Angeborene Long-QT-Syndrome (LQTS) sind eine Gruppe schwerer Herzerkrankungen, bei denen der Ionenfluss durch die Zellmembranen von Kardiomyozyten gestört ist. Trotz der normalen Struktur des Herzens und seiner mechanischen Funktion kann es zu Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Herzstillstand kommen. Finden Sie heraus, bei wem ein LQTS-Risiko besteht, welche Symptome sie haben und wie Sie Arrhythmien vorbeugen können.

Inh alt:

  1. QT-Intervall - was ist das?
  2. Bedeutung des korrigierten QT-Intervalls
  3. Angeborenes langes QT-Syndrom
  4. Long-QT-Syndrom - Symptome und Diagnose
  5. Long-QT-Syndrom - Behandlung

Das kongenitale Long-QT-Syndrom ist sehr selten. Sie wird durch eine genetische Erkrankung verursacht und tritt meist zusammen mit anderen Defekten auf, z.B. Taubheit.

Diese Krankheit resultiert aus einer Schädigung von Ionenkanälen, bei denen es sich um Membranproteine ​​handelt, die wiederum den Ionenfluss in den Zellen des Herzmuskels unterbrechen. Die Gefährlichkeit dieser Störung der elektrischen Aktivität des Herzmuskels hängt mit dem Risiko gefährlicher Herzrhythmusstörungen und Herzstillstand zusammen.

Das erste Symptom ist meistens eine Synkope aufgrund einer Arrhythmie, daher ist es notwendig, bei Verwandten, die einen plötzlichen Herztod erlitten haben oder bei denen LQTS diagnostiziert wurde, nach einer Verlängerung des QT-Intervalls zu suchen.

Die Behandlung beinh altet eine prophylaktische Pharmakotherapie, und wenn diese unzureichend ist, wird ein Kardioverter-Defibrillator implantiert. Nach der Diagnose eines verlängerten QT-Intervalls ist eine ständige Beobachtung u. a. eines Kardiologen erforderlich, um die Indikation zur Implantation eines Kardioverter-Defibrillators zu prüfen.

QT-Intervall - was ist das?

Die EKG-Kurve ist eine Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Herzmuskels. Die horizontale Linie stellt das Ruhepotential dar, d. h. das Fehlen elektrischer Aktivität. Ein auf eine Zelle einwirkender Reiz verändert die Eigenschaften ihrer Membran, sie wird ionendurchlässig und die elektrische Ladung der Zelle ändert sich – es kommt zur Depolarisation. Der Prozess der Normalisierung dieser Ladung ist auf Re-Ionenverschiebungen zurückzuführen und wird als Repolarisation bezeichnet. Diese Veränderungen in der elektrischen Ladung der Zellen (Depolarisation oder Repolarisation) spiegeln sich wider, wenn sich die EKG-Kurve während der Durchführung dieses Tests verschiebt.

Das QT-Intervall ist der Abschnitt der EKG-Kurve zwischen dem Beginn der Q-Welle und dem Ende der T-Welle, es ist eine Aufzeichnung der gesamten elektrischen Aktivität der Herzkammern. Er umfasst den gesamten QRS-Komplex, der die Depolarisation der Ventrikel widerspiegelt, sowie die ST-Strecke und die T-Welle, die wiederum von Repolarisation sprechen, also der Rückkehr des Ventrikelmuskels in sein Ruhepotential. Die Länge des QT-Intervalls hängt von der Herzfrequenz, der Effizienz der Ionenträger und in geringem Maße auch von Geschlecht und Alter ab.

Anomalien im QT-Intervall können zur Entwicklung schwerer Arrhythmien beitragen. Dies liegt daran, dass eine abnormale QT-Verlängerung auf eine unregelmäßige Repolarisation und daher auf eine unterschiedliche Dauer der myokardialen elektrischen Überempfindlichkeit hinweist.

Die oben erwähnte Überempfindlichkeit ist ein physiologisches, normales Phänomen, das durch eine übermäßig intensive elektrische Reaktion auf den aktiven Reiz gekennzeichnet ist und nach jeder Stimulation von Kardiomyozyten auftritt. Diese erhöhte Herzreaktion trägt zur Entwicklung ventrikulärer Arrhythmien bei.

Bei Patienten mit Erkrankungen ermöglicht die Verlängerung der Repolarisations- und Überempfindlichkeitsperiode, dass die nächste elektrische Stimulation des Herzmuskels während dieser Überempfindlichkeit erfolgt, was zu einer Arrhythmie führt.

