Hämolytische Anämie (hämolytische Anämie) ist eine Gruppe von Blutkrankheiten, oder eigentlich eine ihrer Komponenten - rote Blutkörperchen. Im Zuge der hämolytischen Anämie werden sie zu schnell zerstört, und die Ursache können sowohl Defekte in der Struktur der roten Blutkörperchen als auch Erkrankungen anderer Organe sein. Die hämolytische Anämie weist neben den für alle Anämieformen typischen Symptomen wie Müdigkeit und Atemnot mehrere charakteristische Symptome auf. Es lohnt sich herauszufinden, wann Sie diese Krankheit vermuten können und was ihre Symptome sind.

Hämolytische Anämie( Hämolytische Anämie ) ist eine Abnahme:

  • Hämoglobinwerte (in HGB- oder HB-Labortestergebnissen unter 14 g / dl für Männer und 12 g / dl für Frauen)
  • Hämatokrit (HCT oder HT unter 40 % bei Männern und 37 % bei Frauen)
  • Erythrozyten - rote Blutkörperchen (RBC weniger als 4,2 Millionen / μl bei Männern und 3,5 Millionen / μl bei Frauen)

durch die Zerstörung zirkulierender roter Blutkörperchen in einem Prozess namens Hämolyse.

Hämolytische Anämie: Symptome

Wann treten Symptome auf?

Wenn diese Krankheit angeboren ist, treten die Symptome schon in jungen Jahren auf, sogar bei kleinen Kindern. Wenn jedoch eine hämolytische Anämie erworben wird, treten die Symptome bei Erwachsenen auf, meistens nach der Diagnose einer Krankheit, bei der eine Hämolyse auftritt (z. B. nach der Diagnose eines systemischen Lupus), sehr selten kann sie das erste Symptom einer anderen Krankheit sein

Wie stark sind die Symptome?

Wenn die Hämolyse gering ist und lange anhält, kann die Krankheit keine Beschwerden verursachen. Wenn es jedoch zu einem plötzlichen Abfall der roten Blutkörperchen kommt, setzen die Symptome ziemlich schnell ein, und wenn der Abfall groß ist, kann er lebensbedrohlich sein.

Welche Symptome können auftreten?

Jede Anämie, unabhängig von der Ursache, kann zu Symptomen führen wie:

  • Schwäche
  • leichte Ermüdung
  • Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen
  • Kopfschmerzen und Schwindel

und seltenere Beschwerden:

  • schnellerer Herzschlag
  • Kurzatmigkeit

Bei Hämolyse haben wir es meistens auch mit Gelbsucht zu tun, was die Folge istErythrozyten werden im Verhältnis zu ihrer Verstoffwechselungsmöglichkeit zu schnell zerstört, außerdem kann es zu einer Milzvergrößerung und Lebervergrößerung kommen

Manchmal haben Menschen, die an hämolytischer Anämie leiden, auch Gallensteine, denn der Bestandteil der Galle, Bilirubin, ist ebenfalls ein Produkt des Erythrozyten-Stoffwechsels und fällt bei zu viel dieser Verbindung in Form von Steinen aus

Die verbleibenden Symptome sind spezifisch für einzelne Krankheitsentitäten und resultieren aus den oben beschriebenen Mechanismen, die Anämie verursachen:

  • Angeborene Sphärozytose ist gekennzeichnet durch abnormales Knochenwachstum, Gallenblasensteine ​​und hämolytische Krisen. Letztere sind lebensbedrohliche Zustände, bei denen unter anderem Schwäche, Übelkeit, Fieber, Bauchschmerzen, erhöhter Herzschlag und akutes Nierenversagen
  • Erythrozytenenzymmangel ist gekennzeichnet durch: Gelbsucht, dunklen Urin und Bauchschmerzen, die durch bestimmte Medikamente, Stress und Infektionen auftreten
  • Methämoglobinämie (einer der Defekte des Hämoglobins) wiederum ist eine Änderung der Wertigkeit des in Erythrozyten vorhandenen Eisens, sodass es keinen Sauerstoff binden und transportieren kann. Ein charakteristisches Symptom ist Zyanose, am deutlichsten um den Mund oder das Ohrläppchen
  • Sichelzellenanämie, manifestiert durch Gelbsucht, Gallensteine, Wachstumsverzögerung, vergrößertes Herz, Gefäßverschluss, der Organischämie verursacht

Im Fall von Autoimmunerkrankungen und Lymphomen dominieren deren Symptome, und die Symptome einer Anämie können in diesen Fällen umfassen:

  • Schmerzen beim Schlucken
  • Rückenschmerzen
  • Bauchschmerzen
  • Fieber
  • roter Urin
  • und wenn Hämolyse in kleinen Gefäßen auftritt, führt dies zu Blutgerinnseln.

