Dermatomyositis ist eine rheumatische Erkrankung, die die Muskulatur angreift und schwächt, sowie die Haut, die sich in verschiedenen, charakteristischen Veränderungen äußert. Was sind die Ursachen und Symptome einer Dermatomyositis? Was ist die Behandlung?

Dermatomyositis(lat.Dermatomyositis , abgekürzt als DM) ist eine Form der Polymyositis - eine rheumatische (speziell systemische Bindegewebs-), in in deren Verlauf eine chronische Entzündung in den Muskeln auftritt. Bei Patienten mit Dermatomyositis ist auch die Haut betroffen. Nur in seltenen Fällen wird der Muskel nicht beteiligt (lat.Dermatomyositis sine myositis ).

Bei Erwachsenen sind 5-10 von 1 Million Menschen von Dermatomyositis betroffen, bei Kindern 1-3 von 1 Million.

Dermatomyositis - verursacht

Die genauen Ursachen der Dermatomyositis sind unbekannt. Es wird vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, also eine, bei der die Zellen des Immunsystems den Körper angreifen – in diesem Fall die Muskeln und die Haut.

GUT ZU WISSEN>>Erkrankungen, die aus Autoimmunität resultieren, d. h. AUTOIMMUNOLOGISCHE ERKRANKUNGEN

Einige Leute vermuten, dass virale, bakterielle oder parasitäre Infektionen Faktoren sein könnten, die eine abnormale Immunantwort auslösen. Bei Menschen, die eine Veranlagung zur Entwicklung der Krankheit haben, wiederum Bewegung, ultraviolette Strahlung und Medikamente.

Dermatomyositis - Symptome

Die ersten Symptome einer Dermatomyositis sind Unwohlsein, Fieber und allgemeine Schwäche. Dann erscheinen die Hautveränderungen:

  • Hautrötung an Dekolleté und Hals (V-Zeichen)
  • brillenförmiges Erythem und Schwellung um die Augen (sog. Pseudobrille, Heliotrop-Symptom)
  • Erythem an Nacken, Nacken und Schultern (das sogenannte Schal-Symptom)
  • Erythem seitlich an Oberschenkeln und Hüften (das sogenannte Holster-Symptom)
  • Gottron-Symptom, d. h. Knoten, Erythem und Erweiterung kleiner Blutgefäße auf dem Handrücken und über kleinen Gelenken
  • Keining-Symptom, d. h. Erythem und Ekchymose in den Nagelf alten. Dann ist das Begleitsymptom oft Zärtlichkeit undSchmerzen der Nagelschäfte unter dem Druck des sogenannten Mechanikerhand, d.h. harte und raue Haut an Fingerkuppen und Händen, die zu Rissen und Abblättern neigt

Sogenannte Pseudobrille und Gottron-Klumpen sind die charakteristischsten Symptome einer Dermatomyositis

Einige von ihnen können auch erscheinen, unter anderem, rote Follikelschuppen, diffuse Alopezie oder Körperbehaarung (Hypertrichose).

Kinder wiederum haben eine fliederfarbene Verfärbung des gesamten Gesichts (Fliederkrankheit), und oft gibt es auch Kalkablagerungen im Unterhautgewebe, am häufigsten um die Gelenke herum.

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Außerdem kommt es ähnlich wie bei Polymyositis vor:

  • Muskelschwäche - insbesondere in den Armen und Oberschenkeln (was zu Problemen beim Kämmen und Treppensteigen führt), sowie der Nackenmuskulatur (die dazu führen kann, dass der Kopf träge fällt) oder der Speiseröhre (dann Schlucken, Atmen oder Sprache)
  • Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit

Myokarditis, Kardiomyopathie, Arrhythmien oder pulmonale Hypertonie entwickeln sich dagegen seltener als bei Polymyositis.

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Wichtig

Dermatomyositis und Krebs

Bei Patienten mit Dermatomyositis beträgt das Risiko einer bösartigen Neubildung des inneren Organs 20-25%. Die am häufigsten diagnostizierten Begleitneoplasmen sind Eierstock-, Lungen-, Magen-Darm-, Brust- und Non-Hodgkin-Lymphome. Die meisten Krebsarten werden innerhalb eines Jahres nach der Diagnose der Dermatomyositis diagnostiziert, aber einige sagen, dass der Krebs bis zu 5 Jahre nach der Diagnose von DM auftreten kann. Daher sollte der Patient unter onkologischer Überwachung stehen.

Wiederum haben andere Forscher eine erhöhte Krebserkennung vor dem Einsetzen von Dermatomyositis-Symptomen (bis zu 2 Jahre vor dem Einsetzen von DM) nachgewiesen und darauf hingewiesen, dass es sich bei einigen Patienten um ein paraneoplastisches Syndrom handeln könnte, d Läsionen, die charakteristische Symptome hervorrufen, die auf die Koexistenz des neoplastischen Prozesses hindeuten können.

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Dermatomyositis - Diagnose

Bei Verdacht auf Dermatomyositis:

  • Bluttests - bei DM gibt es ein erhöhtes Niveau von ZustandsparameternEntzündung (einschließlich Biernacki-Reaktion) sowie Muskelenzyme im Blut (CK, Aldolase, Transaminasen)
  • Elektromyographische Untersuchung (EMG) - zeigt Muskelschäden
  • Biopsie eines veränderten Muskels, normalerweise Deltamuskel, der eine Muskelentzündung zeigt

Dermatomyositis - Behandlung

Dem Patienten werden immunsuppressive Medikamente (meist Prednison) verabreicht, die das Immunsystem und damit den Entzündungsprozess im Körper „zum Schweigen bringen“. Im Laufe der Zeit erhält der Patient immer kleinere Dosen des Medikaments.

Wenn nach 4-6 Wochen keine Besserung eintritt oder sich die Krankheitssymptome nach Reduzierung der Prednison-Dosis verschlechtern, werden andere Immunsuppressiva hinzugefügt - eine Auswahl von Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid.

Wenn das oben genannte die Therapie erfolglos ist, werden intravenöse Immunglobulinpräparate für 3-8 Monate verabreicht.

Monika MajewskaFachjournalistin für Gesundheitsthemen, insbesondere in den Bereichen Medizin, Gesundheitsschutz und gesunde Ernährung. Autor von Nachrichten, Ratgebern, Experteninterviews und Berichten. Teilnehmerin der größten polnischen nationalen Ärztekonferenz „Polnische Frau in Europa“, organisiert vom Verband „Journalisten für Gesundheit“, sowie von Fachworkshops und Seminaren für Journalisten, organisiert vom Verband.

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