- Terminale Neubildungen des Eierstocks
- Keimtumore der Hoden
- Primäre Keimbahnneubildungen des Zentralnervensystems
Keimzelltumoren (GCT) können sowohl bei Frauen als auch bei Männern auftreten. Was sind die Risikofaktoren und Ursachen eines Keimbahntumors? Welche Arten von Keimzelltumoren gibt es? Wie läuft ihre Behandlung?
Keimzelltumoren( Keimzelltumoren (GCT) werden sowohl bei Frauen als auch bei Männern gefunden und sind auch bei Kindern vorhanden.
Terminale Neubildungen des Eierstocks
Terminale Ovari altumoren machen etwa 20-30 % aller Ovari altumoren aus. Sie entstehen aus multipotenten Keimzellen, die embryonale Keimdrüsen besiedeln, oder aus somatischen Stammzellen, die in den Eierstöcken vorhanden sind. Sie differenzieren sich in reifes, embryonales und extraembryonales Gewebe.
Sie treten häufiger bei Kindern und jungen Frauen auf, und je jünger das Alter ist, in dem der Tumor auftritt, desto wahrscheinlicher ist es, dass er bösartig wird. Bei Mädchen und Teenagern sind 70 % der Ovari altumoren Keimtumoren – fast 67 % davon sind bösartig.
Glücklicherweise sind die meisten Keimtumoren aufgrund ihrer hohen Chemo- und Strahlenempfindlichkeit vollständig behandelbar. Interessanterweise ist der häufigste Keimtumor des Eierstocks das zystische Teratom.
Germinale Neubildungen des Eierstocks umfassen:
- Keime (Dysgerminome)
- Dottersacktumor / endodermaler Nebenhöhlentumor
- Keimzellkrebs (Carcinoma embryonale)
- Chorionkarzinom
- Teratom:
- unreif
- reif
- fest
- zystisch
- einzeln
- gemischte Keimtumore
In der Regel sind Keimbahntumoren bei jüngeren Frauen histologisch homogen, bei älteren Frauen eher Mischtumoren mit schlechterer Prognose.
An dieser Stelle sei erwähnt, dass weder die Risikofaktoren für die Entstehung von Keimzelltumoren noch die Faktoren, die vor der Entstehung dieser Tumoren schützen, bekannt sind.
Aufgrund des sehr schnellen Wachstums von Keimtumoren ist ihr Vorhandensein mit starken Schmerzen und peritonealen Symptomen verbunden.
Es kann auch mit der Verdrehung oder Ruptur des Tumors zusammenhängen, die oft begleitet wirdBlutung in die Bauchhöhle
Es gibt auch etwas freie Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites) oder in den Pleurahöhlen
Zu den Spätsymptomen gehören:
- Bauchvergrößerung
- Blähungen
- Verdauungs- und Harnprobleme
- Genitalblutung
Dann kann es erscheinen:
- Schwäche
- abnehmen
- Verschwendung (Kachexie)
Interessanterweise sollten Keimtumore bei Mädchen vor der Pubertät, deren Größe 2 cm überschreitet, histopathologisch durch eine Laparotomie untersucht werden.
Auch in einer solchen Situation ist es sinnvoll, vor der Operation den Karyotyp zu testen, denn bei Diagnose einer Gonadendysgenesie empfiehlt sich die Entfernung eines zweiten, dysgenetischen Ovars.
- Rozrodczak (Dysgerminom)
Der Keimzelltumor ist histologisch nicht von dem beim Mann vorkommenden Seminom zu unterscheiden, mit hoher Strahlkraft und aus Keimzellen zusammengesetzt. Dieser Tumor wächst schnell, wird groß (mehr als 10 cm), hat eine Tasche und ist in den meisten Fällen einseitig.
Interessanterweise ist es der einzige Eierstockkrebs im Endstadium, der sich auf beiden Seiten entwickeln kann. Außerdem ist es der häufigste bösartige Tumor der Eierstöcke bei Schwangeren.
Die Behandlung umfasst die Entfernung des Tumors mit einseitigen Anhängseln und eine ergänzende Chemotherapie.
Außerdem ist es notwendig, für die intraoperative Untersuchung Biopsien aus dem zweiten Ovar zu entnehmen.
Rückfälle werden selten beobachtet. Sie werden umso häufiger, je weiter fortgeschritten der Tumor ursprünglich war.
