Progressive supranukleäre Lähmung zeigt sich mit Parkinson-Syndrom und Demenz. Die Krankheit ist gefährlich, weil sie den Patienten in relativ kurzer Zeit immobilisiert und zusätzliche Medikamente derzeit hilflos sind – es gibt keine wirksame Behandlung zur kausalen Behandlung der progressiven supranukleären Paralyse.

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  1. Progressive supranukleäre Lähmung: Ursachen
  2. Progressive supranukleäre Lähmung: Symptome
  3. Progressive supranukleäre Lähmung: Diagnose
  4. Progressive supranukleäre Lähmung: Behandlung

Progressive supranukleäre Paralyse(kurz PSP, von der englischen Bezeichnungprogressive supranukleäre Paralyse ) gehört zur Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen. Diese Krankheit ist ziemlich selten: Statistisch gesehen betrifft sie 6 von 100.000 Menschen. Die Krankheitssymptome treten meist in der 6. Lebensdekade auf, das durchschnittliche Erkrankungs alter liegt bei 63 Jahren. Männer leiden häufiger unter PSP. Ein anderer Name für die Krankheit, nämlichSteel-Richardson-Olszewski-Syndrom , stammt von den Autoren der Erstbeschreibung der Krankheit.

Progressive supranukleäre Lähmung: Ursachen

Die progressive supranukleäre Lähmung gehört zu den sog Tauopathien, eine Gruppe von Krankheiten, bei denen es zu einer übermäßigen Ansammlung von Tau-Proteinen im Nervengewebe kommt. Bei PSP befinden sich Proteinablagerungen normalerweise an bestimmten, genau definierten Stellen, wie dem Mittelhirn oder der schwarzen Substanz.

Tau-Proteine ​​führen an diesen Stellen zu Störungen sowohl in der Funktion von Neuronen (sie können die Prozesse des Transports von Nervenreizen zwischen Neuronen beeinträchtigen) als auch in ihrer Menge selbst - schließlich kann es zum übermäßigen Absterben von Nervengewebezellen kommen. dass sich bei der Steel-Richardson-Olszewski-Krankheit das Tau-Protein im Gehirn anreichert, aber warum das so ist, ist bis heute nicht geklärt. Es werden verschiedene Ursachen für dieses Phänomen betrachtet, wobei unter anderem berücksichtigt wird, Beteiligung freier Radikale. Als einer der möglichen Mechanismen der Krankheitsentstehung wurde die Beteiligung genetischer Störungen vermutet.

Wissenschaftler haben tatsächlich eine Mutation entdeckt, die möglicherweise mit progressiver supranukleärer Lähmung in Verbindung gebracht wird. Es stellte sich heraus, dass bei einigen Patienten Mutationen nachgewiesen werden könnenim MAPT-Gen. Dies gilt jedoch nur für eine kleine Anzahl von Patienten mit der Krankheit – die meisten Fälle von PSP treten sporadisch auf und stehen nicht im Zusammenhang mit genetischen Störungen.

Progressive supranukleäre Lähmung: Symptome

Patienten mit progressiver supranukleärer Lähmung können verschiedene Beschwerden entwickeln. Dies liegt daran, dass sich Tau-Proteinablagerungen bei verschiedenen Patienten an leicht unterschiedlichen Stellen im Gehirn ansammeln können. Symptome der Steel-Richardson-Olszewski-Krankheit können sein:

  • Beeinträchtigung der Bewegungsfähigkeit (sowohl verbunden mit Bewegungsverlangsamung als auch mit Ganginstabilität und mit deutlich erhöhter Sturzneigung)
  • Störungen in der Beweglichkeit der Augäpfel (zunächst die Unfähigkeit, sie vertikal zu bewegen, später betrifft die Beeinträchtigung die Bewegung der Augäpfel und das Sehen in alle Richtungen)
  • Dysphagie (Dysphagie)
  • Retrokolitis (dystonische Neigung des Halses nach hinten)
  • Apraxie der Augenlider (Patienten sind dazu nicht in der Lage, wenn sie aufgefordert werden, die Augenlider anzuheben und die Augen zu öffnen)
  • Dysarthrie (Sprachstörungen)
  • Demenzerkrankungen (langsames Denken, Apathie, langsame Entscheidungsfindung)
  • emotionale Labilität (z. B. Weinen, aber auch Lachanfälle)
  • Muskeltonus in Form von Steifheit erhöhen
  • verbale Beharrlichkeit

