Sarkoidose, oder Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, ist eine Autoimmunerkrankung, die praktisch den gesamten Körper befällt und vor allem junge Menschen betrifft. Die Symptome der Sarkoidose werden oft mit Tuberkulose oder anderen Atemwegserkrankungen verwechselt. Bisher wurde keine eindeutige Ursache der Sarkoidose identifiziert, obwohl es viele Hypothesen dazu gibt. Wichtig ist, dass Sarkoidose keine Infektionskrankheit ist, also können Sie sich nicht damit anstecken.

Sarkoidose(Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, lat.Sarkoidose ) istAutoimmunerkrankung (Autoimmunerkrankung). Das Immunsystem, das daran gewöhnt ist, Eindringlinge, die in den Körper eindringen, zu vernichten, wird bei manchen Menschen plötzlich zu aktiv.

In den inneren Organen Bildung vonGranulomen , also kleinen entzündlichen Knoten, die im Gegensatz zur Tuberkulose nicht verhornende Granulome sind. Granulome werden aus Entzündungszellen wie Lymphozyten und Makrophagen gebildet.

Obwohl Sarkoidose jedes Organ befallen kann, findet man sie am häufigsten in der Lunge und den Lymphknoten, hauptsächlich im Mediastinum. Aus diesem Grund wird die Sarkoidose in dieinterstitielle Lungenerkrankungaufgenommen. Das heißt, es entstehen heterogene, diffuse Veränderungen in der Lunge, die zuStörungen des Gasaustausches führen.

Sarkoidose - wer erkrankt am häufigsten?

Die Sarkoidose gilt als Erkrankung vor allem junger Menschen, hauptsächlich imdritten Lebensjahrzehnt (20-30 Jahre) . Bei Frauen liegt der zweite Gipfel der Inzidenz zwischen50. und 60 Jahre .

Obwohl es keine eindeutige Geschlechtsprädominanz gibt, wird angenommen, dass Sarkoidose beiFrauen etwas häufiger vorkommt .

Es wurde auch beobachtet, dass Sarkoidose ziemlich häufig bei Menschen inskandinavischen Ländernauftritt und dassschwarze Rassegegen zehn krank wird mal häufiger als der Rest der Bevölkerung.

Sarkoidose - Symptome

Sarkoidose im Anfangsverlauf oft ohne Symptome . Im weiteren Krankheitsverlauf sind die häufigsten Symptome jedoch eine Lymphadenopathie, also eine generalisierte Vergrößerung der Lymphknoten.

Häufig treten bei Sarkoidose auf:

  • Gewichtsverlust
  • Husten
  • Nachtschweiß
  • Unwohlsein
  • allgemeine Schwäche

Dies sind unspezifische Symptome, die sogar bei etwa 30 Prozent der Patienten auftreten. Wenn sie auftreten, sind wir also selten auf eine bestimmte Krankheit konzentriert, was mehr ist - solche Beschwerden sind praktisch allen von uns aus der Autopsie bekannt und bei Dauerstress oder Erschöpfung auftreten.

Symptome, die eher für Sarkoidose typisch sind, werden hauptsächlich mit dem betroffenen Organ in Verbindung gebracht. Daher können wir unter anderem beobachten:

  • Kurzatmigkeit, Husten, retrosternaler Brustschmerz oder -beschwerden
  • Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Lebervergrößerung und/oder Milzvergrößerung (Hepato- und/oder Splenomegalie)
  • vergrößerte Lymphknoten, die beweglich und schmerzlos sind
  • bei Herzbeteiligung Arrhythmien, Kreislaufversagenssymptome
  • trockene Augen oder Sehstörungen
  • Erkrankungen des Zentralnervensystems, insbesondere Lähmungen der Hirnnerven, vor allem der Gesichtsnerven (sog. Neurosarkoidose)
  • Hautläsionen unterschiedlicher Art und Schwere, z.B. noduläres Sarkoid, angiolupoide (vaskuläre Läsion, hauptsächlich bei Frauen, hauptsächlich an der Nase lokalisiert), sarkoid, knotig, disseminiert und ringförmig; Läsionen hinterlassen normalerweise Narben auf der Hautoberfläche
  • Knochensymptome, auch bekannt als Jüngling-Syndrom
  • Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse auf einer oder beiden Seiten
  • Symptome einer Hyperkalzämie, d. h. erhöhter Kalziumspiegel im Blut, die häufig mit einer Sarkoidose einhergehen, wie Polyurie, Nephrolithiasis und Gallensteine, Muskelschwäche, Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Bauchspeicheldrüsenentzündung, Magenerkrankungen und Zwölffingerdarmgeschwüre, Arrhythmien oder Bluthochdruck

Sarkoidose - wie stellt man eine genaue Diagnose?

Da die Sarkoidose jedes Organ befallen kann, lassen sich in verschiedenen Zusatzuntersuchungen oft viele Auffälligkeiten beobachten. Letztlich wird die Diagnose einer Sarkoidose aber durch die histopathologische Untersuchung einer Probe der veränderten Organe, meist aus den Lymphknoten, dem Lungenparenchym, der Bindehaut des Auges, der Leber, den Nieren oder der Haut gestellt.

