Die Transposition der großen Arterien, kurz TGA, ist der häufigste angeborene zyanotische Herzfehler bei Neugeborenen. Es ist mit einer sehr ernsten Prognose verbunden. Das Fehlen einer chirurgischen Behandlung birgt ein hohes Sterblichkeitsrisiko in den frühen Lebensphasen. Aus diesem Grund ist es so wichtig, den Defekt frühzeitig zu erkennen und die entsprechende Korrektur vorzunehmen. Wie häufig ist eine große arterielle Translation (TGA) und wodurch wird sie verursacht?

Die Translation der großen Arterienstämme(TGA) macht 5-7 % aller angeborenen Herzfehler aus. Die durchschnittliche Inzidenz beträgt 20-30 pro 100.000 Lebendgeburten. Meistens handelt es sich um einen isolierten Defekt, und seine Ätiologie ist multifaktoriell und unbekannt. Es wird angenommen, dass es bei Neugeborenen von Müttern mit Diabetes häufiger vorkommt. Nur in 10% der Fälle ist mit anderen Mängeln verbunden, darunter mit Asplenie (Mangel an Milz) oder viszeraler Inversion. TGA tritt bei Jungen 2-3 Mal häufiger auf als bei Mädchen.

Was ist die Übersetzung von Great Arterial Trunks?

Die Translation der großen Arterienstämme (große Gefäße) besteht im Abgang der Aorta vom rechten Ventrikel und des Lungenstammes vom linken Ventrikel. Die Verbindungen zwischen den entsprechenden Vorhöfen und Kammern bleiben konstant.

Wir können TGA einfach (ohne Begleitdefekte) und komplex unterscheiden

Als Ergebnis einer solchen Transposition haben wir es mit der Entstehung zweier getrennter Kreislaufsysteme zu tun. Nicht oxidiertes Blut im systemischen Kreislauf, d.h. System fließt vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel und von dort zur Aorta und den peripheren Gefäßen, um über das venöse System zum rechten Vorhof zurückzukehren. Im kleinen Kreislauf fließt Blut vom linken Ventrikel in den Lungenkreislauf, und dann kehrt sauerstoffreiches Blut in den linken Vorhof zurück. Die Bedingung, die das Überleben eines Neugeborenen mit diesem Defekt ermöglicht, ist das Vorhandensein von Verbindungen, die eine Vermischung von sauerstoffreichem und nicht sauerstoffreichem Blut ermöglichen. Sie können sein:

  • Foramen ovale (FO) oder Vorhofseptumdefekt (ASD),
  • Defekt im interventrikulären Septum (VSD),
  • offener Ductus arteriosus (PDA)

Der Grad der Sauerstoffversorgung des Körpergewebes und die Schwere der Symptome hängen von der Anzahl und Effizienz dieser Verbindungen ab. Übersetzungsverhältnisgroße Gerichte können begleitet werden von:

  • Defekt im interventrikulären Septum (VSD) - tritt in etwa 50 % der TGA-Fälle auf; je signifikanter es ist, desto besser ist die Durchmischung von venösem und arteriellem Blut; der Defekt kann einzeln oder mehrfach sein;
  • Aortenstenose (CoA) - selten begleitet von TGA;
  • Abgangs- und Verlaufsanomalien der Koronararterien - in etwa 1/3 der Fälle; die häufigste Variante ist der Abgang der umgebenden Arterie von der rechten Koronararterie;
  • Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts - häufiger in Kombination mit VSD; bei der einfachen TGA ist sie normalerweise funktioneller Natur und resultiert aus der Verschiebung des interventrikulären Septums, die durch den höheren Blutdruck im rechten Ventrikel verursacht wird.

Wie manifestiert sich TGA?

Babys mit großer Stammtransplantation werden normalerweise pünktlich mit einem normalen Gewicht geboren. Das Hauptsymptom eines Neugeborenen ist eine zentrale Zyanose - eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute (hauptsächlich Lippen, Zunge, Mund). Es ist das Ergebnis einer Erhöhung des Prozentsatzes von nicht sauerstoffh altigem Hämoglobin im arteriellen Blut (>5 g / dl). Zyanose verschwindet nicht mit 100 % Sauerstoff. Die Laufleistung korreliert stark mit dem Grad der Blutvermischung. Wenn die einzige Verbindung zwischen dem großen und dem kleinen Kreislauf das Foramen ovale ist und der Arteriengang in 1-2 geschlossen ist. An einem Lebenstag nimmt die Zyanose rapide zu und der klinische Zustand des Neugeborenen verschlechtert sich dramatisch. Wenn die Translation jedoch von einem signifikanten Verlust des interventrikulären Septums begleitet wird, kann die Zyanose gering sein und die Symptome einer Herzinsuffizienz beim Neugeborenen wie:

  • schnelles Atmen,
  • Tachykardie,
  • Schwitzen,
  • beeinträchtigte Gewichtszunahme

kann mehrere Wochen dauern, bis sie sich entwickelt.