Bis zu 95 % der Patienten überleben 5 Jahre, unabhängig vom Umfang der Operation.
Erwähnenswert ist hier, dass folgende ungünstige Prognosefaktoren sind:
- frühes Alter des Patienten bei Ausbruch des Tumors (unter 20)
- Tumorgröße größer als 10 cm
- seine hohe histologische Aggressivität (Anaplasie, zahlreiche Mitosen)
- Dottersacktumor / Tumor sinus endodermalis
Der Dottersacktumor ist ein bösartiger epithelialer Tumor, der vom primären Dottersack ausgeht. Es ist der zweithäufigste Keimbahntumor.
Das durchschnittliche Erkrankungs alter dieses Krebses liegt bei 18 Jahren, und 1/3 der erkrankten Mädchen sind vor der Pubertät.
Dieser Tumor wächst sehr schnell, wird groß (ca. 15 cm) und entwickelt sich einseitig. Außerdem ist es fest, spröde und hat eine dünne Handtasche.
SeineEine Besonderheit ist die Freisetzung von Alpha-Fetoprotein, das ein spezifischer und sensitiver Marker für die Therapieüberwachung ist. Darüber hinaus zeigt der Serumspiegel der Patienten einen erhöhten Spiegel des Tumormarkers CA125.
Die Behandlung umfasst eine einseitige Salpingooforektomie (Exzision des Tumors zusammen mit Eierstock und Eileiter) mit der Verabreichung einer adjuvanten Chemotherapie.
Patienten mit Tumoren im Stadium I und II sind vollständig geheilt und Rückfälle sind sehr selten.
Abschließend sei erwähnt, dass Patientinnen nach einem Jahr Nachbeobachtung nach Ende der Chemotherapie schwanger werden können.
- Embryonaler Krebs (carcinoma embryonale)
Embryonales Karzinom ist ein sehr seltener Keimzelltumor des Eierstocks, der sehr groß wird (durchschnittlicher Durchmesser 17 cm) und Alpha-Fetoprotein, Choriongonadotropin und Östrogene sezernieren kann.
Es tritt bei Mädchen vor der Pubertät und bei jungen Frauen auf - das durchschnittliche Erkrankungs alter beträgt 14 Jahre.
Die Symptome, Behandlung und Prognose für diesen Krebs ähneln denen von Dottersackkrebs.
Zum Zeitpunkt der Diagnose haben 40 % der Patienten Peritonealmetastasen. Es sollte erwähnt werden, dass die Einführung einer Multi-Drug-Chemotherapie das Überleben signifikant verbesserte.
- Chorionkarzinom
Das Chorionepitheliom ist eine seltene, sehr aggressive Neubildung des Eierstocks. Metastasiert extrem schnell über die Blutbahn in Lunge, Leber, Knochen, Zentralnervensystem und andere Organe - zum Zeitpunkt der Tumordiagnose sind Metastasen bereits klinisch vorhanden.
Dieser Tumor ist normalerweise Teil von gemischten Keimtumoren und produziert Choriongonadotropin. Seine Anwesenheit im Blut erleichtert die Diagnose der Krankheit und die Überwachung des Ansprechens auf die Behandlung.
Die Behandlung verwendet Chemotherapieschemata wie bei schwangerschaftsbedingtem Chorionkrebs. Die Prognose für dieses Neoplasma ist ungünstig – die meisten Patienten sterben kurz nach Beginn der Behandlung.
- Teratom
Teratome machen nur 1 % aller bösartigen Neubildungen des Eierstocks aus, und ihre Struktur umfasst Zellen und Gewebe, die aus mehr als einem Keimblatt stammen.
Interessanterweise sind dies Krebsarten, die normalerweise einseitig auftreten. Sie können in reife Teratome, unreife Teratome, maligne Teratome und einzellige Teratome unterteilt werden.
Aufgrund der Tatsache, dass diese Tumoren weniger empfindlich auf eine Chemotherapie reagieren, ist dies sehr wichtigvollständige Entfernung aller neoplastischen Läsionen
Es ist bekannt, dass bei Patienten, die sich einer unvollständigen Resektion unterzogen haben, die 5-Jahres-Überlebensrate nur 50 % beträgt. Typischerweise wird ein Rückfall innerhalb von 2 Jahren nach Tumorentfernung beobachtet.
Reife Teratome sind gutartige Läsionen und gehören zu den häufigsten Ovarialkarzinomen. Herde maligner Transformation sind in ihnen sehr selten zu finden.
