Hämostase ist der Prozess des Blutflusses in den Blutgefäßen und dessen Anh alten, wenn die Kontinuität der Blutgefäße unterbrochen wird. Ziel der Blutstillung ist es daher, die Bildung von Blutgerinnseln in einem gesunden Blutkreislauf zu hemmen und Blutungen aus geschädigten Gefäßen zu stoppen. Was muss ich über Hämostase wissen? Welche Krankheiten beeinträchtigen die Blutstillung?

Hämostaseist ein komplexes Phänomen, das auf der Zusammenarbeit verschiedener Gewebe, Zellen und Moleküle beruht, um ein Gleichgewicht zwischen der Bildung und Auflösung von Blutgerinnseln aufrechtzuerh alten. Informieren Sie sich über den Ablauf der Blutstillung und bei welchen Erkrankungen sie gestört ist.

Was ist Blutstillung?

Hämostase, also Blut einerseits flüssig zu h alten und andererseits Blutungen zu verhindern, ist ein komplizierter Prozess, der ständig in unserem Körper abläuft. Seine ordnungsgemäße Funktion basiert auf drei hämostatischen Hauptsystemen: vaskulär, Thrombozyten und Plasma.

Neben dem Gerinnungssystem, das bei einer Gefäßschädigung aktiviert wird, ist auch der Prozess der Fibrinolyse, also der Auflösung von Blutgerinnseln, sehr wichtig.

Das Gleichgewicht zwischen Gerinnung und Fibrinolyse ist die Grundlage für das Funktionieren der Hämostase, und seine Störung kann zu krankhaften Blutungen oder thromboembolischen Erkrankungen führen.

Der Prozess der Hämostase

Stellen Sie sich einen kleinen Schnitt vor, der leichte Blutungen verursacht. Wie ist es möglich, dass die Wunde wenige Minuten nach dem Schnitt aufhört zu bluten? Entgegen dem Anschein handelt es sich um ein komplexes und vielschichtiges Phänomen. Seine wichtigsten Stufen sind:

  • Gefäßblutstillung

Die erste unmittelbare Reaktion auf eine Gefäßschädigung ist eine Vasokonstriktion. Die Wände von Blutgefäßen bestehen aus glatten Muskelzellen, die ihr Lumen erheblich verengen können. Der Blutfluss durch das kontrahierte Gefäß wird stark reduziert, wodurch die Blutung reduziert wird.

Am wichtigsten für die Steuerung des gesamten Prozesses sind die vaskulären Endothelzellen, die das Innere des Gefäßsystems auskleiden. Sie erfüllen eine Reihe wichtiger Funktionen, wie zum Beispiel:

  • Reaktion auf Gefäßschädigung, Übermittlung von "Informationen" an Muskelzellen, die daraufhin Kontraktion einleiten
  • Freisetzung von MolekülenAktivierung und Hemmung der Gerinnung
  • Weiterleitung eines Schmerzsignals an Nervenfasern, deren Aufgabe es ist, sich reflexartig von dem die Verletzung verursachenden Faktor zu entfernen

In gesunden Gefäßen hat das Endothel die Aufgabe, alle Zellen und Moleküle, die zur Bildung eines Gerinnsels führen könnten, elektrostatisch abzustoßen. Dadurch bleibt das Blut ständig flüssig.

Im Moment der Endothelschädigung wird im Lumen des Gefäßes eine Schicht der darunter liegenden Wand freigelegt, die hauptsächlich aus Kollagen besteht. Kollagen hat den gegenteiligen Effekt auf die Durchblutung – es zieht Zellen an.

Das Wichtigste aus Gerinnungssicht ist die Anhaftung von Blutplättchen, also Thrombozyten, daran. Die Platten haften sofort an der Verletzungsstelle und leiten dadurch die zweite Stufe des Gerinnungsprozesses ein – die Thrombozytenhämostase.

  • Thrombozytenhämostase

Thrombozyten oder Blutplättchen sind Strukturen mit einer einzigartigen Struktur. Biologisch gesehen handelt es sich um abgelöste Fragmente riesiger Knochenmarkszellen, sogenannter Megakaryozyten.

