Primär progrediente Multiple Sklerose ist die seltenste Form von MS, die Patienten am meisten stört. Es verursacht sowohl diagnostische als auch therapeutische Schwierigkeiten. Die Behandlungsmöglichkeiten für primär progrediente Multiple Sklerose sind begrenzt – derzeit nur ein Medikament. Andere Methoden, die Patienten vorgeschlagen werden, haben keine nachgewiesene Wirksamkeit.

Primär progrediente Multiple Sklerose(abgekürztPPMS ) tritt laut Statistik bei 10 bis 15 % der MS-Patienten auf. Frauen und Männer leiden mit ähnlicher Häufigkeit an dieser Krankheit.

Das erste, was PPMS von anderen MS-Typen unterscheidet, ist, dass die Symptome etwas später bei Patienten auftreten – typischerweise treten sie bei Menschen im Alter von 35 bis 39 Jahren auf (und in den meisten Fällen beginnen die ersten Manifestationen von MS mit etwa 10 Jahren früher).

Primär progrediente Multiple Sklerose: Ursachen

Wie bei allen anderen MS-Typen sind die genauen Ursachen der MS unbekannt.

Es ist bekannt, dass im Verlauf der Multiplen Sklerose Schäden an den Myelinscheiden auftreten, die sich im Laufe der Zeit verschlechtern, was jedoch zu ihnen führt - dies wurde bisher nicht eindeutig festgestellt.

Hypothesen über die Pathogenese von MS können sehr unterschiedlich sein, aber die beliebtesten sind zwei.

Dem einen zufolge gehört die Krankheit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen, dem anderen zufolge tritt sie nach einer Virusinfektion auf, die zu einer Überreaktion des Immunsystems führt.

Auffällig ist auch, dass es im Verlauf der Multiplen Sklerose zu Entzündungsreaktionen um die Myelinscheiden kommt.

Die Besonderheit der primär progredienten Multiplen Sklerose liegt jedoch darin, dass die Entzündungsprozesse bei ihr weit weniger stark ausgeprägt sind – was sie zur mit Abstand rätselhaftesten Form der MS macht und gleichzeitig die genauen Ursachen noch schwerer zu erkennen macht von PPMS sind.

Primär progrediente Multiple Sklerose:Symptome

Die Symptome, die bei Patienten mit PPMS auftreten, ähneln denen von Patienten, die mit anderen MS-Formen zu kämpfen haben. Zu den Symptomen der primär progredienten Multiplen Sklerose gehören:

  • Sensibilitätsstörung (z. B. in Form eines Steifheitsgefühls)
  • Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu h alten
  • Gedächtnisstörung
  • ungewöhnliche Empfindungen (z. B. Kribbeln, Jucken oder Brennen in verschiedenen Körperteilen)
  • Schmerzerkrankungen
  • Muskelschwäche
  • Sehstörung
  • Dysfunktion des Schließmuskels (was zu Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Stuhlgang führt)
  • ständiges Müdigkeitsgefühl
  • sexuelle Dysfunktion

Es ist unmöglich, hier alle Symptome aufzulisten, die bei einer an PPMS erkrankten Person auftreten können, da verschiedene Patienten unterschiedliche Krankheitsbilder haben.

Bisher wurde das charakteristischste Merkmal der primär progredienten Multiplen Sklerose hier nicht erwähnt - nämlich, dass Patienten, wenn sie Symptome entwickeln, sie ständig belästigen.

Im Verlauf der PPMS kann man nicht von Schüben oder Remissionen sprechen, die für die meisten MS-Fälle typisch sind – die Patienten kämpfen ständig mit Krankheitssymptomen, die leider im Laufe der Zeit immer intensiver werden

Primär progrediente Multiple Sklerose: Diagnose

Schwierigkeiten bei der Diagnose von Multipler Sklerose treten recht häufig auf, aber PPMS kann als die am schwierigsten zu diagnostizierende Krankheitsform angesehen werden.

Dies ist einer der Gründe, warum Patienten weniger MS-typische Hirnläsionen erleiden - sie sind viel zahlreicher im Rückenmark.

Ein etwas anderes Krankheitsbild führt dazu, dass Patienten manchmal mit einer gewissen Verzögerung diagnostiziert werden. Die folgenden Tests werden verwendet, um primär progrediente Multiple Sklerose zu diagnostizieren:

  • bildgebende Verfahren (am wichtigsten ist die Magnetresonanztomographie)
  • Lumbalpunktion (mit anschließender Untersuchung des Liquor cerebrospinalis)
  • Untersuchung visuell evozierter Potentiale

Bevor bei dem Patienten jedoch irgendwelche Tests angeordnet werden, werden zunächst ein ärztliches Gespräch (bei dem bei dem Patienten MS-typische Symptome diagnostiziert werden können) und eine neurologische Untersuchung durchgeführt.