Progressive supranukleäre Lähmung: Diagnose

Symptome, die im Verlauf der Steel-Richardson-Olszewski-Krankheit auftreten, können auch bei anderen neurologischen Erkrankungen (z. B. Morbus Parkinson oder Multisystematrophie) auftreten, daher ist eine genaue Differenzialdiagnose wichtig. Es gibt Kriterien, deren Erfüllung anzeigt, dass der Patient wahrscheinlich an progressiver supranukleärer Lähmung leidet. Die grundlegenden Kriterien in diesem Fall sind:

  • Alter des Patienten über 40
  • Lähmung der Augenbewegungen
  • fortschreitender Verlauf bestehender Störungen

Zusätzliche PSP-Anerkennungskriterien beinh alten: Neigung zu Stürzen (vorhanden von Beginn der Krankheit) und Bewegungsverlangsamung Abweichungen, die auf eine progressive supranukleäre Lähmung hindeuten, können durch neurologische Untersuchung festgestellt werden. Patienten können dem sogenannten unterliegen ziehtest. Dazu nähert sich der Neurologe dem Patienten von hinten und zieht sanft an den Armen des Patienten. Im Verlauf der PSP führt das Vorliegen einer extrem hohen Instabilität der Körperh altung des Patienten dazu, dass selbst extrem filigrane Zugbewegungen zu führenSturz - in diesem Fall ist der Zugtest positiv Bei der Diagnose einer progressiven supranukleären Lähmung können auch bildgebende Untersuchungen (z. B. MRT des Kopfes) durchgeführt werden, die eine Atrophie der Hirnstammstrukturen (vor allem im Mittelhirn) und der assoziiertes Dilatations-Ventrikelsystem. In einer der in den Bildgebungsstudien untersuchten Ebenen, d. h. im Sagittalschnitt, ist es möglich, ein Symptom zu bemerken, das aus dem Verschwinden von Elementen des Mittelhirns resultiert – es wird als Pinguin-Symptom oder Kolibri-Symptom bezeichnet

Progressive supranukleäre Lähmung: Behandlung

Die kausale Behandlung des Steel-Richardson-Olszewski-Syndroms ist derzeit nicht bekannt. Die Patienten erh alten Medikamente, um die Intensität ihrer Symptome zu reduzieren. Zur Kontrolle von Parkinson-Symptomen (wie Steifheit und Langsamkeit der Bewegung) werden beispielsweise Levodopa und Amantadin verwendet. Stimmungslabilitätsprobleme können durch die Verabreichung von Psychopharmaka wie Serotonin-Wiederaufnahmehemmern an Patienten reduziert werden. Um Retrokollitis oder Augenlidapraxie zu beseitigen, erh alten Patienten Botulinumtoxin-Injektionen.Zusätzlich zur pharmakologischen Behandlung kann Patienten mit PSP eine Rehabilitation verordnet werden. Regelmäßige Bewegung zielt darauf ab, die Zeit zu verlängern, in der die Patienten in relativ guter körperlicher Verfassung bleiben.

Progressive supranukleäre Lähmung: Prognose

Die Krankheit ist, wie der Name schon sagt, fortschreitend – die Symptome, die seit Beginn der Krankheit vorhanden sind, verstärken sich im Laufe der Zeit. In wenigen Fällen, d. h. nach durchschnittlich 5-7 Jahren, führt die progressive supranukleäre Blickparese zur vollständigen Immobilisierung der Patienten. Der Tod tritt nach einer immobilisationsähnlichen Zeit ein und ist mit dessen Folgen verbunden (u. a. Notwendigkeit der parenteralen Ernährung oder erhöhtes Lungenentzündungsrisiko).

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Neurologie