Darüber hinaus werden die folgenden Tests zur Diagnose von Sarkoidose verwendet:

  • Labortests, die
    • zeigen können

- leichte Anämie - Leukopenie - Hyperkalzämie - Hyperkalziurie - erhöhte Aktivität des Angiotensin-Converting-Enzyms im Blut - Hyperergammaglobulinämie

  • Bildgebungstests:

Röntgenaufnahme des KäfigsThorax - Anhand des Röntgenbildes lässt sich die Sarkoidose in fünf Stadien einteilen, genauer gesagt:

- Stadium 0 - das Röntgenbild des Brustkorbs ist normal - Stadium I - Vergrößerung der Lymphknoten der Hohlräume und / oder des Mediastinums, keine sichtbaren Veränderungen im Lungenparenchym - Stadium II - kleine knotige Ausbreitung im Lungenparenchym begleitend Lymphknotenvergrößerung - Stadium III - kleine knotige Ausbreitung im Parenchym, keine Vergrößerung der Lymphknoten - Stadium IV - Lungenparenchymfibrose und Emphysemveränderungen ("Waben"-Bild)

Computertomographie des Brustkorbs:

- kleine knotige Ausbreitung im Lungenparenchym - vergrößerte Lymphknoten des Hilus und Mediastinums

Magnetresonanztomographie - meistens hilfreich bei der Beurteilung der Beteiligung anderer Organe, hauptsächlich des zentralen Nervensystems und des Herzens, Ultraschall der Bauchhöhle zur Beurteilung von Leber, Milz und Harnwegen

  • EKG zur Beurteilung möglicher Arrhythmien
  • Augenärztliche Untersuchung bei jedem Patienten
  • Untersuchung des Liquor cerebrospinalis - im Falle einer Beteiligung des Zentralnervensystems zeigt sich bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten eine Lymphozytose und ein Anstieg der Proteinspiegel
  • Tuberkulintest durchgeführt, um eine aktuelle Infektion mit Mycobacterium tuberculosis auszuschließen, jedoch ist bei Sarkoidose das Immunsystem geschwächt, daher kann dieser Test falsch negative Ergebnisse liefern

Sarkoidose kann diagnostiziert werden, wenn in mehr als zwei Organen ein typisches klinisches und radiologisches Bild vorliegt, das durch Biopsieergebnisse bestätigt wird. Wenn eine Biopsie nicht möglich ist, kann die Diagnose einer Sarkoidose im Stadium I und II nur anhand des klinischen und radiologischen Bildes gestellt werden.

Wie unterscheide ich Sarkoidose?

Aufgrund der Tatsache, dass Sarkoidose in jedem Organ unseres Körpers auftreten kann, sollten eine Reihe von Krankheiten mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden.

Bei Lymphadenopathien der Hilus und des Mediastinums ist zunächst der Ausschluss neoplastischer Erkrankungen, sowohl maligner Lymphome als auch Metastasen anderer Organe, erforderlich. Lungenläsionen in bildgebenden Verfahren können zum Verdacht auf andere interstitielle Erkrankungen oder beispielsweise eine neoplastische Ausbreitung führen.

Bei der histopathologischen Untersuchung entdeckte Granulome können auch bei folgenden Krankheiten auftreten:

  • Tuberkulose
  • Tinea
  • Granulomatose mit Polyangiitis
  • Morbus Crohn

und viele andere, etwas seltenere Krankheiten.

Schwierigkeiten können auch bei der Differenzierung von Hautläsionen bestehen, die bei Sarkoidose auftreten und welche auftreten könnenähneln Veränderungen bei Lupus, allergischen Erkrankungen oder Tuberkulose.

Sarkoidose - Behandlung

Grundlage der Behandlung der Sarkoidose sind Glukokortikosteroide, deren Behandlungmindestens ein Jahrdauern sollte.

Aufgrund des hohen Prozentsatzes an Spontanremissionen werden Patienten mit Sarkoidose im Stadium I und II in der Regelnicht behandelt . In diesen Fällen wird nur empfohlen, die Krankheit alle paar Monate überprüfen zu lassen.

Bei Lungensarkoidose kann auch die Anwendung von inhalativen Glukokortikosteroiden erwogen werden.

Die Indikation zur Behandlung ist im Krankheitsstadium III und IV und II, wenn fortschreitende Veränderungen des Lungenparenchyms oder zunehmende Atemwegserkrankungen beobachtet werden, sowie die Beteiligung von Herz, Zentralnervensystem, Augen und das Vorhandensein von Hyperkalzämie durch Sarkoidose

Neben Glukokortikosteroiden werden auch andere immunsuppressive Medikamente eingesetzt, wie Methotrexat, Azathioprin, Leflunomid, Mycophenolatmofetil oder Anti-TNF-α-Antikörper

Als letztes Mittel muss bei fortgeschrittener Erkrankungeine Lungentransplantation erwogen werden

Sarkoidose - klinischer Verlauf

Wie bereits erwähnt, kann Sarkoidose lange Zeit asymptomatisch sein. Manche Menschen haben einen akuten Beginn mit Fieber, Gelenkschmerzen, Gehunfähigkeit, Erythema nodosum und bilateraler Hohlraum-Lymphadenopathie. Diese Form wird dann alsLöfgren-Syndrombezeichnet und ist trotz der anfänglich hohen Intensität der Symptome und ihres plötzlichen Auftretens selbstlimitierend und hat eine gute Prognose.

Sarkoidose kann sich auch alsHeerfordt-Syndromdarstellen, d. h. als eine Kombination aus Uveitis anterior, Parotis, Fazialisparese und Fieber.

Bei mehr als80 %Patienten mit Erkrankung im Stadium I zeigen eine Remission bis zu zwei Jahre nach der Diagnose.

Patienten, bei denen eine Erkrankung im Stadium II diagnostiziert wurde, erreichen eine Remission in60 %der Fälle und bei Patienten im Stadium III in10-20 %

Sarkoidose ist im Allgemeinen mit einer guten Prognose verbunden, und die Sterblichkeit in Höhe vonmehreren Prozentist meist mit Atem- und Kreislaufversagen oder Folge einer Schädigung des zentralen Nervensystems verbunden

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Kategorie:

Immunsystem