Blutplättchen haben keinen Zellkern. Sie sind jedoch perfekt angepasst, um ihre hämostatischen Funktionen zu erfüllen: Sie enth alten viele Gerinnungsaktivatoren und sind bereit, diese freizusetzen.

Auf der äußeren Oberfläche der Zellmembran haben sie Rezeptoren, die es ihnen ermöglichen, mit anderen Zellen und Molekülen zu kommunizieren, wodurch sie vollständig mit der Umwelt kooperieren können.

Wie bereits erwähnt, wird die Stelle des Endothelschadens sehr "attraktiv" für die Blutplättchen, die sich dort sofort ansammeln. Exponiertes Kollagen bindet an Thrombozyten durch die sogenannte von-Willebrandt-Faktor

Die Anheftung von Blutplättchen an Endothelzellen bewirkt, dass diese miteinander interagieren, was zur Aktivierung von Blutplättchen führt. Aktivierte Platten verändern ihre Form und setzen in ihren Körnchen gespeicherte Substanzen frei.

Die wichtigsten davon sind Calcium, Magnesium, Serotonin, ADP und eine ganze Reihe weiterer Faktoren, die weitere Phasen des Gerinnungsprozesses aktivieren.

Solche aktivierten Thrombozyten durchlaufen den Prozess der Aggregation, d. h. der Verbindung untereinander durch Brücken aus Fibrinogen. Die verbundenen Platten bilden einen Lamellenstopfen, der den beschädigten Bereich des Gefäßes verstopft. Die Herstellung des Steckers ist die letzte Stufe des sog primäre Hämostase

Dies ist jedoch noch nicht das Ende des Gerinnungsprozesses, da der Thrombozytenpfropfen nicht stabil genug ist, um eine mögliche erneute Blutung zu verhindern. Es erfordert eine zusätzliche Verstärkung mit einer unlöslichen Substanz - Fibrin.Die Bildung von Fibrin ist das Ergebnis der Aktivierung der dritten Stufe des Gerinnungsprozesses - der Plasmahämostase.

  • Plasmahämostase

Die Plasmahämostase ist ein Prozess, an dem 13 Plasmagerinnungsfaktoren beteiligt sind. Das sind Eiweißmoleküle, die ständig im Blut zirkulieren. Sie haben die besondere Fähigkeit, die Aktivierung zu kaskadieren, d.h. eine Abfolge von Reaktionen, die den Übergang aufeinanderfolgender Faktoren von der inaktiven in die aktivierte Form ermöglichen.

Es gibt sog die extrinsischen und intrinsischen Wege der Gerinnungskaskade. Jeder von ihnen beinh altet leicht unterschiedliche Faktoren, aber ihr Endstadium ist gleich.

Das Endprodukt beider Wege ist Fibrin, auch bekannt als stabiles Fibrin. Es ist eine unlösliche Substanz, die aus langen, widerstandsfähigen Fasern besteht.

Faser ist notwendig für den Prozess der sekundären Hämostase, d.h. der Bildung eines starken Netzwerks, das den primären Lamellenpfropfen stärkt.

Ein stabilisiertes Blutplättchen-Fibrin-Gerinnsel ist das Endprodukt des gesamten Gerinnungsprozesses. Es gewährleistet einen ausreichenden Schutz vor Blutungen an der Verletzungsstelle und ermöglicht die Heilung des geschädigten Gefäßes.

  • Fibrinolyse

Ein inhärenter Bestandteil der Hämostase ist der Prozess der Fibrinolyse, d. h. der Auflösung von Fibrin. Seien Sie sich bewusst, dass Fibrinolyse ständig stattfindet, auch in Bereichen, in denen sich gleichzeitig Gerinnsel bilden.

Dank der Fibrinolyse ist es möglich, ihre Größe zu kontrollieren. Wenn Blutgerinnsel ungehindert wachsen würden, könnte das Gefäßlumen vollständig verschlossen und der Blutfluss blockiert werden.

Ziel der Fibrinolyse ist es daher, Blutgerinnsel in Wundheilungsbereichen aufzulösen und die Fließfähigkeit des Blutes unter physiologischen Bedingungen aufrechtzuerh alten.