Die häufigste Form des reifen Teratoms ist die dermale Zyste, die in etwa 8-15 % der Fälle bilateral auftritt.
Unreife Teratome machen 20 % aller embryonalen Ovartumoren aus und bestehen aus Elementen, die embryonalem Gewebe ähneln. Darüber hinaus ist es üblich, dass Elemente eines unreifen Teratoms eine gemischte Komponente von Keimtumoren sind.
Unreife Teratome treten meist einseitig bei Mädchen und jungen Frauen auf.
Bei der Behandlung von Mädchen und Teenagern wird die Exzision des Blinddarms und aller Tumorherde verwendet. Bei Frauen, die die Reproduktion abgeschlossen haben, ist es jedoch ratsam, eine Hysterektomie (Entfernung der Gebärmutter) mit Anhängseln durchzuführen.
Die Prognose hängt weitgehend vom Verhältnis zwischen reifem und unreifem Gewebe ab.
Teratome mit bösartiger Transformation treten normalerweise bei Frauen über 40 Jahren auf. Ihr Vorhandensein wird vermutet, wenn die histopathologische Untersuchung der Zystenwand das Vorhandensein von soliden knotigen Knoten, Nekrosen und Blutungen zeigt.
Zu den häufigsten monolithischen Teratomen gehören der Eierstockkropf (Struma ovarii) und das karzinoide Karzinoid.
Manchmal gibt es Tumore, die aus diesen beiden Elementen bestehen.
Der Eierstockstruma ist ein Tumor, der der Struktur einer reifen Schilddrüse ähnelt und bei dem schilddrüsentypische Läsionen, z.
Ein Karzinoid im Eierstock kann entweder ein metastasierter Tumor, ein Primärtumor, der Bestandteil eines reifen Teratoms ist, oder ein primäres Ovarialkarzinoid sein - dann ist es meist gutartig.
- Mischkeimtumoren
Gemischte Keimbahntumoren bestehen aus mindestens den beiden oben beschriebenen Neoplasien
Die häufigste Kombination ist die eines Dottersackkrebses mit einem Keimzellkarzinom. Die Behandlung umfasst Tumorentfernung und Chemotherapie.
Die Prognose für gemischte Keimtumoren ist in der Regel gut.
Keimtumore der Hoden
Keimtumoren der Hoden sind Neubildungen, die aus den Zellen des spermienbildenden Epithels der Samenkanälchen (Epitheliumreproduktiv).
Diese Zellen sind multipotentiell - das bedeutet, dass sie sich in reifes, embryonales und extraembryonales Gewebe differenzieren können.
Sie machen etwa 90-95 % der Hodentumoren aus und können in Seminome unterteilt werden - sie machen etwa 1/3 der Keimtumoren und nicht-seminomatöse Tumoren aus - sie stellen etwa 1/2 der Keimtumoren dar.
Hodenkeimtumoren sind sehr bösartig, metastasieren früh und treten bei jungen Männern auf.
Interessanterweise sind diese Tumoren im Alter zwischen 15 und 34 Jahren die häufigsten Krebsarten bei Männern.
Der Häufigkeitsgipfel liegt im 30. Lebensjahr
Die höchste Inzidenz wird in Dänemark, der Schweiz und den Vereinigten Staaten beobachtet, die niedrigste in Japan.
Keimtumoren der Hoden werden wie folgt eingeteilt (Einteilung nach Weltgesundheitsorganisation WHO):
1. Vorläuferläsion - intratubuläre Keimzellneoplasie
2. Histologisch homogene Tumoren
a) Seminom
b) Semom (Semom spermatocyticum)
c) Carcinoma embryonale
d) Dottersackneoplasie (Dottersacktumor)
e) Chorionkarzinom
f) Teratom
- reif
- unreif
- mit bösartiger Transformation
3. Histologisch heterogene Tumoren - das sind Mischformen von Tumoren aus dem Fortpflanzungsepithel
Interessanterweise bestehen etwa 40 % der Keimtumoren aus einem histologischen Typ, und der Rest ist eine Mischung aus verschiedenen histologischen Typen.
Letztere bestehen am häufigsten aus Teratom, Keimzellkarzinom, Chorionepitheliom und Dottersacktumor.