Das Spektrum der Symptome ist daher sehr groß, und es sollte beachtet werden, dass die hämolytische Anämie verschiedene Komplikationen hat.

Hämolytische Anämie: Komplikationen

Die Auswirkungen dieser Krankheit können vielfältig sein, beginnend mit den am wenigsten schwerwiegenden:

  • Gallenblasensteine ​​
  • Folsäuremangel
  • Hautgeschwüre
  • venöse Thromboembolie
  • aplastischer und hämolytischer Durchbruch, der mit einem plötzlichen starken Rückgang der Blutzellen verbunden ist und eine direkte Bedrohung für das Leben darstellt.

Hämolytische Anämie: Ursachen

Hämolytische Anämie ist eine Gruppe von vielen Krankheiten, deren Ursachen unterschiedlich sein können, aber das Ergebnis ist immer die Zerstörung der roten Blutkörperchen.

Unter normalen BedingungenDas rote Blutkörperchen lebt etwa 120 Tage, dann wird es von der Milz aufgenommen und dort abgebaut und daraus das Eisen gespeichert.

Durch Defekte in den Erythrozyten selbst oder in anderen Organen wie Leber und Milz läuft dieser Vorgang schneller ab, auch nach 50 Tagen.

Darüber hinaus kann das Knochenmark bei erhöhter Hämolyse nicht mit der Produktion neuer und sich ergänzender Blutzellen Schritt h alten, was zu einer Verringerung der Erythrozytenzahl führt.

Durch die vermehrte Zerstörung von Blutzellen werden auch die für ihren Stoffwechsel verantwortlichen Enzyme überlastet, der Prozess wird unwirksam und Stoffwechselprodukte der Blutzellen verbleiben im Kreislauf.

Ein Mangel an roten Blutkörperchen ist charakteristisch für alle Anämien (z. B. Eisenmangelanämie oder Vitamin-B12-Mangelanämie), und daher sind einige Symptome häufig und treten bei allen Arten von Anämie auf.

Die Intensivierung von Zersetzungsprozessen und das Vorhandensein von roten Blutkörperchen im Kreislauf führen zu den für eine hämolytische Anämie charakteristischen Symptomen.

Hämolytische Anämie: Typen

Hämolytische Anämie kann das Ergebnis einer genetischen Mutation sein, dann nennen wir sie angeboren oder erworben, z.B. bei Autoimmunerkrankungen. Die ersten werden durch Schäden an der Blutzelle selbst verursacht und sind:

  • Defekte der Erythrozyten-Zellmembran - Blutkörperchen haben dann eine veränderte Form, z.B. Ovalozytose, oder die häufigste hereditäre hämolytische Anämie - Sphärozytose (Kugelform der Blutkörperchen)
  • Defekte von Erythrozytenenzymen, sogenannte Enzymopathien - das Zytoplasma von Erythrozyten enthält eine Reihe von Enzymen, die für ihre Funktion notwendig sind. Hämolytische Anämie kann das Ergebnis eines Mangels an zwei Enzymen sein: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase und Pyruvat Kinase tragen sie wesentlich zur Energieproduktion in Erythrozyten bei
  • Defekte des Hämoglobins, d. h. der sauerstofftransportierenden Verbindung, dies sind Hämoglobinopathien - Sichelzellenanämie und Methämoglobinämie, bei diesen Krankheiten ist die Fähigkeit der Blutzellen, Sauerstoff zu transportieren, verringert und ihre Form kann verändert sein, was sie anfälliger macht beschädigen
  • ungenügende Bildung von Hämoglobin - Thalassämie

Bei erworbener Anämie sind die Erythrozyten normal, werden aber durch äußere Einflüsse zerstört

Einer der Mechanismen sind immunologische Prozesse, die zur Bildung von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen führen.