Die Schlüsselsubstanz mit der Fähigkeit, Fibrin und damit auch Gerinnsel aufzulösen, ist Plasmin. Dieses Eiweißmolekül entsteht, ebenso wie Fibrin, durch Kaskadenaktivierung nachfolgender Faktoren. Es ist ein sehr komplizierter Prozess, der auf vielen Ebenen von den sogenannten kontrolliert wird Aktivatoren (Substanzen, die die Fibrinolyse beschleunigen, z. B. tPA, uPA) und Inhibitoren (Substanzen, die die Fibrinolyse hemmen, z. B. PAI-1, PAI-2)

Aktiviertes Plasmin hat die Fähigkeit, Fibrin in kurze, leicht lösliche Fäden zu zerlegen. Infolgedessen zerfällt das Gerinnsel in Fragmente von Molekülen und Zellen, die dann von Nahrungszellen – Makrophagen – verdaut werden.

Hämostasestörungen

Störungen der Blutstillung sind die Ursache für verschiedene Erkrankungen. Wir können sie in 2 Hauptgruppen einteilen: Krankheiten, die zu pathologischen Blutungen führen, und Krankheitenverbunden mit Hyperkoagulabilität

1. Hämorrhagische Defekte

Übermäßige Blutungsneigung, hämorrhagische Diathese genannt, kann durch Störungen der Gefäß-, Blutplättchen- oder Plasmahämostase verursacht werden. Die meisten Blutgerinnungsstörungen sind angeboren, obwohl es auch erworbene Erkrankungen gibt.

Charakteristische Symptome von Blutgerinnungsstörungen sind leichte Hautblutungen, Zahnfleischbluten und Nasenbluten, übermäßige traumatische Blutungen und (relativ am gefährlichsten) Blutungen in inneren Organen, z.B. gastrointestinale Blutungen oder vaginale Blutungen. Bei den Blutungsstörungen werden folgende Erkrankungen unterschieden:

  • Gefäßblutungsstörungenwenn Blutungsneigung auf eine abnormale Blutgefäßstruktur zurückzuführen ist
    Ein Beispiel für einen angeborenen Gefäßdefekt ist die Rendu-Osler-Weber-Krankheit (kongenital angioma hemorrhagic), bei der leicht blutende Hämangiome entstehen.
    Angeborene Gefäßdefekte treten auch bei Bindegewebserkrankungen wie dem Marfan-Syndrom auf - eine abnormale Struktur des Bindegewebes führt zu einer Schwächung der Gefäßwand, die es anfälliger für Schäden macht.
    Erworbene Gefäßflecken können durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, die zu einem verringerten Widerstand der Gefäßwände führen.
    Ihre häufigsten Ursachen sind Infektionen, Autoimmunprozesse (sie liegen der sogenannten Purpura Schönlein-Henoch zugrunde), Vitaminmangel, arzneimittelbedingte Schäden oder Stoffwechselstörungen.
  • Thrombozytenblutungsstörungenverursacht durch eine verminderte Anzahl von Blutplättchen oder eine Störung ihrer Funktion.
    Eine normale Thrombozytenzahl beträgt 150-400.000 / µL. Sinkt die Thrombozytenzahl unter 150.000 / µl, spricht man von Thrombozytopenie. Interessanterweise kann ein solcher Zustand lange latent bleiben – normalerweise treten Symptome einer hämorrhagischen Diathese erst auf, wenn die Thrombozytenzahl unter 20.000 / µl fällt.
    Thrombozytopenie kann durch verminderte Produktion von Thrombozyten im Knochenmark (sogenannte zentrale Thrombozytopenie) oder deren übermäßige Entfernung aus dem Blutkreislauf (periphere Thrombozytopenie) verursacht werden.
    Die zentrale Thrombozytopenie ist meist mit angeborenen oder erworbenen Knochenmarkschädigungen verbunden, zum Beispiel im Zuge einer Chemotherapie, einer Krebserkrankung oder als Folge bestimmter Medikamente.
    Periphere Thrombozytopenie, d. h. die krankhafte Zerstörung von Thrombozyten, tritt am häufigsten durch das Immunsystem auf. Blutplättchen werden von den Zellen des Immunsystems - Lymphozyten - aus dem Blutkreislauf entfernt. Medikamente, Autoimmunerkrankungen und Infektionen können diesen Zustand verursachen.
    Sie sind etwas andersperiphere nicht-immune Thrombozytopenie. Ihr Beispiel ist das Moschcowitz-Syndrom oder die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura.
    Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer übermäßigen Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Gefäßen, was zu einer Abnutzung der Blutplättchen und als Folge zu Symptomen einer hämorrhagischen Diathese führt.
    Mikrokoagulation führt auch zu Hypoxie innerer Organe, von denen die gefährlichste Hypoxie des Zentralnervensystems ist.
  • Plasmahämorrhagische Unreinheiten , verursacht durch einen Mangel an Plasmagerinnungsfaktoren. Die bekanntesten Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind Hämophilie A und B, also angeborene Fehlfunktionen der Faktoren VIII bzw. IX.
    Die häufigste kongenitale Plasmadiathese ist jedoch eine andere Krankheitsentität – die von-Willebrandt-Krankheit.
    Wie bereits erwähnt, bewirkt der von-Willebrand-Faktor, dass die Platten an der Wand des beschädigten Gefäßes haften. Sein Mangel verhindert die Bildung des Plattenpfropfens, der den gesamten Prozess der primären Hämostase stört und zu pathologischen Blutungen führt.
    Eine der erworbenen Ursachen für einen Mangel an Gerinnungsfaktoren ist eine unzureichende Versorgung mit Vitamin K in der Nahrung. Es ist für die richtige Konzentration der Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X verantwortlich.

