VERIFIZIERTER INHALTAutor: Lek. Katarzyna Banaszczyk

Die Arteriitis nodularis gehört zu den entzündlichen Gefäßerkrankungen und ist damit Teil eines breiten medizinischen Fachgebiets namens Rheumatologie. Es ist eine eher seltene Krankheit, da sie schätzungsweise in 2 bis 30 Fällen pro Million auftritt. Was ist Polyarteriitis nodosa? Wie manifestiert sich diese Krankheit und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Noduläre Arteriitis(lat.: Polyarteritis nodosa) ist eine relativ seltene Erkrankung, die vor allem mittlere und kleine Arterien in den Nieren, im Verdauungstrakt und im Nervensystem, das Herz-Kreislauf-System, sowie in der Haut, sowie in den Hoden und Nebenhoden. Gefäße an vielen Stellen können betroffen sein, was das Krankheitsbild vielfältig macht und eine schnelle Diagnose manchmal erschwert. Polyarteriitis nodosa tritt häufiger bei Männern auf und das mittlere Erkrankungs alter beträgt 40-60 Jahre.

Arteriitis nodularis - Pathophysiologie der Gefäßveränderungen

Was genau passiert in diesem Zustand mit den Blutgefäßen? Die Entzündung betrifft das Gefäß in Abschnitten, was bedeutet, dass die betroffenen Fragmente mit den unveränderten Abschnitten verflochten sind.

Der Entzündungsprozess in der Gefäßwand führt zur Bildung von Blutgerinnseln und zur Erweiterung der Gefäße (sogenannte Mikrotransmitter), wodurch diese Gefäße platzen können, was zu einer Ischämie der Organe und führt Gewebe, das von diesen Arterien vaskularisiert wird.

Blutgerinnsel wiederum führen zu einer Einschränkung des Blutflusses im Gefäß und damit auch zu einer Ischämie

Welche Organe sind am häufigsten von einer Polyarteriitis nodosa betroffen? Hier Arteriengefäße auflisten innerhalb von:

  • Niere - bis zu 90 % der Fälle
  • Herzen (ca. 70 %),
  • Leber (ca. 50-60%),
  • Verdauungssystem (50-70%),
  • Pankreas und Milz (45%)

Ursachen der Polyarteriitis nodosa

Leider sind die genauen Ursachen dieser Krankheit nicht bekannt. Untersuchungen zeigen, dass mehr als 10 % der Fälle von Polyarteriitis nodosa mit einer HBV- oder HCV-Infektion, d. h. Hepatitis C oder Hepatitis C, in Verbindung stehenHepatitis B.

Noduläre Arteritis, die mit Hepatitis verursachenden Viren assoziiert ist, wird von einigen Wissenschaftlern als eigenständige Entität oder sekundäre Polyarteriitis nodosa angesehen.

Dies ist auf einige Unterschiede zurückzuführen - die von einer HBV- oder HCV-Infektion begleitete Erkrankung spricht gut auf die Behandlung mit antiviralen Medikamenten an, und das klinische Bild wird von Hautläsionen dominiert.

Symptome einer Polyarteriitis nodosa

Der Krankheitsbeginn ist gekennzeichnet durch das Auftreten sogenannter Allgemeinsymptome, die nicht auf ein bestimmtes Körpersystem bezogen sind. Einer davon ist:

  • Schwäche,
  • Schmerzen in Muskeln und Gelenken,
  • Gewichtsverlust,
  • Fieber

Symptome im Zusammenhang mit der Beteiligung arterieller Gefäße innerhalb eines bestimmten Organs oder Gewebes treten erst nach einigen Monaten auf. Die Symptome hängen von dem betroffenen Bereich ab und umfassen:

  • im Falle einer Beteiligung des Nervensystems - Nervenlähmung, Muskellähmung, die sich zum Beispiel durch Fallfuß, Sensibilitätsstörungen, Schädigung der Hirnnerven und manchmal sogar Ischämie des Zentralnervensystems (Schlaganfall) und Hirnblutungen äußert ,
  • bei Beteiligung der Nierengefäße - arterielle Hypertonie sowie Folge eines ischämischen Niereninfarkts mit typischen akuten Schmerzen in der Lendengegend und begleitender Hämaturie. Nierenbeteiligung kann zu Nierenversagen führen,
  • bei gastrointestinaler Gefäßbeteiligung - Bauchschmerzen durch intestinale Ischämie überwiegen, sowie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung,
  • bei vaskulärer Beteiligung des Herzens - Perikarditis diagnostiziert wird und die krankhafte Beteiligung der Herzkranzgefäße zu einer Myokardischämie und dem Auftreten von Symptomen eines Herzinfarkts führt,
  • wenn Lungengefäße beteiligt sind - typischerweise werden Lungeninfiltrate diagnostiziert,
  • bei Beteiligung von Gefäßen des Fortpflanzungssystems - typischerweise tritt eine einseitige Orchitis auf,
  • wenn Gefäße innerhalb des Augapfels beteiligt sind - Sehstörungen, Amblyopie - diese Symptome resultieren aus der Beteiligung der Netzhautgefäße,
  • bei vaskulärer Beteiligung des Bewegungsapparates - Patienten berichten über Muskelschmerzen, Muskelschwund, Muskelschwäche, zusätzlich Arthritis, insbesondere der großen Gelenke der unteren Extremitäten.

Noduläre Arteriitis und Hautveränderungen

Hautveränderungen sind durchaus ein charakteristisches Symptom dieser Krankheit. Auf der Haut von Patienten kann Folgendes beobachtet werden:

  • retikuläre Zyanose - das sind bläuliche, retikuläre Flecken, die in das Krankheitsbild passen könnenviele rheumatologische und systemische Erkrankungen, aber die Bläue kann auch nur ein Schönheitsfehler sein,
  • schmerzhafte subkutane Knötchen - am häufigsten an den unteren Gliedmaßen, typischerweise an der Vorderseite der Schienbeine und an den Fußrücken, ihr Durchmesser überschreitet normalerweise nicht 2 cm, diese Knötchen können ulzerieren und sichtbare Narben hinterlassen auf der Haut,
  • trophische Veränderungen an den Fingern - resultierend aus einer Ischämie der distalen Teile der Gliedmaßen, kann mit der Amputation der Finger enden.

Beachten Sie, dass es eine kutane Form der nodulären Arteriitis gibt. Die Veränderungen betreffen nur die Haut, andere Organe und Systeme des Körpers sind nicht betroffen. Diese Form der Erkrankung entwickelt sich selten zu einer generalisierten Form, meist sind die Veränderungen auf die Haut beschränkt. Die kutane Polyarteriitis nodosa macht etwa 10 % aller Fälle dieser Erkrankung aus.

Diagnostik der Polyarteriitis nodosa

Leider gibt es keinen einzigen spezifischen Marker, der eine Bestätigung dieser Diagnose ermöglichen würde. Was sind also die Tests zur Diagnose von Polyarteriitis nodosa? Entzündungsparameter sollten bestimmt werden, da die Krankheit mit ihrer Zunahme einhergeht - wir sprechen von ESR- und CRP-Konzentration.

Auch im Blutbild des peripheren Blutes werden Abweichungen beobachtet. Es ist hauptsächlich:

  • Leukozytose - eine Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozyten; WBC);
  • Thrombozytopenie - eine erhöhte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozyten; PLT)

Bei Nierenbeteiligung wird eine Erhöhung der Serumkreatininkonzentration beobachtet, während bei der allgemeinen Urinuntersuchung eine Proteinurie (Vorhandensein von Eiweiß) und Hämaturie (rote Blutkörperchen) vorliegt. HBs-Antigen und Anti-HCV-Antikörper müssen bestimmt werden, um die begleitende Hepatitis zu diagnostizieren, die, wie oben bereits erwähnt, Ursache einer Polyarteriitis nodosa sein kann.

Bei bildgebenden Verfahren ist die Arteriographie die Untersuchung der Wahl, die die Darstellung von charakteristischen, segmentalen Strikturen innerhalb der Gefäße sowie sackartiger Aneurysmen und Thrombosen erlaubt. Die Gefäße sind abwechselnd verändert und unverändert - Veränderungen in der Arteriographie sind segmental.