Embryonale Karzinome und Teratome treten bei jungen Menschen auf (zwischen 20 und 30 Jahren), Seminome bei etwas älteren Menschen (über 40 Jahre) und spermatozytäre Seminome noch später (nach 50 Jahren).
Hodenkeimbahntumoren entstehen höchstwahrscheinlich durch die neoplastische Transformation der Zellen des spermienbildenden Epithels der Samenkanälchen. Dann die sog Intrakubuläre Neoplasien der Fortpflanzungszellen
Die wichtigsten Risikofaktoren sind
- genetische Faktoren
- Hodendysgenesie
- Kryptorchismus
- zuvor diagnostizierter Hodentumor
Patienten suchen einen Arzt auf, wenn sie einen schmerzlosen Tumor haben, wegen Schmerzen und Schwellung des Hodens oder wegen Symptomen im Zusammenhang mit Metastasen.
Metastasen finden sich am häufigsten in retroperitonealen peraortalen und mediastinalen Lymphknoten, aber auch in Lunge, Leber und Zentralnervensystem
CoInteressanterweise kann das histologische Bild der Metastasen von der primären Lokalisation abweichen.
Ein solches Phänomen ist häufig bei der Chemotherapie gemischter Keimtumoren zu beobachten. Es kommt vor, dass Metastasen einen Teil des Tumors enth alten, der gegen die Behandlung resistent ist.
Seminome sind im Gegensatz zu Nicht-Seminomen sehr empfindlich gegenüber einer Strahlentherapie und geben den Patienten eine bessere Prognose. Sehr oft bleiben Seminome lange Zeit auf den Hoden beschränkt und metastasieren dann in die Lymphknoten, während Nicht-Seminom-Tumoren auch durch Blutgefäße metastasieren.
Keimtumore produzieren Biomarker. Sie sind Polypeptidhormone und Enzyme, die in den Blutkreislauf ausgeschieden werden, wie zum Beispiel AFP, hCG und LDH. Sie werden sowohl zur Diagnose dieser Tumore als auch zur Überwachung des Ansprechens auf die Therapie eingesetzt. Die Konzentration dieser Marker im Blutserum nimmt nach der Behandlung ab und steigt bei Lokalrezidiven oder Metastasenbildung an.
Behandlung und Prognose hängen vom klinischen Stadium der Erkrankung und dem histologischen Typ des Tumors ab. Üblicherweise erfolgt eine chirurgische Behandlung des Tumors (Exzision), gefolgt von einer Chemo- oder Strahlentherapie.
- Nasieniak (Seminom)
Das Seminom ist der häufigste Keimtumor des Hodens und macht ungefähr 50 % aller dieser Tumoren aus. Sie tritt normalerweise um das 40. Lebensjahr auf und ist vor der Pubertät äußerst selten.
Patienten suchen einen Arzt mit einem schmerzlosen Hodentumor und manchmal mit Gynäkomastie auf, die mit erhöhten hCG-Spiegeln (Choriongonadotropin) einhergeht.
Krebs bleibt lange auf den Hoden beschränkt, daher haben nur etwa 30 % der Patienten bei Diagnosestellung Metastasen
Bei der Behandlung dieses Krebses werden Orchidektomie (Hodenentfernung) und Strahlentherapie eingesetzt, auf die er sehr empfindlich reagiert.
Interessanterweise wird ein Ovari altumor mit der gleichen histologischen Struktur als Keimzelle (Dysgerminom) bezeichnet.
- Spermatozytäres Seminom (Seminoma spermatocyticum)
Spermatozytäres Seminom ist eine Krebserkrankung mit guter Prognose, die normalerweise nach dem 65. Lebensjahr auftritt.
Es wächst langsam und erholt sich kaum. Darüber hinaus ist es nicht mit Kryptorchismus verwandt und gehört nicht zu histologisch heterogenen Tumoren.
Es wird nur eine Orchidektomie zur Behandlung verwendet. Es ist nicht ratsam, eine Strahlen- oder Chemotherapie anzuwenden.
- Embryonaler Krebs (carcinoma embryonale)
Embryonaler Krebs ist ein ziemlich seltener bösartiger Tumor, der sehr häufig als Bestandteil von Mischtumoren gefunden wird.
Es tritt am häufigsten im Alter zwischen 20 und 35 Jahren auftritt nicht vor der Pubertät auf.
Patienten suchen ihren Arzt mit einem Hodentumor und manchmal mit einer Gynäkomastie auf. Die Behandlung umfasst Orchiektomie und Chemotherapie.