Diese können im Verlauf vieler Krankheiten entstehen: Autoimmunerkrankungen (zB systemischer Lupus), chronische lymphatische Leukämie, Lymphome, nach bestimmten Medikamenten, nach Organtransplantationen, Bluttransfusionen und bei den sogenanntenKälteagglutinin-Krankheit und paroxysmale Kältehämoglobinurie

Ein weiterer Mechanismus der extrazellulären Zerstörung von Erythrozyten ist die hämolytische mikroangiopathische Anämie. Ein ziemlich komplizierter Name, was bedeutet er?

Blutkörperchen werden aus verschiedenen Gründen in kleinen Arteriolen und Venen zerstört, beispielsweise bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura, hämolytisch-urämischem Syndrom oder Infektionen.

Interessanterweise ist dies auch der Wirkmechanismus einiger gifte, z.B. des giftes mancher Spinnen oder Vipern. Sehr selten kommt es zu einer Hämolyse als Folge einer mechanischen Schädigung der Erythrozyten, z.B. nach Implantation einer künstlichen Herzklappe

Hämolytische Anämie: Testergebnisse

Der grundlegende Test bei Verdacht auf eine Anämie (nicht nur auf eine hämolytische Anämie) ist ein großes Blutbild.

Anämie wird durch einen Abfall der Anzahl der roten Blutkörperchen, d. h. der roten Blutkörperchen, unter den Normalwert angezeigt

Anhand weiterer Parameter können wir beurteilen, ob die im Kreislauf befindlichen Blutzellen das richtige Volumen (MCV), die richtige Menge an Hämoglobin (MCH) und dessen Konzentration in den Blutzellen (MCHC) haben, diese sind äußerst wichtige Parameter, die viel über die Ursache aussagen Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen

Bei Hämolyse liegen die Erythrozytenstrukturparameter meist im Normbereich, es handelt sich also um die sogenannte normozytäre Anämie, normochrome Anämie, d.h. Erythrozyten haben die richtige Größe, den richtigen Geh alt und die richtige Hämoglobinkonzentration

Dies bedeutet indirekt, dass der Produktionsprozess ungestört ist und der Körper alle notwendigen Substrate für seine Produktion hat.

Nur bei Thalassämie, bei der der Produktionsprozess gestört ist, sind die Erythrozyten kleiner und haben einen geringeren Hämoglobingeh alt

Ein weiterer wichtiger Parameter, der sich im Blutbild finden lässt, sind die Retikulozyten, die mit „Ret.“ bezeichnet werden. Retikulozyten sind junge Erythrozyten, die kürzlich das Knochenmark verlassen haben und deren erhöhte Zahl auf eine intensive Bildung neuer Blutkörperchen im Knochenmark hinweist.

Diese Steigerung der Produktion und der Anstieg der Retikulozyten ist eine Reaktion auf eine unzureichende Anzahl funktionsfähiger roter Blutkörperchen.

Fortgeschrittenere Tests ermöglichen den Nachweis seltener, aber charakteristischer Formen von Erythrozyten, z.B. Echinozyten (hervorstehende Erythrozyten) bei Enzymdefekten, Schilddrüsen-Erythrozyten bei Thalassämie, Schistozyten (Fragmente von Erythrozyten) bei mikroangiopathischer Anämie, und auch in Erythrozyten vorhanden: Heinz-Körperchen bei Methämoglobinämie oder Howel-Jolly-Körperchen bei Sichelzellenanämie

Erforschung der roten Blutkörperchen wurde im Detail durchgeführtim Artikel über Erythrozyten beschrieben. Blutanalysen können auch Abweichungen in folgendem Bereich zeigen:

  • Erhöhung der LDH (Lactatdehydrogenase, d.h. ein in Erythrozyten vorhandenes Enzym), sie wird freigesetzt, wenn die Erythrozyten zerstört werden, daher ihre erhöhte Konzentration im Blut während der Hämolyse
  • Abnahme des Haptoglobins (freies Hämoglobin-Bindungsprotein) seine Abnahme ist darauf zurückzuführen, dass Labormethoden die Menge an Haptoglobin bewerten, die Hämoglobin binden kann, wenn diese Verbindung aus beschädigten Erythrozyten freigesetzt wird, binden die verfügbaren Haptoglobin-Partikel daran und sind während der Laborbestimmung "unsichtbar"
  • Anstieg des Bilirubins, das das Endprodukt des Hämoglobinabbaus ist.