Die Diagnose wird anhand spezieller Kriterien gestellt, darunter:

  • Gewichtsverlust - unbeabsichtigter Gewichtsverlust>4 kg ohne andere Gründe,
  • Hautausschläge,
  • Bluthochdruck,
  • Anstieg der Kreatininkonzentration>1,5 mg / dl,
  • Muskelschmerzen,
  • Hodenschmerzen,
  • Reduzierung der Muskelkraft,
  • HBV-Antigennachweis,
  • Lähmung peripherer Nerven,
  • Arterienveränderungen, die in der Bildgebung sichtbar gemacht werden,
  • typische Veränderungen in der entnommenen Gewebeprobe - meistens handelt es sich um ein Muskelfragment - Sie sollten sich jedoch bewusst sein, dass die entnommene Probe nicht immer pathologisch veränderte Gefäße enthält.

Behandlung der Polyarteriitis nodosa

Die Behandlung der Erkrankung basiert hauptsächlich auf zytotoxischen und immunsuppressiven Präparaten, wie z. B.:

  • Cyclophosphamid - während der Therapie mit diesem Medikament wird auch die Prophylaxe einer Infektion mit Pneumocystis jiroveci angewendet (es ist notwendig, ein zusätzliches prophylaktisches Medikament einzunehmen - ein Antibiotikum, typischerweise Cotrimoxazol),
  • Steroidmedikamente - Prednison (eine Dosis von 1 mg / kg pro Tag) sowie Methylprednisolon, diese Medikamente werden oral, aber auch intravenös verwendet.
  • Azathioprin, Methotrexat - Immunsuppressiva, hauptsächlich zur Erh altungstherapie der Polyarteriitis nodosa nach Induktion einer Remission.

Es gibt keine klaren Richtlinien für die Behandlung von Polyarteriitis nodosa, in weniger schweren Fällen ist eine Behandlung mit Steroiden allein ausreichend, und wenn die Krankheit aggressiver ist, wird der Behandlung Cyclophosphamid hinzugefügt, typischerweise in einer Dosis von 2 mg / kg täglich oder in mehreren intravenösen Infusionen - monatlich in einer Dosis von 1000 mg. Wie medizinische Berichte zeigen, kontrolliert die 2- bis 3-malige Gabe von Cyclophosphamid die Symptome der Krankheit.

Wenn Polyarteriitis nodosa mit einer Hepatitis-B-Infektion assoziiert ist, besteht die Behandlung zunächst aus hochdosierten Steroidmedikamenten, gefolgt von antiviralen Medikamenten.

Wenn Komplikationen der Polyarteriitis nodosa wie Bluthochdruck oder Nierenversagen auftreten, sollten die Erkrankungen ebenfalls behandelt werden. Es ist wichtig zu wissen, dass in diesem Fall häufig verwendete Medikamente gegen Bluthochdruck nicht empfohlen werden - genauer gesagt ACEI, dh Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer. Typischerweise erfordert eine auf die Haut beschränkte Krankheit die Verwendung von Steroiden.

Arteriitis nodularis - Prognose

Unglücklicherweise führt die Polyarteriitis nodosa ohne angemessene Therapie sehr schnell zum Tod, normalerweise innerhalb von 1-2 Jahren. Deshalb sind die richtige Diagnostik und die zeitnahe Einleitung einer geeigneten Behandlung so wichtig. Die begrenzt kutane Form ohne Beteiligung anderer innerer Organe hat eine gute Prognose, und die Symptome klingen manchmal spontan ohne medizinische Intervention und Behandlung ab.

Zusammenfassend ist die Polyarteriitis nodosa eine komplexe systemische Erkrankung, die oft schwerwiegend ist. Wenn wir Symptome haben, die auf diesen Zustand hindeuten könntenRheumatologie lohnt es sich auf jeden Fall, zum Arzt zu gehen, schildern Sie ausführlich Ihre Beschwerden und führen Sie die vom Arzt empfohlenen Untersuchungen durch.

Kategorie:

Kardiologie