Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, bei der eine große Menge abnormaler Proteine, die Kryoglobuline genannt werden, im Blut vorhanden sind. Was sind die Ursachen und Symptome einer Kryoglobuliämie? Wie wird diese systemische Erkrankung behandelt?

Kryoglobulinämie(lat.Kryoglobulinämie ) kann spontan auftreten, hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters, aber sie begleitet meistens viele chronische Krankheiten und kann sich in zahlreichen Organkomplikationen manifestieren.

Kryoglobuline sind Antikörper, die bei gesunden Menschen in geringen Mengen vorkommen können, und die Krankheitssymptome treten normalerweise auf, wenn ihre Konzentration etwa 100 mg / Liter übersteigt. Bei leichter Kryoglobulinämie präzipitieren die Antikörper bei Temperaturen unter 4 °C. Je höher die Kryoglobulinkonzentration, desto höher die Temperatur. Der Prozess ist vollständig reversibel; ausgefällte Proteine ​​lösen sich im Blut auf, wenn die Temperatur einen Wert von über 37 °C erreichtoC.

Klassifikation der Kryoglobulinämie

Die 1974 von Bruet entwickelte Klassifikation der Kryoglobulinämie ist nach wie vor gültig. Sie basiert auf der Zusammensetzung der im Blut vorkommenden Kryoglobuline. Daher können wir unterscheiden:

  • Typ I - monoklonale Kryoglobulinämie, bei der hauptsächlich IgM-Immunglobuline vorkommen. Es wird verschiedenen Arten von proliferativen Erkrankungen zugeordnet, wie dem multiplen Myelom, der Waldenström-Makroglobulinämie, der chronischen lymphatischen Leukämie und dem Non-Hodgkin-Lymphom.
  • Typ II - gemischte monoklonale-polyklonale Kryoglobulinämie, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Rheumafaktor (dies ist ein Protein, das in vielen Fällen als Marker für Autoimmunerkrankungen im Blut vorhanden ist). Begleitet wird sie von lymphoproliferativen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und vor allem einer HCV-Infektion.
  • Typ III - gemischte polyklonale Kryoglobulinämie, bei der mehrere Klassen von Immunglobulinen und, wie bei Typ II, Rheumafaktoren nachgewiesen werden. Es wird am häufigsten mit Virusinfektionen wie HCV, HBV, CMV, EBV und mit Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis in Verbindung gebracht.

Kryoglobulinämie kann auch nach der klinischen Klassifikation klassifiziert werden, die sich unterscheidet durch:

  • Essentielle Kryoglobulinämie, sogenannte idiopathische, die nicht verwandt istdas Vorhandensein anderer Krankheiten;
  • Sekundäre Kryoglobulinämie, die mit verschiedenen Krankheitszuständen wie Autoimmunerkrankungen, Infektionskrankheiten und lymphoproliferativen Erkrankungen einhergeht. Auch im Rahmen bestimmter Lebererkrankungen kann eine Kryoglobulinämie auftreten.

Pathophysiologie der Kryoglobulinämie

Die Mechanismen der Entstehung der Kryoglobulinämie sind bis heute nicht vollständig verstanden. Es ist bekannt, dass Temperaturschwankungen mit Veränderungen in der Struktur von Immunglobulinen einhergehen, die wiederum eine Veränderung ihrer Löslichkeit zur Folge haben. Präzipitations-Immunkomplexe sind schwer aus dem Kreislauf zu entfernen, reichern sich in Geweben und Gefäßen an und können Krankheiten wie chronische Vaskulitis oder Glomerulonephritis verursachen. Darüber hinaus führt die Ausfällung von Kryoglobulinen zu Thrombosen und Verstopfungen kleiner Gefäße, was zu Ischämie und Nekrose der peripheren Teile der Gliedmaßen oder zu akutem Nierenversagen führt. Das bloße Vorhandensein einer großen Menge an Kryoglobulinen führt zu einer Erhöhung der Blutviskosität, was zu vaskulären Komplikationen prädisponiert.

Symptome einer Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie kann sich auf unterschiedliche Weise manifestieren und hängt stark von ihrer Art ab.

Charakteristisch für die Kryoglobulinämie ist die sogenannte Meltzer-Trias, die aus vaskulärer Purpura, allgemeiner Schwäche und Gelenkschmerzen besteht.

Der erste Typ steht in engem Zusammenhang mit Blutverdünnung und Thrombose, daher umfassen die Symptome folgende Zustände:

  • Akrozyanose (dauerhafte, schmerzlose Rötung der Finger)
  • arterielle Thrombose
  • Raynaud-Syndrom
  • hämorrhagische Diathese
  • Maschenzyanose
  • Nekrose des Unterhautgewebes

Aufgrund der Tatsache, dass Kryoglobulinämie Typ II und III viele Merkmale gemeinsam haben, sind die Symptome sehr ähnlich. Einige der hier zu findenden Krankheitssyndrome sind unter anderem: Gelenkbeteiligung mit Schmerzhaftigkeit, Müdigkeit, Muskelschmerzen, renale Manifestation einer Immunkomplexerkrankung und periphere Neuropathie. Darüber hinaus können vor allem an den unteren Extremitäten lokalisierte Hautläsionen wie erythematöse Flecken, hämorrhagische Papeln oder sogar Ulzerationen auftreten. Auch Leber- oder Nierenfunktionsstörungen können hier auftreten.

Diagnostik der Kryoglobulinämie

Kryoglobuline werden bei der detaillierten Analyse einer Blutprobe mit verschiedenen Immunoassays nachgewiesen. Der Rheumafaktor in hohen Titern ist bei der zweiten und dritten Form der Kryoglobulinämie vorhanden. Kryoglobulinämie ist auch durch eine Abnahme der Konzentration der C4-Komponente gekennzeichnetGenitiv

Kryoglobulinämie: Behandlung

Manchmal ist Kryoglobulinämie asymptomatisch, dann ist keine Behandlung erforderlich. In anderen Fällen besteht die unterstützende Behandlung darin, niedrige Temperaturen zu vermeiden und in der k alten Jahreszeit geeignete Kleidung zu tragen, die vor allem die distalen Teile der Gliedmaßen schützt.

Bei Vorliegen einer HCV-Infektion sollte eine antivirale Behandlung eingeleitet werden, die hauptsächlich Interferon und Ribavirin umfasst. Die immunsuppressive Therapie basiert unter anderem auf der Verwendung von Interferon, Cyclosporin, Zytostatika, Glukokortikosteroiden, Colchicin, monoklonalen Antikörpern und der intravenösen Verabreichung von Immunglobulinen.

Die einzige Methode, die die Konzentration von Kryoglobulinen im Blut signifikant senken kann, ist die Plasmapherese. Wenn ein systemischer Entzündungsprozess vorliegt, wird empfohlen, nichtsteroidale Antirheumatika, Glukokortikosteroide und Colchicin zu verwenden.

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Kardiologie