Adoleszenter Parkinsonismus hat ähnliche Symptome wie die Parkinson-Krankheit, betrifft jedoch Kinder und Erwachsene vor dem 21. Lebensjahr. Was sind die Ursachen für jugendlichen Parkinsonismus? Welche Symptome sind für ihn typisch? Was ist die Behandlung?

Juveniler Parkinsonismusist eine sehr seltene Krankheit, die Kinder und Erwachsene unter 21 Jahren betrifft. WennParkinson-Symptomezwischen dem 21. und 40. Lebensjahr beginnen, spricht man von einer „früh beginnenden Parkinson-Krankheit“.

Juveniler Parkinsonismus - Ursachen

Die Ursache des juvenilen Parkinsonismus kann eine Mutation im Parkin-Gen sein. Dieses Gen wird autosomal-rezessiv vererbt. Das heißt, um krank zu werden, müssen Sie von jedem Elternteil eine Kopie des defekten Gens erh alten. In einer Situation, in der jeder Elternteil eine abnormale Kopie des Gens trägt, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass sein Kind die Krankheit entwickelt, 25 %.

Juveniler Parkinsonismus - Symptome

Zu den Hauptsymptomen des juvenilen Parkinsonismus gehören:

1) frühes Einsetzen von Parkinson-Symptomen (vor dem 20. Lebensjahr), d.h.

  • Tremor - im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit ist er posturaler Natur, d.h. er tritt auf, wenn sich der Patient der Schwerkraft widersetzt, also wenn er eine bestimmte H altung einnimmt, z.B. wenn er seine Arme hebt oder streckt. Die Parkinson-Krankheit ist durch einen Ruhetremor gekennzeichnet – er tritt in Ruhe auf, d. h. wenn die Extremität gestützt wird und der Patient die Schwerkraft nicht überwinden muss
  • motorische Verlangsamung, hauptsächlich durch "Einfrieren des Ganges", zB kann der Patient den ersten oder zweiten Schritt nicht machen oder kann nicht durch die Tür gehen. Krank zittert an Ort und Stelle oder hat das Gefühl, dass ihre Füße am Boden „kleben“
  • Muskelsteifheit
  • posturale Stabilitätsstörungen

Charakteristisch für juvenilen Parkinsonismus ist, dass sich nach dem Schlafen alle Symptome für 30 Minuten bis 2 Stunden bessern.

Diese Symptome sind jedoch nicht so stark wie bei der Parkinson-Krankheit.

2) Vorhandensein von dystonischen Bewegungen (unwillkürliche Ausführung unnatürlicher Bewegungen). Sie sind schwerer als bei der Parkinson-Krankheit.

3) Gutes Ansprechen auf L-Dopa (Arzneimittel fürbei der Parkinson-Krankheit) und frühes Auftreten von Dyskinesien als Folge seiner Verabreichung. Ein spezifisches Symptom des juvenilen Parkinsonismus ist Dyskinesie, normalerweise des Fußes, ausgedrückt als Streckung des großen Zehs, Klumpfuß oder Plantarflexion.

Bei Frauen verschlechtern sich die Parkinson-Symptome einige Tage vor und nach dem ersten Tag der Menstruation deutlich.

Bei juvenilem Parkinsonismus werden Demenz, orthostatische Störungen, Verstopfung, Dysurie und erhöhte Gesichtsmaskierung nicht gefunden.

Wichtig

Kennzeichen des jugendlichen Parkinsonismus sind:

  • hauptsächlich beim weiblichen Geschlecht vorkommend
  • leichte Schwere der Symptome
  • Dyskinesie
  • gutes Ansprechen auf Levodopa-Behandlung
  • schnelles Einsetzen von Nebenwirkungen dieses Arzneimittels (z. B. Dyskinesie)
  • vorzeitige Beendigung des Betriebs

Juveniler Parkinsonismus - Diagnose

Die Diagnose wird unter anderem anhand von Früh einsetzende Parkinson-Symptome, die Reihenfolge, in der die Symptome auftreten, die Vorgehensweise und die Wirkung auf L-Dopa. Es ist auch wichtig, juvenilen Parkinsonismus von anderen Krankheiten zu unterscheiden, bei denen Parkinsonismus typisch oder weniger häufig ist, wie zum Beispiel:

  • Morbus Wilson
  • Huntington-Krankheit
  • Hallervorden-Spatz-Krankheit
  • Spinozerebelläre Ataxie

Die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens im Jugend alter ist viel größer als bei adoleszentem Parkinsonismus. Gentests sind erforderlich, um sicherzustellen, dass ein autosomal-rezessiver juveniler Parkinsonismus vorliegt. In Polen sind sie jedoch schwer zu finden.

Wissenswert

Adoleszenter Parkinsonismus und früh einsetzende Parkinson-Krankheit

Früh einsetzende Parkinson-Krankheit unterscheidet sich von juveniler Parkinson-Erkrankung in einigen weiteren Details als dem Alter ihres Auftretens. Die früh einsetzende Parkinson-Krankheit weist mehr ähnliche Merkmale auf wie die spät einsetzende Parkinson-Krankheit: eine seltene Familienanamnese, kein Geschlechtsvorteil, eine schlechtere Levodopa-Wirkung, spätere Entwicklung von Dyskinesien oder vorzeitige Entzugserscheinungen.

Juveniler Parkinsonismus - Behandlung

Die Therapie läuft darauf hinaus, die Symptome des Parkinsonismus zu bekämpfen. Es besteht hauptsächlich aus den sog Substitutionsbehandlung, d.h. Auffüllen der Menge an Dopamin im Körper. Da Dopamin direkt und schnell abgebaut wird, wird Levodopa (in Kombination mit Benserazid – z. B. Madopar – oder mit Carbidopa – z. B. Nakom, Sinemet, Poldomet) verwendet, das eine Vorstufe von Dopamin istund wandelt sich erst in ihn um, nachdem er das Gehirn erreicht hat. Es werden auch Medikamente (z. B. Selgres, Jumex) verabreicht, die die Konzentration von Dopamin im Gehirn erhöhen, wodurch die Dosis von Levodopa reduziert werden kann.

Wie bereits erwähnt, treten jedoch im Verlauf des juvenilen Parkinsonismus rasch Nebenwirkungen von Levodopa (z. B. Dyskinesien) auf und die Wirkung des Medikaments erlischt vorzeitig.

Im Artikel verwendete Quellen:

1. Wendorff J., Nadolski M.,Juvenile Parkinsonism , "Advances in Psychiatry and Neurology", 2002, Nr. 11

Kategorie:

Neurologie