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Das Cogan-Syndrom ist eine Krankheit, die eine Entzündung des Sehorgans und eine Funktionsstörung des Hörorgans verursacht. Augenentzündungen können behandelt werden. Leider führt die Beteiligung der Ohrenerkrankung in den meisten Fällen schnell zu irreversibler Taubheit. Was sind die Ursachen und Symptome des Cogan-Syndroms? Wie läuft die Behandlung?

Cogan-Syndromist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem abnormal auf die Autoantigene des Auges und des Innenohrs reagiert. Die Folge dieses Prozesses sind Entzündungen verschiedener Augenstrukturen (meistens der Hornhaut) und Hörstörungen, die in der Regel zu Taubheit führen.

Die Häufigkeit des Cogan-Syndroms ist nicht bekannt. Es ist nur bekannt, dass es sehr selten diagnostiziert wird. Außerdem tritt es tendenziell bei Kindern und jungen Erwachsenen auf.

Cogan-Syndrom - verursacht

Das Cogan-Syndrom gilt als Autoimmunerkrankung, bei der die Zellen des Immunsystems den Körper angreifen – in diesem Fall die Strukturen des Auges und des Innenohrs. Es ist jedoch nicht bekannt, was diesen Prozess verursacht.

Der Beweis für seinen autoimmunen Hintergrund ist unter anderem, die Tatsache, dass im Blut vieler Patienten Antikörper gegen verschiedene Autoantigene nachgewiesen wurden. Darüber hinaus ähneln die Symptome der Krankheit denen der autoimmunen Taubheit, und die Krankheit selbst tritt häufig zusammen mit Polyarteriitis nodosa (die ebenfalls eine Autoimmunkrankheit ist) auf.

Manche Menschen glauben, dass eine frühere Infektion mit einem der häufigsten Keime der Auslöser für eine abnormale Reaktion des Immunsystems sein könnte. Alle, weil etwa 40 Prozent. einige Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome des Cogan-Syndroms traten Infektionen auf.

Cogan-Syndrom - Symptome

1. Typisches Zeichen

Cogan-Syndrom manifestiert sich am häufigsten durch interstitielle Keratitis, wie Rötung des Auges, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluss, Schmerzen im Augapfel und eine vorübergehende Abnahme der Sehschärfe. Zusätzlich können Konjunktivitis, subkonjunktivale Blutungen oder Iritis auftreten.

U 40-60 Prozent Im Laufe der Zeit entwickeln die Patienten einen vollständigen Hörverlust.

Außerdem treten im Krankheitsverlauf Symptome aufähnlich dem Menière-Syndrom (plötzlicher, starker Schwindel, Tinnitus, Übelkeit und Erbrechen, gestörte motorische Koordination, Stürze) mit fortschreitendem Hörverlust (meist beidseitig), der sehr schnell, innerhalb von 1-3 Monaten, zur Taubheit führt. Es sollte beachtet werden, dass Symptome, die dem Menière-Syndrom ähneln, anh alten, bis der Hörverlust auftritt, und dann teilweise oder vollständig verschwinden.

Die Zeit zwischen dem Auftreten von Augen- und Ohrensymptomen kann bis zu 2 Jahre betragen.

2. Atypisches Zeichen

Neben der oben beschriebenen typischen Form des Cogan-Syndroms gibt es auch die atypische Form, in deren Verlauf andere visuelle Symptome als bei der typischen Form auftreten (z. B. Choroiditis). Zu den visuellen Symptomen wiederum gesellen sich - ähnlich wie beim typischen Cogan-Syndrom - Symptome, die dem Meniere-Syndrom mit fortschreitendem Hörverlust ähneln.

Es kann auch umgekehrt sein, d.h. typische Sehsymptome können andere Ohrsymptome begleiten als diejenigen, die beim Menière-Syndrom auftreten.

Beim atypischen Cogan-Syndrom vergehen mehr als 2 Jahre zwischen dem Auftreten von Ohr- und Augensymptomen.

3. Andere Symptome

Außerdem sowohl in der typischen als auch in der atypischen Form, in 20-50 Prozent Patienten können insbesondere im Anfangsstadium der Erkrankung unspezifische systemische Symptome wie Fieber, Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, Husten, Atemnot oder Bluthusten entwickeln.

Herzkomplikationen sind die häufigste Todesursache bei Patienten mit Cogan-Syndrom

Darüber hinaus etwa 10 Prozent Die Patienten leiden an einer generalisierten Vaskulitis, die zu einer Entzündung der Herzkranzgefäße des Herzens, des Gehirns oder einer Subarachnoidalblutung führen kann, die tödlich sein kann. Die Krankheit kann sich auf andere Systeme ausbreiten, z.B. Verdauungstrakt (normalerweise manifestiert sich durch Durchfall, rektale oder Teerstuhlblutungen oder Bauchschmerzen), Nerven- (Kopfschmerzen, Paresen oder Lähmungen, Aphasie, Krampfanfälle), Haut und Schleimhäute (erythematöse oder urtikarielle Hautausschläge sind charakteristisch ) und greift sogar das osteoartikuläre System an.

Cogan-Syndrom - Diagnose

Bei Verdacht auf Cogan-Syndrom werden Blutuntersuchungen durchgeführt, aber die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage des oben Erwähnten gestellt Symptome.

Es ist wichtig zu wissen, dass ähnliche Symptome durch zahlreiche Autoimmunerkrankungen verursacht werden können, wie z. B. Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, systemische Vaskulitis (zSarkoidose, Polychondritis, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom und systemischer Lupus erythematodes. Daher sollte der Arzt diese Erkrankungen ausschließen.

Cogan-Syndrom - Behandlung

Dem Patienten werden immunsuppressive Medikamente verabreicht, das heißt die Reaktionen des Immunsystems "stillgelegt". Am häufigsten sind Glukokortikosteroide. Wenn der Patient darauf nicht anspricht, werden andere Immunsuppressiva gegeben (z. B. Cyclophosphamid, Azathioprin). Immunglobulinpräparate wirken auch beim Cogan-Syndrom. Zusätzlich kann eine Plasmaaustauschtransfusion durchgeführt werden.

Bei der Behandlung von Patienten, bei denen Glukokortikosteroide und andere Immunsuppressiva unwirksam sind, werden große Hoffnungen auf biologische Medikamente (TNF-Blocker) gesetzt. Es wird angenommen, dass ihre Anwendung im Anfangsstadium der Krankheit die Zerstörung des Hör- und Gleichgewichtsorgans hemmen und somit - eine vollständige Taubheit verhindern kann.

Bei irreversibler Schwerhörigkeit kann der Einsatz von Cochlea-Implantaten hilfreich sein.

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Kategorie:

Immunsystem