Akute disseminierte Enzephalomyelitis ist eine Erkrankung, bei der eine Entzündung im Zentralnervensystem (ZNS) auftritt. Akute disseminierte Enzephalomyelitis folgt meistens einer Viruserkrankung (wie Pocken oder Röteln) und betrifft normalerweise Kinder. Die Krankheit kann Folgen in Form verschiedener Funktionsstörungen des Nervensystems haben. Was sind die Ursachen und Symptome einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis? Was ist die Behandlung?

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine Erkrankung des Nervensystems, die Entzündungen und Demyelinisierung verursacht, d. h. die Hüllen von Nervenzellen in verschiedenen Teilen des Gehirns und des Rückenmarks schädigen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis wird äußerst selten diagnostiziert und ist bei Kindern und Jugendlichen viel häufiger als bei Erwachsenen. In der Gruppe der Kinder unter 16 Jahren werden die meisten, 72 %, der Krankheitsfälle vor dem 10. Lebensjahr diagnostiziert.

Darüber hinaus ist bekannt, dass die akute disseminierte Enzephalomyelitis sehr schwer von Multipler Sklerose (MS) zu unterscheiden ist, zumal ADEM und MS konsekutiv sein können.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - verursacht

Die Ursachen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis sind unklar, und die Forschung hat gezeigt, dass es normalerweise nicht möglich ist, den direkten Erreger der Krankheit zu identifizieren.

Die Hälfte der Patienten hat frühere unspezifische Infektionen der oberen Atemwege

Es wird jedoch angenommen, dass ADEM verwandt sein könnte mit:

  • Viruserkrankungen (Masern, Windpocken, Röteln, Herpes, Mumps, Mononukleose, Zytomegalie, Grippe);
  • bakterielle Infektionen (Streptokokken der Gruppen A und B, Tuberkulose, Mykoplasmen, Brucellose);
  • Schutzimpfungen (gegen: Tollwut, Windpocken, Influenza, Masern, Hepatitis A, Gelbfieber);

Manchmal können Symptome der Krankheit nach Verabreichung von Anti-Tetanus-Serum oder nach Insektenstichen auftreten.

Dann reagiert das Immunsystem, das sich gegen körpereigene, normale Zellen richtet, d.h.der Einfluss eines fremden Antigens (z. B. Virus, Bakterien) produziert Antikörper, die die Bestandteile des Myelins (der Hülle um die Nervenfasern) angreifen, was zu deren Schädigung und der Entwicklung von ADEM führt.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Symptome

ADEM tritt in der Regel mehrere Wochen (ein bis drei) nach einer viralen oder bakteriellen Erkrankung, Impfung oder Einnahme eines Immunserums oder Insektenstichs auf. Dann erscheinen sie plötzlich:

  • Fieber,
  • Kopfschmerzen,
  • Erbrechen,
  • Hirnhautreizung

Dazu gesellen sich: Stimmungsstörungen, Somnolenz (die bis zum Koma unterschiedlichen Schweregrades führen kann), Krämpfe und fokale neurologische Symptome (Paresen, Sprachstörungen) sowie extrapyramidale Syndrome - Tremor, Chorea, Dystonie ( Auftreten von unwillkürlichen Bewegungen, die ein Verdrehen und Beugen verschiedener Körperteile verursachen.)

Wichtig

In den meisten Fällen erholt sich der Erkrankte (nur in 10-15% der Fälle endet es mit dem Tod). Leider hat die Erkrankung meist Folgen in Form von fokalen neurologischen Symptomen, z.B. können epileptische Anfälle oder Verh altensstörungen bestehen bleiben.

Postrespiratorische disseminierte Enzephalomyelitis, die sich normalerweise bereits 2-7 Tage nach Auftreten des Hautausschlags sehr schnell entwickelt, wurde separat beschrieben. Dann ist die Zahl der neurologischen Symptome sehr breit und umfasst Gehirn- und Kleinhirnsyndrome (Gangstörungen und Ataxie, Ataxie; außerdem sind gesungene Sprache, Nystagmus häufig) sowie Wirbelsäulensymptome (Lähmungen der unteren Gliedmaßen und Funktionsstörungen der Blase und des Darms). ) und Neuritis visuell. In diesem Fall sind jedoch extrapyramidale Syndrome (Tremor, Chorea, Dystonie oder Muskelsteifheit) seltener. In diesem Fall liegt die Sterblichkeitsrate zwischen 10 und 20 Prozent.