- Dottersacktumor / Tumor sinus endodermalis
Die Dotter-Neubildung ist eine bösartige Neubildung, deren Zellen sich in die Strukturen des Dottersacks differenzieren.
Interessanterweise ist es der häufigste bösartige Tumor der Hoden bei Neugeborenen und Kindern - er kann von der Geburt bis zum Alter von 8 Jahren auftreten.
Reine Dottersack-Neoplasie ist typisch für Kinder und für Erwachsene - als Bestandteil von Keimtumoren, die keine Seminome sind.
Ungefähr 80-90 % der Kinder suchen einen Arzt mit einem schmerzlosen Hodentumor auf, und die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 91 %.
Charakteristisch für diese Neubildung ist der erhöhte AFP-Spiegel im Blutserum.
- Chorionkarzinom
Das Chorionepitheliom ist ein extrem bösartiger Tumor des Hodens, der sich in extraembryonale Gewebe wie Zytotrophoblast und Synzytiotrophoblast differenziert. Es hat eine viel schlechtere Prognose im Vergleich zu anderen Keimtumoren.
Tritt normalerweise zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, aber nie vor der Pubertät. Es ist normalerweise eine Komponente von gemischten germinalen Tumoren.
Erwähnenswert ist hier, dass es auch in der Gebärmutter, den Eierstöcken und im retroperitonealen Raum vorhanden sein kann.
Der Hoden bleibt meist unverändert, manchmal ist ein Knoten tastbar, manchmal ist der Tumor nur im Ultraschall sichtbar.
Patienten stellen sich normalerweise mit Symptomen vor, die mit dem Vorhandensein von Metastasen im Zentralnervensystem, der Lunge oder der Leber zusammenhängen.
Labortests zeigen einen sehr hohen hCG-Spiegel im Blutserum - er kann zur Entwicklung einer Gynäkomastie beitragen.
Bei der Behandlung wird eine Chemotherapie eingesetzt.
- Teratom
Teratome sind Keimbahntumoren, die aus Zellen und Geweben bestehen, die aus mehr als einer Keimschicht stammen. Je nach histologischer Struktur können sie sowohl gutartig als auch bösartig sein.
Bei Neugeborenen und Kindern sind sie die zweithäufigsten testikulären Keimbahntumoren und meist histologisch homogen - das mittlere Alter des Tumors liegt bei etwa 20 Monaten.
Beim Erwachsenen sind sie jedoch Bestandteil histologisch heterogener Keimtumoren. Darüber hinaus können sie auf angeborene Störungen hinweisenEntwicklung.
Reife Teratome bestehen aus Zellen und Geweben ekto-, meso- und endodermalen Ursprungs, wie glatte Muskelstränge, Bronchialepithel, Darmepithel, Nervenstämme, Knorpel, Zähne, Gliagewebe und viele andere, die liegen innerhalb des Bindegewebes
Bei Kindern handelt es sich um eine gutartige Neubildung mit guter Prognose.
Bei Erwachsenen ist die Prognose ungewiss, hauptsächlich aufgrund des möglichen Vorhandenseins unreifer oder bösartiger Läsionen.
Unreifes Teratom besteht aus unreifen Geweben wie embryonalen Drüsenschläuchen, Blastem oder Neuroepithel
Andererseits erscheint eine gelegentliche Hautzyste als Zyste, die mit gelblichen fettigen Massen gefüllt ist, oft mit Haaren.
Primäre Keimbahnneubildungen des Zentralnervensystems
Keimneoplasmen außerhalb der Eierstöcke und Hoden können auch, aber selten, im Zentralnervensystem vorhanden sein. Ihr Auftreten ist typisch für Kinder und Jugendliche.
Sie befinden sich entlang der Mittellinie - am häufigsten um die III. Kammer, die Zirbeldrüse und den suprasellären Bereich herum.
Dazu gehören:
- Keimplasma (Germinom)
- Embryokrebs (Carcinoma embryonale)
- Dottersacktumor
- Chorionkarzinom
- Teratome - reif, unreif und mit bösartiger Transformation
Zur Diagnostik dieser Tumoren werden bildgebende Verfahren (Computertomographie, Magnetresonanztomographie) und die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis auf das Vorhandensein von Alpha-Fetoprotein, Choriongonadotropin und plazentaler alkalischer Phosphatase (PLAP) eingesetzt.