Erworbene Hämophilie ist eine schwere Blutungsstörung, die nicht nur bei Männern, sondern auch bei Frauen auftritt. Die Symptome dieser erworbenen Blutgerinnungsstörung treten oft plötzlich auf, können turbulent sein und lebensbedrohlich sein. Was sind die Ursachen und Symptome einer erworbenen Hämophilie? Was ist die Behandlung?

Erworbene Hämophilie(erworbene Hämophilie – AH) ist eine schwereBluterkrankheit , die sowohl bei Männern als auch bei Frauen auftritt. Hämophilie wird am häufigsten bei älteren Menschen im Alter von 60 bis 80 Jahren diagnostiziert. Die Krankheit wird bei 1 - 1,5 Personen pro 1 Million Allgemeinbevölkerung nachgewiesen.

Erworbene Hämophilie - Ursachen

Erworbene Hämophilie wird durch Autoantikörper verursacht – bekannt als zirkulierendes Antikoagulans oder FP-Hemmer. VIII. - die die Funktion des Gerinnungsfaktors VIII beeinträchtigen. Bei der erworbenen Hämophilie wird dieser Faktor im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie vom Körper selbst produziert.

Es ist nicht bekannt, warum diese Antikörper auftreten, aber bestimmte Krankheiten können dazu beitragen – meistens Krebs oder Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus. Patienten, die häufig Blutprodukte erh alten, sind ebenfalls gefährdet.

Erworbene Hämophilie ist ebenfalls eine seltene Komplikation der Geburt und des Wochenbettes.

Erworbene Hämophilie - Symptome

  • Extravasation von Blut unter die Haut, normalerweise ausgedehnt, spontan und traumatisch
  • massive Schleimhautblutungen (einschließlich Harn- und Genitalblutungen)
  • massive Blutungen aus Wunden nach Operation und Zahnextraktion
  • ausgedehnte und schmerzhafte intramuskuläre Blutungen, die zu Schäden führen können

Das erste Symptom einer erworbenen Hämophilie ist oft eine massive Blutung

Im Gegensatz zur klassischen Hämophilie werden spontane Gelenkblutungen im Verlauf der erworbenen Hämophilie sehr selten beobachtet. Weichteilblutungen überwiegen bei AHA. Die intrakranielle Blutung ist am gefährlichsten, da sie normalerweise nicht gestoppt werden kann.

Erworbene Hämophilie - Diagnose

Bei Verdacht auf erworbene Hämophilie werden Blutuntersuchungen durchgeführt. Faktor VIII wird reduziert und es wird festgestellt, dass Autoantikörper die Funktion des Gerinnungsfaktors VIII beeinträchtigen. Hinzu kommt eine verlängerte Teilzeitaktiviertes Thromboplastin (APTT). Die Prothrombinzeit und die Blutungszeit sind dagegen normal.

Erworbene Hämophilie - Behandlung

Das Ziel der Behandlung von Patienten mit erworbener Hämophilie ist es, Blutungen zu hemmen und Autoantikörper zu eliminieren.

Bei der erworbenen Hämophilie werden im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie keine Gerinnungsfaktor-Konzentrate mit Faktor VIII verabreicht, da dies die Bildung von Antikörpern erhöht und den Zustand und die Blutung des Patienten verschlimmern kann. Zur Blutstillung wird rekombinanter Faktor VIII oder ein Konzentrat aktivierter Prothrombinkomplexfaktoren verwendet.

Um Autoantikörper im Blutkreislauf zu entfernen, werden Immunsuppressiva eingesetzt - am häufigsten Prednison und Cyclophosphamid.

Erworbene Hämophilie - Prognose

Die direkt oder indirekt mit Blutungskomplikationen verbundene Sterblichkeit erreicht 10-22 Prozent.

von Wunden nach chirurgischen Eingriffen und Zahnextraktionsverfahren sowie von ausgedehnten und schmerzhaften intramuskulären Hämatomen

Kategorie:

Kardiologie