Eisenmenger-Syndrom oder vaskuläre Lungenerkrankung ist eine Komplikation angeborener Herzfehler, die mit Blutverlust von links nach rechts einhergeht. Im Verlauf der Krankheit entwickelt sich eine allmähliche und irreversible pulmonale Hypertonie, die bei den meisten Patienten zum schnellen Tod führt. Was sind die Ursachen und Symptome des Eisenmenger-Syndroms? Wie ist die Behandlung der Patienten und wie ist ihre Prognose?

Eisenmenger-Syndromistvaskuläre Lungenerkrankung , dessen Essenz ein hoher pulmonaler Gefäßwiderstand ist. Die Krankheit wird am häufigsten bei kleinen Kindern diagnostiziert, obwohl ihre Symptome auch bei Jugendlichen auftreten können.

Eisenmenger-Syndrom - Ursachen

Die Ursache des Eisenmenger-Syndroms ist einer der angeborenen Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt (offener Bottaler Ductus arteriosus, interatrialer Shunt, ventrikulärer Shunt). Durch das Vorliegen eines Herzfehlers kommt es zu einer Durchmischung von Lungen- und Körperkreislauf, was zu einer dauerhaften Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes führen kann. Dann nimmt die Zahl der Lungengefäße ab und ihr Lumen wird eng, weil sie nicht an hohe Drücke angepasst sind. Die Folge ist eine schwere pulmonale arterielle Hypertonie, wodurch sich die Leckage umkehrt – sauerstoffarmes Blut gelangt in den „großen“ Kreislauf, also in alle Organe.

Eisenmenger-Syndrom - Symptome

Die ersten Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind unspezifisch und umfassen eine verminderte Belastungstoleranz, ein Gefühl von Luftmangel, insbesondere bei Belastung, sowie Schmerzen in der Brust und Herzrasen und Ohnmacht.

Dann tritt mit abnehmender Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes eine Zyanose auf, also eine bläuliche Verfärbung von Haut, Schleimhäuten, Lippen und Nägeln.

Ein charakteristisches Symptom der pulmonalen Hypertonie sind Stockfinger (auch Hippokrates- oder Trommlerpfähle genannt) – die Finger werden dick und die Nägel nehmen eine charakteristische Form an (sog. Wachnägel – konvex und abgerundet). Einige Patienten entwickeln ein Hyper-Sticky-Syndrom, das aus einer großen Anzahl von Blutzellen resultiert.

Eisenmenger-Syndrom - Diagnose

Bei Verdacht auf Eisenmenger-Syndrom werden Blutuntersuchungen sowie speziellere Tests wie EKG durchgeführtund Thorax-Röntgen, Echokardiographie und Doppler-Untersuchungen. Eine Herzkatheteruntersuchung, bei der es sich um einen invasiven Test handelt, wird in Fällen angeordnet, in denen eine nicht-invasive Untersuchung Hoffnung auf eine chirurgische Korrektur des Defekts lässt.

Eisenmenger-Syndrom - Behandlung und Prognose

Die Behandlung basiert hauptsächlich auf der Vermeidung von Komplikationen. In den letzten Jahren wurde die moderne Pharmakotherapie in die Behandlung aller Formen der pulmonalen arteriellen Hypertonie eingeführt, basierend auf drei Gruppen von Arzneimitteln - Endothelin-1-Blocker, Phosphodiesterase-Typ-5-Blocker und Prostanoide, die die Parameter verbessern, die die pulmonale Hypertonie charakterisieren

Im Falle einer lebensbedrohlichen Situation kommt eine chirurgische Behandlung in Betracht, bestehend aus einer Herz-Lungen-Transplantation oder einer Lungentransplantation mit Herzfehlerkorrektur. Nach der Erfahrung von Ärzten liegt die Ein-Jahres-Überlebensrate nach dieser Art von Operation bei 70-80 Prozent, aber 4 Jahre nach der Transplantation leben weniger als 50 Prozent der Patienten noch.

Die Lebenserwartung von Patienten mit Eisenmenger-Syndrom ist deutlich eingeschränkt (bis etwa 7 Jahre). Bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom, das eine Komplikation einfacher Leckagefehler ist, wird eine längere Überlebenszeit beobachtet.

Wichtig

Besondere Empfehlungen für Patienten mit Eisenmenger-Syndrom

  • Frauen mit vaskulärer Lungenerkrankung sollten nicht schwanger werden, da dies eine Lebensgefahr für die Mutter darstellt (ca. 50 % Sterblichkeit), meist aufgrund thromboembolischer Komplikationen
  • Patienten sollten sich nicht in großen Höhen aufh alten und Zugang zu einer Sauerstofftherapie haben, wenn sie mit dem Flugzeug reisen
  • Es wird auch empfohlen, die Anstrengung zu begrenzen, Alkohol und Rauchen, heiße Bäder und Saunen zu vermeiden
  • Sie sollten auch die Entstehung von Infektionen verhindern

Adam Konkol leidet seit seiner Kindheit am Eisenmenger-Syndrom

Adam Konkol war 5 Jahre alt, als bei ihm das Eisenmenger-Syndrom diagnostiziert wurde. Die Ärzte gaben ihm keine Überlebenschance für mehr als 2 Jahre. Aktuell ist der Musiker 39 Jahre alt und damit einer der am längsten erkrankten Menschen weltweit.

Quelle: © Newseria

Kategorie:

Kardiologie