Es lohnt sichErwähnen Sie hier auch, dass vor der Diagnose eines Patienten mit Multipler Sklerose mögliche Ursachen für andere Symptome als diese Krankheit ausgeschlossen werden müssen. Unter den Einheiten, die zunächst von der primär progredienten Form der Multiplen Sklerose abgegrenzt werden sollten, sind folgende zu nennen:

  • Vitamin-B12-Mangel
  • Borreliose
  • Virusinfektionen (z. B. HTLV-1-Virusinfektion)
  • Tumore des Zentralnervensystems
  • entzündliche Gelenkerkrankungen

Primär progrediente Multiple Sklerose: Behandlung

Die größten Schwierigkeiten bei der Behandlung von MS betreffen die primär progrediente Form der Multiplen Sklerose. Da es für die Behandlung anderer Arten dieser Krankheit allgemein verfügbare Mittel gibt, ist es bei PPMS leider etwas anders.

Wie bereits erwähnt, sind die pathophysiologischen Prozesse dieser Form von MS leicht unterschiedlich, sodass Arzneimittel, die Menschen mit anderen Formen von MS helfen, bei Patienten mit primär progredienter Multipler Sklerose nicht unbedingt wirksam sind.

Wissenschaftler lassen die Kranken nicht allein und suchen immer noch nach PPMS-Behandlungen. Hoffnung für Patienten entstand im Jahr 2016, als die US-Zulassungsbehörde FDA ein Präparat genehmigte, das zur Behandlung von primär progredienter Multipler Sklerose eingesetzt werden kann – dieses Medikament war Ocrelizumab.

Wie bei Patienten mit anderen Formen von MS ist es auch bei Patienten mit PPMS wichtig, ihre Symptome zu behandeln. Therapeutische Interaktionen hängen in diesem Fall davon ab, welche Probleme beim Patienten am schwerwiegendsten sind.

Zum Beispiel kann bei Patienten mit erheblicher Spastizität Baclofen verwendet werden, und bei Patienten, die mit starken Schmerzen kämpfen, können Mittel verwendet werden, die für neuropathische Schmerzen empfohlen werden (z. B. Carbamazepin).

Und allen Patienten mit primär progredienter Multipler Sklerose - egal, welche Krankheitssymptome am schwersten sind - kann durch regelmäßige physikalische Therapie geholfen werden, möglichst lange fit zu bleiben.

Rehabilitation bei Multipler Sklerose

Physiotherapeutische Übungen für MS-Patienten

Multiple Sklerose (MS) Spastik

PPMS: alternative Therapien

Da die Behandlungsmöglichkeiten für primär progrediente Multiple Sklerose einfach begrenzt sind, ist es nicht verwunderlich, dass Patienten nach alternativen Behandlungen suchen, dankwodurch sich ihr Zustand verbessern könnte.

Leider werden ihnen oft Eingriffe angeboten, die ihnen nicht nur überhaupt nicht helfen, sondern sich auch negativ auf ihre Gesundheit auswirken können.

So wie die Zamboni-Methode umstritten, aber gleichzeitig für einige Menschen wirksam ist, können andere von Patienten angewendete Methoden kaum als in irgendeiner Weise zuverlässig und mit den erwarteten Ergebnissen angesehen werden.

Unter solchen dubiosen Methoden können wir die Verwendung von Vitaminpräparaten durch Patienten (die unter anderem Vitamin C, Vitamin E, Omega-3-Säuren, Selen und Zink enth alten) oder verschiedene Kräutermischungen (z. B. mit Zitronenmelisse, Kürbiskerne) und Aloe).

Es wird auch daran gearbeitet, patienteneigene T-Lymphozyten zu sammeln, sie - außerhalb des Körpers des Patienten - mit Myelin-Antigenen zu "zähmen" und sie dann wieder in den Blutkreislauf des Patienten einzuführen.

Es ist schwierig, die Legitimität der Verwendung unkonventioneller Methoden zur Behandlung von Multipler Sklerose zu leugnen, aber eines kann mit Sicherheit festgestellt werden.

Wenn ein PPSM-Patient die ärztliche Versorgung aufgibt und sich vollständig in die Hände von Menschen begibt, die sich mit alternativen MS-Therapien befassen, ist dies nicht sicher und kann in kurzer Zeit sogar dazu führen vollständiger Verlust der Gesundheit

Primär progrediente Multiple Sklerose: Prognose

Es ist einfach unmöglich, die Prognose von Patienten mit primär progredienter Multipler Sklerose zu definieren - der Krankheitsverlauf kann bei verschiedenen Patienten sehr unterschiedlich sein.

Da bei manchen Patienten erst viele Jahre nach der Erkrankung eine deutliche Beeinträchtigung der Leistungsfähigkeit auftritt, sind andere bereits wenige Jahre nach den ersten Krankheitssymptomen ohne Hilfsmittel bewegungsunfähig.

Über den AutorBogen. Tomasz NeckiAbsolvent der Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität Poznań. Ein Bewunderer des polnischen Meeres (am liebsten schlendert er mit Kopfhörern in den Ohren an seinen Ufern entlang), Katzen und Büchern. Bei der Arbeit mit Patienten konzentriert er sich darauf, ihnen immer zuzuhören und sich so viel Zeit zu nehmen, wie sie brauchen.

Weitere Artikel dieses Autors lesen

Kategorie:

Neurologie