Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) ist ein angeborenes Fehlen oder eine Unterentwicklung der Gebärmutter und Scheide. Patienten mit MRKH-Syndrom können keinen Vaginalverkehr haben, schwanger werden und kein Kind gebären. Die moderne Medizin bietet jedoch eine Chance für ein erfolgreiches Sexualleben und sogar für die Mutterschaft. Was sind die Ursachen und Symptome des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms? Was ist die Behandlung?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH)ist ein Fehlbildungssyndrom, dessen Hauptmerkmal das Fehlen oder die Unterentwicklung von Uterus und Vagina ist. Sie tritt bei 1 von 4.000 bis 10.000 geborenen Mädchen auf.

Was sind die Ursachen des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms?

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom entwickelt sich zwischen der 8. und 10. Schwangerschaftswoche. Seine Ursache kann einMangel an Progesteron- und/oder Östrogenrezeptoren in den Müller-Perirenalgängen(diese Gänge entwickeln sich in utero in utero und der Vagina) oder eine Hemmung ihrer Entwicklung durch einen teratogenen Faktor, d.h. der Erreger der fetalen Fehlbildung (es kann zum Beispiel Alkohol, Rauchen sein). Einige Spezialisten geben als Ursache eine genetische Mutation an.

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom wird meist im Jugend alter diagnostiziert. Die Amenorrhoe bei Mädchen über 16 Jahren sollte beachtet werden.

Was sind die Symptome des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndromist gekennzeichnet durch ein angeborenes Fehlen oder eine Unterentwicklung von Uterus und Vagina. Die Struktur der Eileiter ist jedoch normal und die Eierstöcke erfüllen ihre Funktion (klassischer Typ 1 des MRKH-Syndroms). Daher verläuft die Pubertät bei Mädchen mit MRKH-Syndrom nahezu normal – Brüste, Scham- und Achselhaare entwickeln sich, die weibliche Körperform wird geformt.

Es wird jedoch Amenorrhoe beobachtet. Weitere Symptome des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind:

  • Unfähigkeit, Vaginalverkehr zu haben
  • Unfähigkeit, schwanger zu werden und ein Baby zu bekommen,
  • kleine Mädchen können über zyklische Schmerzen im Unterbauch klagen.

Bei mehr als 1/3 der Patienten mit MRKH-Syndromhabenandere Fehlbildungen- Eileiter und Harnwege (Typ 2 nicht-klassisch) oder Nierenanomalien, Defekte des Skeletts, des Herzens und der großen Gefäße, Muskelschwäche, Hörverlust (Typ MURCS).

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Wie wird das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom diagnostiziert?

Patientinnen mit dem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom gehen am häufigsten zum Frauenarzt wegen der ausbleibenden Menstruation, die eigentlich schon richtig einsetzen sollte. Allerdings stellt nicht jeder Arzt sofort eine genaue Diagnose. Er kann feststellen, dass die Ursache der Menstruationsschulter eine endokrine Störung ist, und eine Hormontherapie verschreiben. Erst wenn dies keine Ergebnisse bringt, geht der Patient zu anderen Fachärzten.

Bei Verdacht auf Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom werdengynäkologische und bildgebende Untersuchungen durchgeführt:

  • Ultraschall des Beckens und der Bauchhöhle,
  • Urographie,
  • Magnetresonanztomographie des Beckens,
  • Röntgenbild der Wirbelsäule.

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Wie behandelt man das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom?

Eine Patientin mit MRKH-Syndrom kann einekünstliche Vagina haben, um ihr Geschlechtsverkehr zu ermöglichen . Wenn der Recessus vaginale erh alten bleibt, kann er mechanisch gedehnt und verlängert werden, was normalerweise viele Monate dauert.

Die Operation zur Schaffung einer künstlichen Vagina wird von Fachärzten der Gynäkologischen Klinik der Medizinischen Universität durchgeführt Karol Marcinkowski in Posen

Wenn die Vaginalreste jedoch nicht erh alten bleiben, können sie chirurgisch hergestellt werden. Die Operation besteht darin, einen Einschnitt in die Schleimhaut zu machen, wo der Eingang zur Vagina sein sollte. Dann werden die Gewebe präpariert, wodurch ein möglichst tiefer Tunnel entsteht. In die so entstandene Scheide wird eine Prothese eingesetzt (damit deren Wände nicht verkleben), die getragen wird, bis die Scheide verheilt ist. Drei Monate nach der Operation sollte die Patientin mit dem Sex beginnen oder spezielle Dilatatoren verwenden, da sonst die geschaffene Vagina schrumpft und schrumpft.

Der Patient sollte von vielen Spezialisten betreut werden, darunter Psychologen, Sexologen und Psychotherapeuten.

Es gibt auch eine andereMethode zur Herstellung einer künstlichen Vagina . 2014 gab "The Lancet" bekannt, dass die Operation zur Schaffung einer künstlichen Vagina aus körpereigenen Zellen erfolgreich abgeschlossen wurde.

Zellen für die Kultur wurden aus dem Vulva-Gewebe von jeder der vier MRKH-Patienten gesammelt, die einnahmenTeilnahme am Versuch. Dann züchteten Wissenschaftler sie im Labor in speziellen Nährstoffen auf einem biologisch abbaubaren Gerüst in Form einer Vagina.

Die moderne Medizin gibt auch Patientinnen mit MRHK-Syndrom eine Chance auf Mutterschaft.Im Jahr 2014 wurde das erste Kind in einer transplantierten Gebärmutter geboren.

Wenn die Patientin gesunde Eierstöcke hat, kann sie eine Leihmutter wählen, in die ein Embryo implantiert wird, der dank der In-vitro-Methode erzeugt wurde.

Literaturverzeichnis:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z.,Der Wert der Laparoskopie bei der Diagnose und Behandlung des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms bei Mädchen , „Nowa Pediatria“ 2003, Nr. 22. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z.,Kedzia W., Sexualität einer Frau mit Mayer-Rokitansky-Küster -Hauser-Syndrom - Fallbericht, "Polnische Gynäkologie" 2013, Nr. 84

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Erbkrankheiten