Das Karzinoid-Syndrom ist eine Gruppe von Symptomen, die bei Patienten mit karzinoiden Tumoren auftreten – einer Krebsart, die sich in verschiedenen Teilen des Verdauungstrakts und in der Lunge entwickelt. Das Karzinoid-Syndrom wird durch die Ausbreitung eines Karzinoid-Tumors verursacht, der das Hormon Serotonin produziert. Was sind die Symptome des Karzinoid-Syndroms? Was ist die Behandlung? Wie ist die Prognose der Patienten?

Karzinoidsyndromist eine Gruppe von Symptomen, die bei Patienten auftreten, die an einem bösartigen Tumor - Karzinoidtumor - leiden. Karzinoide sind neuroendokrine Neoplasien, die sich aus Phäochromozytomen des Darms und Bronchialepithelzellen entwickeln. Außerdem sind sie hormonell aktiv – sie schütten Serotonin, Histamin sowie biologisch aktive Peptide und Tachykinine aus. Interessanterweise ist Serotonin für das Auftreten typischer krankheitsbegleitender Symptome verantwortlich.

Karzinoidsyndrom-Symptome des Karzinoidsyndroms

Ein charakteristisches Merkmal des Karzinoid-Syndroms ist die paroxysmale Natur der Symptome. Dazu gehören:

  • wässriger Durchfall (tritt bei 30-80 % der Patienten auf)
  • kurzzeitige Rötung der Haut von Gesicht, Hals und Oberkörper (Flush)
  • Beschleunigung der Herzfrequenz
  • Herzklopfen
  • übermäßiges Schwitzen
  • Schwindel
  • Kurzatmigkeit
  • Teleangiektasien und Ödeme Erythem
  • tastbarer Lebertumor
  • Bronchospasmus (seltenes Symptom)
  • Asthmaanfall (seltenes Symptom)

Karzinoidsyndrom - Ursachen

Karzinoidtumoren werden selten diagnostiziert - die jährliche Inzidenz liegt bei 1 von 100.000 Menschen. Sie entwickeln sich am häufigsten im Gastrointestin altrakt, im Blinddarm (50 % der Fälle) und in den distalen (Ende) 60 cm des Ileums (15 % der Fälle).

Dagegen tritt die parenterale Form am häufigsten in den Atemwegen auf, genauer gesagt in den Bronchien (10 %). Etwa 25 Prozent Patienten mit karzinoiden Tumoren treten als multiple Tumore des Ileums auf.

Die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Frauen sind viel häufiger krank. Bei jungen Menschen treten Karzinoidtumoren am häufigsten im Blinddarm auf. Interessanterweise wird es bei 0,3 Prozent zufällig diagnostiziert. alle Patienten nach Blinddarmoperation. In manchen FällenEine genetische Veranlagung zur Entwicklung dieser Krebsart ist nachgewiesen. Sie können sich auch bei Menschen mit autoimmuner Gastritis oder bei Patienten entwickeln, die über längere Zeit Protonenpumpenhemmer einnehmen.

Karzinoide verursachen oft lange keine Symptome und werden zufällig bei der bildgebenden Diagnostik anderer Erkrankungen entdeckt

Die ersten Symptome eines Karzinoids, das den Darm befällt, sind Bauchschmerzen, Darmverschluss und Blutungen aus dem unteren Magen-Darm-Trakt. Bei disseminierter neoplastischer Erkrankung mit Lebermetastasen kann das dominante SymptomKarzinoidsyndromsein, das durch Serotonin verursacht wird, das vom Primärtumor ausgeschüttet wird. Vor der Entwicklung von Lebermetastasen wird Serotonin durch hepatische Monoaminoxidase abgebaut. Deshalb ist die Lokalisation der Primärläsion so wichtig – liegt sie innerhalb des Pfortaderabflusses, werden die hormonell wirksamen Substanzen in der Leber inaktiviert. Dann werden wir die charakteristischen Symptome des Karzinoidsyndroms nicht beobachten.

Liegt die Primärläsion in der Lunge und im Retroperitonealraum, treten beide Erkrankungen viel früher auf, da die Wirkstoffe nicht in den Pfortaderkreislauf, sondern direkt in den Körperkreislauf abgegeben (also nicht inaktiviert werden in der Leber)

Wichtig

Karzinoidsyndrom - Faktoren, die das Risiko für Symptome erhöhen

Symptome können durch den Verzehr von scharf gewürztem Essen, Alkoholkonsum, Stresssituationen oder bestimmten Medikamenten verursacht werden. Charakteristische Symptome treten beim Patienten viel früher auf als Schmerzsymptome oder Obstruktionen durch einen Tumor des Magen-Darm-Traktes. Der komplette Symptomkomplex eines Karzinoids tritt in weniger als 10 % auf. Fälle.

Karzinoidsyndrom - Diagnose

Die Diagnose wird auf der Grundlage des charakteristischen Krankheitsbildes, Labortests und bildgebender Verfahren gestellt, die die primäre Läsion oder Metastasen zeigen. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie, Magnetresonanz- und Rezeptorszintigraphie werden jedoch nur verwendet, um Fernmetastasen zu erkennen, nicht den Primärherd.

Die Konzentration von Chromogranin A und Serotonin im Blutserum sollte ebenfalls bestimmt werden. Erhöhte Konzentrationen dieser Parameter können auf einen karzinoiden Tumor hindeuten.

Es lohnt sich auch zu untersuchen, ob die Urinausscheidung von 5-HIAA, also 5-Hydroxyindolessigsäure (ein Metabolit von Serotonin), erhöht ist, da dies der einzige Parameter ist, der die Diagnose dieser seltenen Krebsart bestätigt. Bei Verdacht auf ein Bronchialkarzinoid wird eine Bronchoskopie empfohlen.

Karzinoidsyndrom -Behandlung

Die Behandlung des Karzinoidsyndroms umfasst die Resektion (Exzision) des Primärtumors und den Einsatz von Medikamenten, die die Schwere der Symptome verringern. Auch bei disseminierten Neoplasien und Fernmetastasen ist eine operative Entfernung des Tumors und der umliegenden Lymphknoten möglich.

Die konservative Behandlung basiert auf Chemotherapie und Radioisotopentherapie (solange der Tumor das Vorhandensein des Somatostatin-Rezeptors zeigt). Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Etoposid mit Cisplatin oder Carboplatin. Somatostatin-Analoga, die die Serotoninsekretion hemmen, z.B. Octreotid oder Lanreotid, werden zur Linderung der Symptome des Karzinoid-Syndroms eingesetzt.

Karzinoidsyndrom - Komplikationen

Die Hauptkomplikation des Karzinoidsyndroms ist Gewebefibrose, die durch das sezernierte Serotonin verursacht wird. Die Trikuspidalklappe ist nicht geschlossen (infolge einer Endokardfibrose), der Harnabfluss ist durch eine retroperitoneale Fibrose, eine Arthropathie oder eine Obstruktion der viszeralen Arterien und Venen beeinträchtigt. Darüber hinaus ist die Folge einer Nichtbehandlung der Symptome des Karzinoidsyndroms eineKarzinoidkrise.

Karzinoidsyndrom - Prognose

Die Prognose neoplastischer Erkrankungen hängt hauptsächlich vom Vorhandensein von Fernmetastasen sowie vom Stadium und der Malignität des Tumors ab. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Blinddarmentzündung beträgt 99 %, 75 % für Dünndarm-Karzinoide und 55 % für andere Dünndarm-Karzinoide.

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Onkologie