Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie ist eine Erkrankung, bei der Nervenfasern im peripheren Nervensystem fortschreitend geschädigt werden. Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht ganz klar, aber es ist deutlich sichtbar, dass sie mit Anomalien in der Funktion des Immunsystems von Patienten verbunden ist. Was ist das Symptom einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie, anhand welcher Tests kann sie diagnostiziert werden und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für diese Entität?

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  1. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Ursachen
  2. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Symptome
  3. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Diagnostik
  4. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Behandlung
  5. Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Prognose

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts in der medizinischen Literatur erwähnt - damals, genau im Jahr 1890, beschrieb der deutsche Neurologe Hermann Eichhorst erste Fälle dieser Erkrankung.

Der Krankheit wird selten viel Aufmerksamkeit geschenkt, da sie relativ selten auftritt – es wird geschätzt, dass CIDP bei wenigen (5-7) von 100.000 Menschen auftritt. Bei Männern tritt die Erkrankung sogar doppelt so häufig auf wie bei Frauen, typischerweise treten die ersten Symptome einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie in 4-5 auf. Jahrzehnt des Lebens.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Ursachen

Die genaue Ursache der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie ist unbekannt. Das Problem wird nicht selten in die Gruppe der Autoimmunerkrankungen eingeordnet – die Anomalien in der Funktion ihres Immunsystems machen sich bei Patienten mit CIDP bemerkbar. Im Verlauf der Krankheit bei entzündlichen Infiltraten in der Nähe von Nervenfasern, an denen Makrophagen und T-Lymphozyten beteiligt sind

Die Wirkung der Entzündungsreaktion bei Patienten mit CIDP ist die Zerstörung der Myelinscheide um die Nervenfasern, die für das Auftreten von verantwortlich istcharakteristische Symptome einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie

Tatsächlich ist es bei Patienten mit CIDP ziemlich einfach, Phänomene im Zusammenhang mit Autoimmunität zu identifizieren, es treten jedoch Schwierigkeiten auf, wenn man versucht, eine Erklärung für diese Art von Reaktion zu finden. Bisher sind keine Antikörper bekannt, die die bei Patienten mit diesem Gerät ablaufenden pathologischen Prozesse begünstigen würden, und es sind keine Antigene bekannt, deren Kontakt Autoimmunreaktionen auslösen könnte, die zur Zerstörung der für CIDP charakteristischen Myelinscheiden führen könnten

Das Einzige, was Wissenschaftler bisher herausgefunden haben, ist, dass chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie manchmal in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftritt – Diabetes, HIV-Infektion, monoklonale Gammapathie von unbestimmter Bedeutung sind Beispiele für solche Entitäten und systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose und bestimmte neoplastische Erkrankungen

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Symptome

Das primäre Symptom einer chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie ist Muskelschwäche in den oberen und unteren Extremitäten. Die Krankheit verursacht eine Dysfunktion sowohl der distalen als auch der proximalen Muskulatur, es ist auch charakteristisch, dass die Symptome symmetrisch sind und sich mit der Zeit allmählich verschlimmern.

Die Patienten leiden vor allem unter motorischen Störungen, daneben kommt es auch zu verschiedenen Sensibilitätsstörungen (z. B. Gefühlsverlust, aber auch zum Gefühl ungewöhnlicher Empfindungen wie Taubheit oder Stechen). Darüber hinaus leiden Patienten mit CIDP auch an geschwächten oder sogar vollständigen Verlusten der Sehnenreflexe und können auch Störungen des Vibrationsempfindens haben.

Zusätzlich zu den oben aufgeführten typischen CIDP-Symptomen können Patienten andere Arten von Beschwerden entwickeln, darunter:

  • Erh alt eines doppelten Bildes,
  • allgemeines Schwächegefühl,
  • Ungleichgewicht,
  • Schluckbeschwerden

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Diagnostik

Bei Patienten, deren Symptome auf eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie hinweisen können, erfolgt zunächst eine neurologische Untersuchung. Nachdem sie für diese Krankheit charakteristische Abweichungen festgestellt haben, werden zusätzliche Tests angeordnet, dank derer es möglich ist, CIDP zu bestätigen und andere mögliche Ursachen für die Beschwerden des Patienten auszuschließen.

Unter den zu unterscheidenden Krankheitenchronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie, hauptsächlich multifokale motorische Neuropathie, wobei die Polyneuropathie eines der Elemente des POEMS-Syndroms und des Guillain-Barré-Syndroms ist.

Bei Verdacht auf eine chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie ist einer der ersten Tests, der bei Patienten durchgeführt wird, die Elektromyographie (EMG). Zu den Anomalien in dieser Studie, die die Diagnose von CIDP bestätigen können, gehören: Verlangsamung der Reizleitung in Nervenfasern, Vorhandensein einer partiellen Leitungssperre und Erhöhung der Latenz der Bewegungspotentiale

Bei Patienten mit Verdacht auf diese Einheit wird zusätzlich eine Lumbalpunktion angeordnet: Bei Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie des Liquor cerebrospinalis findet sich meist eine erhöhte Proteinmenge bei normaler Flüssigkeitszytose.

Manchmal wird eine Nervenfaserbiopsie durchgeführt, dank derer es möglich ist, entzündliche Infiltrate von T-Lymphozyten und Makrophagen zu erkennen, aber auch die Prozesse der Demyelinisierung und Remyelinisierung von Nervenfasern zu bemerken. Bei manchen Patienten werden bildgebende Untersuchungen angeordnet – beispielsweise lassen sich im MRT entzündliche Veränderungen innerhalb der Nervenwurzeln oder Hyperplasien der Nervengeflechte beobachten, die im Rahmen einer CIDP auftreten können.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Behandlung

Bei der Behandlung der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie sind Interaktionen, die sich auf Störungen des Immunsystems konzentrieren, am wichtigsten. Aufgrund dieser Notwendigkeit sind die Basispräparate, die Patienten mit dieser Erkrankung verschrieben werden, Glukokortikosteroide und werden in Form von intravenösen Immunglobulin-Infusionen verabreicht.

Bei Patienten mit schweren Formen von CIDP werden auch Plasmapherese und andere Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid, Cyclosporin oder Mycophenolatmofetil) angewendet. Die regelmäßige Teilnahme an Rehabilitationskursen ist für die Patienten sehr wichtig, um ihre psychomotorische Fitness möglichst lange zu erh alten. Es ist auch wichtig, Erkrankungen zu behandeln, die möglicherweise zum Auftreten von CIDP-Symptomen beigetragen haben, wie Diabetes und Sarkoidose.

Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie: Prognose

Der Verlauf der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie kann sehr unterschiedlich sein - leider neigt diese Erkrankung zu Remissions- und Rückfallzuständen. Das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder sogar zum vollständigen Verschwinden verwandter Krankheiten führenDie Symptome können jedoch richtig und effektiv behandelt werden – dank ihr verschwinden sogar bei fast der Hälfte der Patienten (im Durchschnitt bei 4 von 10 behandelten Personen) die Symptome der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie vollständig.

Über den AutorBogen. Tomasz NeckiAbsolventin der Medizin an der Medizinischen Universität Poznań. Ein Bewunderer des polnischen Meeres (am liebsten schlendert er mit Kopfhörern in den Ohren an seinen Ufern entlang), Katzen und Büchern. Bei der Arbeit mit Patienten konzentriert er sich darauf, ihnen immer zuzuhören und sich so viel Zeit zu nehmen, wie sie brauchen.

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Kategorie:

Neurologie