Bei Windpocken treten Anfälle auf - normalerweise 2-8 Tage nach den ersten Symptomen der Krankheit. Dann gibt es sehr umfangreiche zerebrale und spinale Symptome. Es können Hemiparese, choreo-athetotische Syndrome und zerebelläre Symptome auftreten. Glücklicherweise ist die Prognose besser als bei vielen anderen Viruserkrankungen, die zu ADEM führen. Außerdem hat die Krankheit keine schwerwiegenden Folgen für das Nervensystem.

ADEM nach Röteln ist selten, und die Symptome treten früh auf, manchmal schon 3-4 Tage nach Beginn der Krankheit. In diesem Fall wurden auch zerebrospinale Symptome berichtet. Die Krankheit ist im Allgemeinen erfolgreich, mit wenig anh altenden Auswirkungen.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Diagnose

Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren undsie erfordert hauptsächlich eine Abgrenzung zur Multiplen Sklerose. In diesem Fall wird die Kernspintomographie verwendet (es ist der hilfreichste Test). Die akute disseminierte Enzephalomyelitis wird anhand charakteristischer Veränderungen im ZNS diagnostiziert. Diese Veränderungen können die graue Substanz der zerebralen Hemisphären betreffen, aber hauptsächlich die subkortikale weiße Substanz, die Basalganglien, das Zwischenhirn, den Hirnstamm, das Kleinhirn und das Rückenmark.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis - Behandlung

Der Patient geht auf die Intensivstation, wo ihm Kortikosteroide verabreicht werden (führt in der Regel zur vollständigen Genesung). In den schwersten Fällen wird Plasmapherese eingesetzt.

Darüber hinaus versuchen die Ärzte, den Patienten mit Flüssigkeit zu versorgen und Komplikationen wie bakterielle Infektionen der Atemwege und Harnwege zu bekämpfen. Bei Krampfanfällen müssen Antikonvulsiva eingenommen werden. Wenn ein signifikanter Anstieg des intrakraniellen Drucks festgestellt wird, ist eine antiödematöse Behandlung erforderlich.

Akute Multiple Enzephalomyelitis und Multiple Sklerose

Sowohl ADEM als auch MS sind Krankheiten, die zu einer Autoimmun-Demyelinisierung des Gehirns führen, daher gibt es noch einige Diskussionen darüber, ob es sich um unterschiedliche Krankheiten handelt. Einige Spezialisten argumentieren jedoch, dass es sich um zwei getrennte Krankheitsentitäten handelt, die sich erheblich voneinander unterscheiden. Es gibt keine genetische Veranlagung bei ADEM. Außerdem sind der Krankheitsverlauf und die bildgebenden Ergebnisse für beide Zustände unterschiedlich – bei ADEM sind die Läsionen ausgedehnter (bei MS sind sie abgegrenzt) und die graue Substanz ist oft beteiligt. Die Läsionen sind viel größer als bei MS typisch. Darüber hinaus betreffen die Läsionen mehrere Segmente der Wirbelsäule, die für ADEM charakteristisch sind und bei MS fast nie auftreten. Darüber hinaus ist Multiple Sklerose in der Regel eine schubförmige und remittierende Erkrankung junger Erwachsener, während ADEM in der Regel eine monophasische Erkrankung bei Kindern ist.

Literaturverzeichnis:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Nr. 22.Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) , „Praktische Neurologie“ [Zugriff: 29.12.2014]. Verfügbar im Internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Diffuse Enzephalomyelitis und Multiple Sklerose; zwei verschiedene Krankheiten - ein kritischer Blick "Polish Neurological Review" 2008, Bd. 4, Nr. 4

Kategorie:

Neurologie