granulom, idiopathische chronische Gelbsucht, LCH und Abta-Letter-Siwegoto-Krankheit.
Derzeit gibt es eine lokalisierte Form der Erkrankung, bei der sie sich befinden (Knochen/Knochen, Haut und/oder Lymphknoten) und eine diffuse Form mit multipler Organbeteiligung, beide werden aber sehr selten diagnostiziert (2 Fälle pro Millionen). Histiozytose betrifft am häufigsten Kinder im Alter von 1 bis 6 Jahren.
Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) gibt es 3 Klassen der Histiozytenproliferation:
1. Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH):
- eosinophiles Granulom
- Hand-Schüller-Christian-Krankheit
- Abt-Leterer-Gray-Krankheit
2. Hämophagozytisch-lymphohistiozytäre Syndrome:
- Rosai-Dorfman-Krankheit - Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
- Lymphohistiozytose mit Hämophagozytose
3. Akute Monozytenleukämie:
- maligne Histiozytose
- histiozytisches Lymphom
Histiozytose: Ursachen
Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt, einige Forscher vermuten jedoch, dass das Wachstum der Histiozyten durch eine Überstimulation des Immunsystems verursacht wird, was zur Ansammlung krankhaft veränderter Histiozyten in verschiedenen Organen führt.
In letzter Zeit wird der möglichen genetischen Grundlage der Histiozytose mehr und mehr Aufmerksamkeit geschenkt.
Histiozytose: Symptome
Histiozytose besteht meistens aus:
- Fieber
- HautausschlagSkin
- Knochenschmerzen
- Knötchen in der Kopfhaut
- mit hervorstehendem Augapfel
- vergrößerte Lymphknoten
- vergrößerte Leber
- vergrößerte Milz
Zu den Symptomen, die auf eine Histiozytose hindeuten können, gehören auch entzündetes Zahnfleisch, Lockerung der Zähne und vorzeitiger Zahnverlust sowie bei den Jüngsten eine weiche Ausbuchtung in den Knochen des Schädeldachs und ein langanh altender Milchschorf.
Bei manchen Patienten kommt es zu verzögertem Wachstum und sexueller Reifung sowie zu Kompressionsfrakturen der Wirbel, die durch Läsionen in den Knochen der Wirbelsäule verursacht werden.
Histiozytose: Behandlung
Die Behandlung der Histiozytose hängt von der Form der Erkrankung ab. Ein einzelner Fokus kann entfernt (geheilt) werden. Eine systemische Chemotherapie ist indiziert bei Multisystemerkrankungen und wenn einzelne Krankheitsherde mit anderen Methoden nicht geheilt werden können.
Dann beinh altet die Therapie meist Zytostatika in Kombination mit systemischen Steroiden.