Der Urintest zeigt: Urobilinogen und Hämoglobinurie, d.h. die vermehrte Ausscheidung von Urobilin und Hämoglobin im Urin.

Diese Verbindungen werden entfernt, wenn die Hämolyse so stark ist, dass die Leber die geschädigten Blutzellen nicht effizient verstoffwechseln kann.

Einzelne Formen der hämolytischen Anämie haben spezifische Tests, die jedoch selten und nur in spezialisierten Zentren durchgeführt werden, dazu gehören:

  • verringerte Aktivität der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase
  • Pyruvatkinase-Mangel
  • MetHb-Anstieg (Methämoglobinämie)
  • Anstieg von HbS und HbF (Sichelzellenanämie)
  • und der häufigere direkte Coombs-Test (er wird bei Autoimmunerkrankungen durchgeführt, nicht nur bei solchen, die mit Hämolyse zusammenhängen, sondern erleichtert in diesem Fall die Diagnose einer sekundären Anämie).

Manchmal, besonders wenn die Diagnose unsicher ist, wird eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, die eine vermehrte Bildung neuer roter Blutkörperchen zeigt.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung von Erkrankungen des Blutes und des blutbildenden Systems erfolgt durch einen Hämatologen, wobei die Basisdiagnostik auch durch einen Hausarzt erfolgen kann.

Trotz der Vielf alt der Ursachen der Hämolyse sind die Behandlungsprinzipien ähnlich.

Bei Patienten mit einer solchen Diagnose ist es zunächst notwendig, eine ausreichende Anzahl roter Blutkörperchen im Kreislauf zu h alten, daher ist es manchmal notwendig, ihre Konzentrate zu transfundieren.

Die für die Bildung neuer roter Blutkörperchen notwendigen Inh altsstoffe, also Folsäure und Eisen, müssen Sie jedoch immer zuführen, wenn davon zu wenig vorhanden ist.

Bevor mit der Behandlung der Anämie begonnen wird, ist es notwendig, die sekundäre Natur dieser Krankheit auszuschließen, d.h. Krankheiten zu behandeln, die eine hämolytische Anämie verursachen können, und Medikamente, die sie verursachen können, abzusetzen.

Eine gängige Behandlungsmethode für wenigeAnämie: Sphärozytose, Thalassämie, Enzymstörungen ist auch ihre letzte Linie - chirurgische Entfernung der Milz.

Dieses Organ fängt und zerstört verzerrte Erythrozyten, aber wenn es zu viele davon gibt, verursacht die Aktivität der Milz eine schwere Anämie.

Die Entfernung dieses Organs dient dazu, den Kreislauf abnormaler, aber teilweise füllender Blutkörperchen im Kreislauf aufrechtzuerh alten.

Vor der Splenektomie wird versucht, die Hämolyse erregerspezifisch zu behandeln:

  • bei Autoimmunerkrankungen werden Glukokortikosteroide, immunsuppressive Therapie und Plasmapherese (ein Verfahren, mit dem Sie alle Antikörper aus dem Blut entfernen können, einschließlich Anti-Erythrozyten) eingesetzt
  • bei Methämoglobinämie können Sie Methylenblau verabreichen, eine hyperbare Sauerstoffkammer verwenden und austauschbare Bluttransfusionen verwenden. In leichten, chronischen Fällen - Ascorbinsäure und Riboflavin
  • Vitamin C und Zink werden bei Thalassämie gegeben
  • bei Sichelzellenanämie - Hydroxycarbamid, Schmerzmittel und Antikoagulanzien

Die Grundlage der hämolytischen Anämie ist sehr vielfältig, ebenso wie der Mechanismus, durch den Blutzellschäden auftreten, aber sie sind eine häufige Gruppe von Krankheiten, da das Endergebnis immer dasselbe ist - die Zerstörung eines jungen, funktionsfähigen Erythrozyten

Dies wiederum hat zahlreiche Folgen, vor allem versorgt das Blut die Zellen nicht mit der Menge an Sauerstoff, die sie benötigen, um richtig zu funktionieren, und die Auswirkungen können von Müdigkeit und schnellerem Herzschlag bis hin zu einem Herzinfarkt reichen

Bei Verdacht auf eine hämolytische Anämie sollte die Basisdiagnostik beim Hausarzt gestellt werden, über weiterführende Untersuchungen und Behandlungen entscheidet jedoch der Hämatologe.

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Kardiologie