Thrombasthenie Glanzmann ist eine angeborene Anomalie der Blutplättchen. Es ist eine Erbkrankheit. Die hämorrhagische Diathese tritt in der frühen Kindheit auf und kann in ihrem Schweregrad variieren. Manchmal ist es in der Natur gefährlich - dann äußert es sich mit starken spontanen Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt und innerhalb des Schädels. Thrombasthenie ist relativ häufig in Israel.
Thrombasthenie Glanzmann ist eine Krankheit, die aus einer Funktionsstörung der Blutplättchen resultiert. Es tritt oft in Familien als seltene angeborene Anomalie auf. Es begleitet normalerweise erworbene Krankheitssyndrome. Kann eine Folge der Einnahme von Medikamenten sein.
Thrombasthenie Glanzmann wird mit zunehmendem Alter milder
Die Krankheit manifestiert sich als hämorrhagische Diathese - sie betrifft vor allem Kinder. Der Patient leidet unter Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase und dem Magen-Darm-Trakt, Blut erscheint im Urin und Ekchymosen sind auf der Haut sichtbar. Anormale Blutungen nach Verletzungen und Operationen sind auch charakteristisch für die Thrombasthenie Glanzmann. Vaginale Blutungen treten auch bei Frauen auf.
Die Symptome einer Thrombasthenie verschwinden mit dem Alter der Patientin. Mit zunehmendem Alter des Patienten klingt die Krankheit langsam ab.
Thrombasthenie Glanzmann - Labortest
Studien zeigen eine verlängerte Blutungszeit und kein Gerinnsel. Das Wesen der Krankheit ist das Fehlen oder die Anomalie in Gegenwart von Fibrinogen (Blutgerinnungsfaktor). Sorgen bereitet dem Diagnostiker auch die deutlich verlängerte Blutungszeit bei normalem Blutbild und Thrombozytenzahl.
Thrombasthenie Glanzmann - Diagnose
Die Bestätigung der Krankheit basiert auf der Familienanamnese und Labortests.
Behandlung von Thrombasthenie
Die Behandlung ist symptomatisch - Bluttransfusion. In schweren Fällen wird eine hämatopoetische Zelltransplantation empfohlen.