Monoklonale Gammapathie ist keine spezifische Krankheitsentität, sondern eine Gruppe von Krankheiten unbekannter Ätiologie. Ihr gemeinsames Merkmal ist das Wachstum eines einzigen Klons von Plasmozyten, d. h. lymphoiden Zellen der B-Linie des hämatopoetischen Systems, die Antikörper produzieren können. Was sind die Symptome einer klonalen Gammapathie und wie wird sie behandelt?

Monoklonale Gammapathiewird häufig zufällig bei prophylaktischen Laboruntersuchungen diagnostiziert, oder der Patient gibt Symptome an, die auf ein Auftreten hindeuten. Im Zuge der monoklonalen Gammapathie wächst ein einziger Klon von Plasmozyten, also lymphoiden Zellen des hämatopoetischen Systems, die zur Produktion von Antikörpern befähigt sind. Sie entstehen aus einer Zelle und sezernieren die sogenannte ein M-Protein, das aus zwei identischen schweren Ketten und zwei identischen leichten Ketten besteht. Dies manifestiert sich durch das im Proteinogramm sichtbare monoklonale Protein. Bei Verdacht auf monoklonale Gammapathie sollte die Diagnose durch Elektrophorese bestätigt werden, die das Vorhandensein des M-Proteins zeigt. Anschließend wird durch Immunfixation die Art der schweren oder leichten Ketten identifiziert.

Monoklonale Gammapathie: Symptome

Einige Gammapathien sind völlig asymptomatisch und der einzige Unterschied ist das Vorhandensein eines abnormalen Proteins. Andere hingegen können aggressiv sein. Eine übermäßige Produktion des M-Proteins kann zu einer Verringerung der Menge an restlichen Immunglobulinen führen und somit eine Verringerung der Immunität oder Blutgerinnungsstörungen verursachen. Die Ansammlung von Eiweiß im Gewebe verursacht zum Beispiel Nierenschäden. Die Infiltration von Knochengewebe führt zur Entstehung von Osteoporose und einem Anstieg des Calciumspiegels im Körper.

Monoklonaler Gammapatie: Klassifizierung

  • MGUS (monoklonale Gammapathie undefinierter Bedeutung) - gekennzeichnet durch geringe Mengen an monoklonalem Protein im Serum und mildem Verlauf, schädigt die Zielorgane nicht:

- MGUS leicht mit Überproduktion von Immunglobulin G, A oder D; seltener handelt es sich um eine übermäßige Produktion von Immunglobulin M-MGUS als Begleiterscheinung anderer Erkrankungen - MGUS im Verlauf chronischer Infektionen (bakteriell, viral, parasitär) - Bence Jones idiopathische Proteinurie

  • maligne monoklonale Gammapathie - der Verlauf ist symptomatisch undprogressiv:

- multiples Myelom (multiples Myelom, Morbus Kahler) - POEMS-Syndrom - eine seltene Form des multiplen Myeloms, der Name leitet sich von den Anfangsbuchstaben der häufigsten Symptome ab: Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie und monoklonale Gammapathie - Plasmaleukämie Zellleukämie - PCL) - ist die schwerste Form des Myeloms, normalerweise das Endstadium des Fortschreitens des multiplen Myeloms, aber es gibt auch Formen, bei denen Waldenströms de Novomakroglobulinämie diagnostiziert wird - es ist eine seltene Art von Non-Hodgkin-Lymphom, die Essenz davon unkontrollierte Proliferation von B-Zellen, die abnormales monoklonales IgM-Protein überproduzieren

  • Erkrankungen mit Ablagerung von Immunglobulinketten:

- Krankheiten mit systemischer Ablagerung von schweren und leichten Ketten - Primäre Amyloidose - Krankheit mit Ablagerung von biologisch inaktivem Protein mit β-Konfiguration und unverzweigter Struktur

Monoklonaler Gammapatie: Behandlung

Im Fall von MGUS oder asymptomatischem Myelom ist keine Behandlung erforderlich und es werden nur regelmäßige Kontrolluntersuchungen mit Serum- und Urinproteinelektrophorese empfohlen. Die Behandlung der symptomatischen Gammapathie sollte individuell unter Berücksichtigung des Alters und Zustands des Patienten festgelegt werden.

Kategorie:

Kardiologie