Das POEMS-Syndrom, auch bekannt als Crow-Fukase-Syndrom oder Takatsuki-Syndrom, ist ein sehr seltener Symptomkomplex, der mit einer neoplastischen Erkrankung des hämatopoetischen Systems, der osteosklerotischen Form des multiplen Myeloms, einhergeht. Was sind die Ursachen und Symptome von POEMS? Was ist die Behandlung?

POEMS-Team , ansonstenCrow-Fukase-TeamoderTakatsuki-Team , dem es gehört die Gruppe eine seltene Krankheit und ein Symptomkomplex, der die osteosklerotische Variante des multiplen Myeloms begleitet. Diese Krankheit beruht auf der Vermehrung von Plasmazellen, die für die Produktion und Sekretion von Antikörpern verantwortlich sind.

POEMS ist sehr selten in der Bevölkerung. Männer sind häufiger krank als Frauen. Das mittlere Erkrankungs alter des osteosklerotischen multiplen Myeloms beträgt 70 Jahre.

POEMS-Syndrom - Symptome

Der NamePOEMS-Syndromkommt von den Anfangsbuchstaben der für dieses Syndrom charakteristischen Symptome:

P-Polyneuropathie , ein Krankheitsprozess, der sowohl sensorische als auch motorische periphere Nerven schädigt. Zu den Symptomen dieses Zustands gehören:

  • alle Sinnesstörungen
  • Parästhesien
  • Muskelschwäche
  • Lähmung der Gliedmaßen
  • Aufhebung tiefer Reflexe
  • autonome Störungen inkl. übermäßiges Schwitzen

Patienten berichten oft über Gliederschmerzen und Hyperalgesie. Zunächst treten die Symptome an den unteren Gliedmaßen auf, mit der Zeit auch an den oberen Gliedmaßen.

O-Organomegalie , also Vergrößerung innerer Organe. Am häufigsten betrifft es die parenchymalen Organe, wie zum Beispiel:

  • Leber (Hepatomegalie)
  • Milz (Splenomegalie)
  • Lymphknoten (Lymphadenopathie)

Diese Organe sind durch Palpation des Abdomens gut zugänglich, sie erstrecken sich über den Rippenbogen hinaus, die Leber über den rechten und die Milz über den linken Rippenbogen. Physiologisch sind sie durch die Bauchdecke nicht tastbar.

E-Endokrinopathien , d. h. Störungen der Hormonsekretion durch endokrine Drüsen. Hypogonadismus wird am häufigsten beobachtet. Es ist eine Störung, die aus einem Mangel an Sexualhormonen besteht, die von den Keimdrüsen (Hoden und Eierstöcke) produziert werden, wie Progesteron, Östrogene undTestosteron. Daraus ergibt sich :

  • fehlende Pubertät
  • Mangel an typisch männlicher Achsel- oder Dammbehaarung
  • Libido reduzieren
  • Menstruationsstörungen bei Frauen

Andere Endokrinopathien werden seltener beobachtet, wie z. B.:

  • Gynäkomastie (Vergrößerung der männlichen Brustdrüse)
  • Hypothyreose
  • Nebenniereninsuffizienz
  • Diabetes
  • Hyperparathyreoidismus
  • Hyperprolaktinämie

M-monoklonale Gammapathieist eine Krankheit, bei der ein einzelner Plasmozyt-Klon wächst. Plasmozyten sind die einzigen Zellen im Immunsystem, die Antikörper produzieren und absondern. Bei dieser Krankheit produziert ein Klon von Plasmozyten einen homogenen (monoklonalen) Antikörper – das M-Protein, das aus zwei schweren Ketten derselben Klasse und zwei identischen leichten Ketten besteht. Die Produktion des M-Proteins bewirkt normalerweise eine Verringerung der Produktion von restlichen Antikörpern. Dies kann die Widerstandskraft des Körpers verringern und ihn anfälliger für Infektionen machen.S-Hautveränderungenam häufigsten enth alten:

  • Verfärbung
  • verstärkte Hautpigmentierung
  • übermäßiger Haarwuchs
  • Hautverhärtung
  • dünner werdende Haut

Die Änderungen können auch für Nägel gelten

POEMS Team - Gründe

Die Ätiologie des POEMS-Teams ist unbekannt. VEGF, der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor, steht im Verdacht, an der Entstehung von POEMS beteiligt zu sein. Patienten mit diesem Symptomkomplex haben auch erhöhte Serumspiegel anderer Zytokine, wie TNF alpha (Tumor-Nekrose-Faktor), Interleukine IL-1 und IL-6.

POEMS-Team - Diagnostik

Die Krankheit wird meistens anhand der Symptome, einer körperlichen Untersuchung durch einen Arzt und den Ergebnissen von Laboruntersuchungen von Blut und Urin diagnostiziert. Es kann auch hilfreich sein, Röntgenuntersuchungen des Skelettsystems durchzuführen, um osteosklerotische Veränderungen darzustellen und eine Knochenmarkbiopsie durchzuführen.

Wichtig

POEMS ist sehr selten, daher ist es notwendig, die Testergebnisse und die vom Patienten berichteten Symptome sorgfältig zu analysieren, um eine korrekte Diagnose zu stellen. Es gibt keine verbindlichen Kriterien für die Diagnose dieser Erkrankung. Es wird als notwendig angesehen, mindestens 3 der 5 häufigen Symptome zu haben, darunter 2 große (Polyneuropathie und M-Protein) und 1 kleine (Hautläsionen, Endokrinopathie oder Organomegalie).

POEMS-Team: Behandlung

Die Behandlung von POEMS und multiplem Myelom basiertüber die Behandlung von Erkrankungen des hämatopoetischen Systems und die Entfernung des pathologischen Klons von Plasmazellen. Die Strahlentherapie ist die am häufigsten angewandte Methode, seltener systemische Behandlungen wie Chemotherapie und Steroidtherapie. Nach intensiver Behandlung kann der Arzt entscheiden, dem Patienten Stammzellen aus peripherem Blut zu transplantieren.

POEMS-Team: Prognose

Die Prognose für ein gutes Ansprechen auf die Behandlung ist beim osteosklerotischen multiplen Myelom gut.

Kategorie:

Onkologie