Fruktoseintoleranz oder Fruchtzucker gehört zu den Lebensmittelunverträglichkeiten. Es gibt zwei Formen der Fructoseintoleranz: Fructosemalabsorption und Fructoseämie. Letzteres ist besonders gefährlich, weil es zu Leber- und Nierenversagen und in der Folge sogar zum Tod führen kann. Was sind die Ursachen und Symptome einer Fruktoseintoleranz? Was ist die Behandlung?

Fruktoseintoleranzist eine unangemessene Reaktion des Körpers, die nach dem Verzehr von fruktoseh altigen Produkten - Fruchtzucker - auftritt. Es gibt zwei Arten von Fructoseintoleranz: hereditäre Fructoseintoleranz ( Fructoseämie ), die 1 von 40.000 Menschen betrifft, und viszerale Fructoseintoleranz ( Fructosemalabsorption) , die 3 von 10 Personen betrifft.

Fruktoseintoleranz - Ursachen

Angeborene Fructoseintoleranzoder Fructoseämie ist eine genetisch bedingte Krankheit. Sie wird durch den Mangel oder das Fehlen von Fructose-1-Phosphat-Aldolase (Aldolase B) verursacht – einem Enzym, das am Fructosestoffwechsel in der Leber beteiligt ist – was das Ergebnis einer Mutation im Gen ist, das dieses Enzym kodiert. Bei Mangel oder Fehlen von Aldolase B können keine weiteren Stufen des Fruktoseabbaus stattfinden. Als Folge reichern sich Fructose-Metaboliten (insbesondere Fructose-1-Phosphat) in den Leberzellen in toxischer Menge an und beeinträchtigen deren Funktion.

Fructosämie wird autosomal-rezessiv vererbt (damit ein Kind krank wird, muss es von jedem Elternteil eine Kopie des defekten Gens erh alten).

Fructoseintoleranz muss von Fructosurie unterschieden werden, die durch das Fehlen eines anderen fructoseabbauenden Enzyms, der Fructokinase, verursacht wird

Die Fruktosemalabsorption wiederum ist die Folge eines Mangels oder Mangels an Eiweiß, das für den Transport von Fruchtzucker durch die Zellmembran verantwortlich ist. Fehlt dem Körper dieses Eiweiß, kann Fruchtzucker nicht abgebaut werden und wird im Dickdarm von Bakterien vergoren. Als Folge entstehen Säuren und Gase, die den osmotischen Druck des Darminh alts erhöhen und die Schleimhaut reizen, was zu unangenehmen Beschwerden des Verdauungssystems führt.

50 Prozent Fälle von viszeraler Fruktoseintoleranz diagnostiziert werdenBegleiterkrankungen wie Reizdarmsyndrom, Laktoseintoleranz, Histaminintoleranz, Zink- und Folsäuremangel

Angeborene Fruktoseintoleranz (Fructoseämie) - Symptome

Bei bisher gestillten Säuglingen (Muttermilch enthält keine Fructose) treten die Symptome der Fructoseämie auf, wenn das Kind abgestillt wird und die Ernährung fructoseh altige Produkte enthält (meistens Obst- und Gemüsegerichte und Fruchtsäfte) , d.h. etwa 6 Monate alt. Lebensmonat des Babys.

Menschen mit Fructoseämie haben oft eine Abneigung gegen süße Speisen

Dagegen treten bei künstlich ernährten Säuglingen unmittelbar nach Verabreichung von mit Saccharose gesüßten Mischungen Symptome auf.

Zu den Symptomen einer Fructoseämie gehören:

  • schwere Hypoglykämie, d.h. Hypoglykämie (Apathie, Schläfrigkeit und sogar Krämpfe und Ohnmacht), die das Ergebnis einer Störung des Kohlenhydratstoffwechsels durch Fructose-1-Phosphat ist
  • Erbrechen
  • Lebervergrößerung
  • Gelbsucht
  • Blutungen
  • Symptome einer Harnwegsinfektion (bei Fructosurie tritt Fructose im Urin auf, was das Risiko einer Harnwegsinfektion erhöht);
Wichtig

Wenn die Fructose in diesem Stadium nicht aus der Nahrung eliminiert wird, kommt es zu weiteren Hypoglykämien und dann zu Leber- und Nierenversagen, was sogar zum Tod führen kann!

Malabsorption des Fruktosesyndroms - Symptome

Bei der viszeralen Fructoseintoleranz treten die Symptome des Verdauungssystems kurz nach dem Verzehr von fruchtzuckerh altigen Produkten auf:

  • Übelkeit und Erbrechen
  • Bauchschmerzen
  • Durchfall
  • Blähungen
  • überschüssiger Gasfluss
  • magersüchtig
  • Gewichts- und Größenmangel
Wichtig

Zu beachten ist, dass bei der Fruktosemalabsorption jeder Mensch seine individuelle Fruchtzucker-Toleranzschwelle hat und bei dem einen schon nach einer kleinen Dosis dieses Zuckers Unverträglichkeitssymptome auftreten können, bei dem anderen erst nachdem Sie eine große Menge davon konsumiert haben.

Fruktoseintoleranz - Diagnose

Bei Verdacht auf Fructoseämie wird die Aktivität des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase in der Leber nach transdermaler Entnahme eines Fragments dieses Organs bestimmt. Eine weitere diagnostische Methode ist derFruktosebelastungstest- Fruktose wird intravenös verabreicht und anschließend der Blutspiegel gemessen. Sie können auch einen Gentest durchführen, um die häufigsten Mutationen im Aldolase-B-Gen zu bestimmen.

Fruktosemalabsorption wird diagnostiziertbasierend auf dem Wasserstoff-Atemtest. Dem nüchternen Patienten wird eine verschriebene Dosis Fructose verabreicht und anschließend die Wasserstoffkonzentration in der ausgeatmeten Luft gemessen. Bei Menschen mit einer solchen Fruktoseintoleranz wird die Wasserstoffkonzentration in der Ausatemluft überschritten. Das liegt daran, dass Fructose im Dickdarm fermentiert wird, wodurch große Mengen an Wasserstoff entstehen, der über die Atemwege entfernt wird.

Wichtig

Personen, die mit einer Fruktoseintoleranz zu kämpfen haben, sollten dies bei jeder Aufnahme ins Krankenhaus mitteilen. Bei einigen medizinischen Eingriffen wird Fructose verwendet, z.B. wird während der Anästhesie bei chirurgischen Eingriffen eine intravenöse Infusion einer Fructoselösung verwendet, was zum plötzlichen Tod des Patienten führen kann.

Fruktoseintoleranz - Behandlung

Diät ist die einzige bekannte Behandlung für Fruktoseintoleranz. Bei Fructoseämie ist ein vollständiger Verzicht auf Fruchtzucker von der Ernährung notwendig, da die Patienten selbst geringe Mengen davon nicht vertragen. Die Missachtung der Regeln einer Eliminationsdiät kann lebensbedrohlich sein. Beim Fruktose-Malabsorptionssyndrom sollten Sie jedoch – je nach Grad der Unverträglichkeit – den Verzehr von Fruchtzucker einschränken.

Kategorie:

Gastrologie