Lebervenenthrombose oder Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine selten diagnostizierte Lebererkrankung. Es kann zu seinem Versagen, Zirrhose und sogar Nekrose führen. Was sind die Ursachen und Symptome einer Lebervenenthrombose? Was ist die Behandlung des BCS-Syndroms?

Lebervenenthrombose , sonstBudd-Chiari-Syndrom (BCS) , ist eine Krankheit, deren Wesen die Blockade des Blutabflusses ist die Lebervenen bis zur Einmündung der unteren Hohlvene in den rechten Vorhof. Je nach Grad der Obstruktion des venösen Blutabflusses aus der Leber und der Obstruktion der Lebervenen unterscheidet sie sich durch eine fulminante, akute und chronische Form der Erkrankung.

Lebervenenthrombose - Ursachen

Es gibt primäre und sekundäre Lebervenenthrombosen. Primäres BCS kann als ein Prozess innerhalb des Gefäßes (z. B. Blutgerinnsel, Entzündung) definiert werden, der Durchblutungsstörungen verursacht. Es kann das Ergebnis einer erblichen Erkrankung (z. B. Protein-C-Mangel, Mutation des Prothrombin-Gens) oder einer erworbenen Krankheit (z. B. Antiphospholipid-Syndrom, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie oder Morbus Behçet) sein.

Sekundäre Thrombose der Lebervenen ist eine Folge des Drucks auf das Gefäß durch benachbarte Strukturen, z.B. Krebsgeschwüre (Leberkrebs, Nierenkrebs), Abszesse und Zysten

Es gibt auch Fälle, in denen eine Thrombose im Zusammenhang mit der Anwendung von oralen Kontrazeptiva und Immunsuppressiva steht.

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Lebervenenthrombose - Symptome

Die ersten Symptome einer Lebervenenthrombose sind Bauchschmerzen und Fieber (wenn sich gleichzeitig eine Infektion entwickelt hat). Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium treten Symptome als Folge von Leberversagen und portaler Hypertension auf:

  • Aszites,
  • Vergrößerung von Leber (Hepatomegalie) und Milz (sog. Splenomegalie),
  • peripheres Ödem,
  • Blutungen aus Ösophagus- oder Magenkrampfadern,
  • Enzephalopathie (Störung der Funktion des Zentralnervensystems aufgrund der Wirkung von Toxinen, die aufgrund von Leberschäden im System auftreten)

Bei Patienten mit fortgeschrittener und lang anh altender Thrombose der unteren Hohlvene kann eine signifikante Erweiterung der subkutanen Gefäße beobachtet werdenvenöse Bauchhöhle. Je nach Form der Erkrankung können sich diese Symptome langsam entwickeln und kaum spürbar (chronische Form) oder sehr schnell und intensiv (fulminante Form) sein.

Lebervenenthrombose - Diagnose

Bei Verdacht auf eine Lebervenenthrombose wird eine Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle durchgeführt, die es erlaubt, den Fluss in den Lebervenen und im Pfortadersystem zu beurteilen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage von Computertomographie und Doppler-Ultraschall gestellt, dank derer die Richtung und Geschwindigkeit des Blutflusses in den Lebervenen beurteilt werden kann.

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Lebervenenthrombose - Behandlung

Es gibt vier Formen der Behandlung von Lebervenenthrombosen. Die Therapie beginnt in der Regel mit der Gabe von Antikoagulanzien. Erst wenn sich diese Methode als unwirksam erweist, wird eine andere angewendet, bis der Patient geheilt ist.

  1. Pharmakologische Antikoagulanzienbehandlung (niedermolekulares Heparin und andere Antikoagulantien werden verabreicht)
  2. Lebervenen-Angioplastie und -Prothese
  3. Transjuguläre portale systemische intrahepatische Fistel (TIPS). Dieses Verfahren kann bei Patienten mit verstopfter Pfortader durchgeführt werden.
  4. Eine Lebertransplantation kann bei Patienten durchgeführt werden, bei denen Antikoagulation, Angioplastie und TIPS-Behandlung fehlgeschlagen sind, sowie bei Patienten, bei denen ein fulminantes Leberversagen diagnostiziert wurde.

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Kardiologie