Behandlung der Translation großer Arterienstämme

Im Falle einer anfänglichen TGA-Diagnose ist die sofortige Verabreichung von PGE1-Prostaglandin die Erstbehandlung. Ziel dieses Verfahrens ist es, die Durchgängigkeit des Arteriengangs zu erh alten. Die Versorgung mit Prostaglandin innerhalb der ersten Stunden nach der Geburt ermöglicht den bestmöglichen Transport zum entsprechenden Zentrum. Wenn die Durchmischung des Blutes auf Höhe des Ductus arteriosus und des interatrialen Septums unzureichend ist und die Reparaturoperation nicht sofort durchgeführt werden kann, ist der nächste Schritt die Durchführung einer Ballonatrioseptostomie, d.h.Rashkinds Behandlung . Es besteht darin, das Foramen ovale zu erweitern oder das Vorhofseptum zu brechen. Ziel ist es, den Blutaustritt in den rechten Vorhof zu erhöhen und damit die Menge an sauerstoffreichem Blut im systemischen Kreislauf zu erhöhen. Ein Katheter mit Ballonspitze wird eingeführtam häufigsten durch die Oberschenkelvene zum rechten Vorhof und dann durch das Foramen oval zum linken Vorhof. Dort wird der Ballon mit einem in Kochsalzlösung verdünnten Kontrastmittel gefüllt. Durch das Ziehen in Richtung des rechten Vorhofs entsteht ein Defekt im Vorhofseptum, der eine effiziente Durchmischung und Verbesserung der arteriellen Blutsättigung ermöglicht.Eine herzchirurgische Korrektur ist überlebenswichtig. Die Art der Operation hängt von der anatomischen Art des Defekts ab. Derzeit ist bei einfacher TGA oder TGA mit leicht isoliertem VSD die anatomische Korrektur des Defekts -Jatene-Operation(arterielle Switch-Operation) das Verfahren der Wahl. Kurz gesagt besteht es in einer supravalvulären Kreuzung der Aorta und des Lungenstamms und dann in ihrer Verschiebung und Anastomose mit den entsprechenden Kammern. Die Operation umfasst auch die Transplantation der Koronararterien in den Anfangsabschnitt der Lungenarterie, die mit der Aorta verbunden wird. Der dem Eingriff vorausgehende Schritt ist das Durchtrennen oder Unterbinden des Arteriengangs. Jatenes Operationen sollten bis zu einem Alter von 4 Wochen durchgeführt werden.

Bevor die Jatene-Methode zu einem allgemein anerkannten Standard wurde, war die erste TGA-Reparaturoperation die sogenannte physiologische Korrektur, die erstmals 1964 von Mustard durchgeführt wurde. Dabei wird das Vorhofseptum entfernt und die Vorhöfe mit einem "Kreuz"-Dacron oder Perikardpflaster verbunden, um den Fluss von sauerstoffreichem und nicht sauerstoffreichem Blut zu den gegenüberliegenden Ventrikeln umzuleiten. Es sorgte für eine ausreichende Sättigung, eliminierte jedoch nicht das Verhältnis, sodass der rechte Ventrikel immer noch Blut in den systemischen Kreislauf pumpen musste. Bei TGA mit gleichzeitig bestehender Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts und signifikantem VSD ist eine anatomische Korrektur des Defekts keine Option. Die Lösung in dieser Situation ist die Operationnach der Rastelli-Methode . Der Defektverschluss erfolgt so, dass das Blut aus der linken Herzkammer zur Aortenöffnung abfließt. Der rechte Ventrikel wird über eine Kunststoffprothese oder ein Homograft (biologisches Transplantat) mit dem Lungenstamm verbunden.

TGA - Prognose nach Operation und deren Nebenwirkungen

Patienten nach der Operation werden aufmerksam überwacht, um mögliche Komplikationen zu erkennen und zu behandeln, wie zum Beispiel:

  • Arrhythmien (einschließlich plötzlicher Herztod aufgrund von Kammerflimmern);
  • Herzinsuffizienz;
  • Verengung der Koronararterien (Myokardischämie, Infarkt);
  • Aorten- und Pulmonalstenose an der Stelle chirurgischer Anastomosen;
  • Dilatation des Aortenkolbens und Aorteninsuffizienz

VariiertDie Defektkorrekturtechnik bedeutet, dass jede Art von Operation mit einer etwas anderen Reihe typischer Komplikationen verbunden ist.

Jeder Patient sollte sich unabhängig von der gewählten Behandlungsart einer regelmäßigen Kontrolle unterziehen, die Folgendes umfasst: ärztliche Untersuchung, Thoraxröntgen, EKG, Herzecho, Sättigungsmessung

Die Prognose für die Transponierung großer Gefäße hängt von der Art des Defekts und der Art des durchgeführten Eingriffs ab. Unbehandelt ist der Defekt mit einer sehr hohen Sterblichkeit verbunden. 30 % der Neugeborenen sterben innerhalb einer Lebenswoche, 50 % im ersten Lebensmonat und 90 % der Neugeborenen mit TGA sterben, bevor sie 1 Jahr alt werden. Dank der immer weiter ausgebauten Neonatologie und Kinderherzchirurgie befinden sich die Erkennung und Behandlung der Translation großer Arterienstämme derzeit auf einem hohen Niveau, was die Überlebenschancen der jüngsten Patienten deutlich erhöht. Beispielsweise liegen die Langzeitüberlebensraten bei arteriellen Switch-Operationen (Jatene-Operation) je nach durchgeführter Forschung bei über 90 %. Die perioperative Sterblichkeit (abhängig von der Art des Eingriffs) liegt im Bereich von wenigen Prozent.

Quellen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warschau, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Gesamtübersetzung großer Gefäße, [in:] „Children’s Cardiac Surgery“, Wissenschaftlicher Verlag „Śląsk“, Kattowitz 2003, herausgegeben von Prof. Janusz H. Skalski und Prof. Dr. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Angeborene Herzfehler, [in:] Kawalec W. (Hrsg.), Ziółowska H. (Hrsg.), Grenda R. (Hrsg.), Pediatria, Bd. 1 , Warschau, PZWL, 2016

Kategorie:

Kardiologie