2. Hyperkoagulationszustände

Thrombophilie oder Zustände, die übermäßig anfällig für Blutgerinnsel sind, können schwerwiegende Folgen haben. Sie prädisponieren für die Entwicklung von venösen Thromboembolien und arteriellen Thrombosen. Zu den Komplikationen dieser Erkrankungen gehören thromboembolische Veränderungen wie Schlaganfälle und Herzinfarkte sowie Fehlgeburten.

Die Ursachen der Thrombophilie werden - wie bei Blutgerinnungsstörungen - in angeborene und erworbene Ursachen eingeteilt. Beispiele für angeborene Thrombophilie sind Faktor-V-Leiden-Mutation (am häufigsten) und Mangel an gerinnungshemmenden Substanzen wie Protein C, Protein S oder Antithrombin.

Erworbene Thrombophilie kann durch Medikamente, Immunerkrankungen und hormonelle Veränderungen (z. B. während der Schwangerschaft oder Einnahme oraler Kontrazeptiva) verursacht werden.

3. DIC-Team

Die letzte diskussionswürdige Erkrankung unter den hämostatischen Erkrankungen ist das DIC - disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom. Seine Essenz ist die vollständige Störung der Hämostaseprozesse - einerseits erfolgt eine allgemeine Aktivierung der Gerinnung im ganzen Körper, andererseits werden Blutplättchen und Plasmagerinnungsfaktoren verbraucht, was zur Entwicklung einer hämorrhagischen Diathese führt.

Das Ergebnis dieser Störungen sind 2 Gruppen von Symptomen - die gleichzeitige Bildung mehrerer Blutgerinnsel inkleine Gefäße und Blutungen aus Schleimhäuten und inneren Organen

Akute DIC ist eine Folgeerkrankung einer Reihe schwerwiegender klinischer Zustände wie Sepsis, schwerem Trauma oder multiplem Organversagen. Aus diesem Grund ist eine schnelle Diagnose und wirksame Behandlung der Grunderkrankung für die Behandlung dieses Syndroms unerlässlich.

Über den AutorKrzysztof BialazitEin Medizinstudent am Collegium Medicum in Krakau, der langsam in die Welt der ständigen Herausforderungen der ärztlichen Arbeit eindringt. Sie interessiert sich besonders für Gynäkologie und Geburtshilfe, Pädiatrie und Lifestyle-Medizin. Ein Liebhaber von Fremdsprachen, Reisen und Bergwandern.

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Kardiologie