Hierbei kann es sich um ventrikuläre Tachykardie, Kammerflimmern oder Torsade do Pointes handeln, die sich von selbst zurückbilden oder sich zu Kammerflimmern entwickeln können. Alle diese Arrhythmien sind lebensbedrohlich und führen zum Tod, wenn nicht sofort Notfallmaßnahmen ergriffen werden.

Diese Arrhythmien sind selten, aber wegen ihrer Gefahren ist es unerlässlich, Menschen mit einem langen QT-Intervall aufzusuchen und zu behandeln.

Erwähnenswert ist, dass bei gesunden Menschen die Refraktärzeit konstant ist und es nicht möglich ist, eine andere Stimulation auf die vorherige "überzulagern".

Verlängerung des QT-Intervalls kann resultieren aus:

  • Einnahme bestimmter Medikamente, insbesondere mehrerer Medikamente, die eine solche Wirkung haben können, z. B. Psychopharmaka, Antiallergika, antibakterielle Medikamente oder Medikamente, die die Herzarbeit beeinträchtigen
  • Elektrolytstörungen - Kalziummangel, Kalium- oder Magnesiummangel
  • Myokardischämie
  • Geburtsfehler im Zusammenhang mit Ionentransportern - meistens Kalium, seltener Natrium
  • Erkrankungen des Zentralnervensystems, die zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks führen
  • Phäochromozytom
  • gift
  • Brugada-Team

Bedeutung des korrigierten QT-Intervalls

Die Diagnose eines langen QT-Intervalls basiert auf der Berechnung des korrigierten QT-Intervalls, das heißtnotwendig, da seine Länge, wie erwähnt, von der Herzfrequenz abhängt. In der Praxis wird die Bazett-Formel verwendet, bei der das gemessene QT-Intervall durch die Wurzel der R-Zacken-Distanz dividiert wird.Ein verlängertes QT-Intervall liegt vor, wenn die Umrechnung größer als 460 Millisekunden bei Frauen oder 450 ms bei Männern ist.

Angeborenes langes QT-Syndrom

Dies ist eine Gruppe von 15 Erbkrankheiten, bei denen Ionenkanäle durch viele verschiedene Mutationen geschädigt sind (über 500 wurden beschrieben). Dies führt zu einer Heterogenität der Repolarisation, einer Verlängerung des QT-Intervalls, einer Prädisposition für Torsade de Pointes und plötzlichem Herztod.

Die häufigsten Krankheiten sind:

  • Jervell-Lang-Nielsen-Syndrom - autosomal-rezessiv vererbt. Es tritt bei über 40 % der Patienten mit angeborener Verlängerung des QT-Syndroms auf. Darüber hinaus ist es mit Taubheit und mangelnder Sprachentwicklung verbunden. Körperliche Anstrengung oder ein starker emotionaler Reiz prädisponieren für das Auftreten einer Rhythmusstörung. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Schwartz-Kriterien gestellt, einschließlich EKG-Analyse, Vorliegen einer Synkope, Taubheit oder langsamer Herzfrequenz
  • Andersen-Tawila-Syndrom - autosomal dominant vererbt
  • Romano-Ward-Syndrom - autosomal dominant vererbt

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Long-QT-Syndrom - Symptome und Diagnose

Eine solche Störung der elektrischen Aktivität der Herzkammern darf keine Symptome verursachen, jedoch ist bei familiärem plötzlichem Herztod oder dem Syndrom des langen QT-Intervalls eine Diagnostik in dieser Richtung erforderlich. Am charakteristischsten sind Ohnmachtsanfälle mit Krämpfen oder plötzlicher Herzstillstand, die durch Emotionen, Anstrengung oder Lärm verursacht werden. Dies ist meistens das erste Mal, dass es bei Kindern auftritt, und diese Episoden neigen dazu, sich zu wiederholen. Bei Menschen mit Andersen-Tawil-Syndrom treten auch Veränderungen im Aussehen auf, wie ein Defekt im Gaumen oder Kleinwuchs.

Das Überleben von Menschen mit LQTS ist schlechter, wenn sie multiple Synkopen (Bewusstlosigkeit), Herzstillstand, signifikante QT-Verlängerung, Symptome in sehr jungem Alter oder einen plötzlichen Herztod in der Familienanamnese erleiden.

Die Diagnosestellung erfolgt nicht nur anhand der Analyse des EKG-Protokolls, der Symptome, sondern auch des Gentests, letzterer bestimmt maßgeblich das weitere Management und die Prognose. Leider ist die Möglichkeit, die für diese Krankheit verantwortlichen Gene zu untersuchen, begrenzt und kostspielig. Aufgrund der Vielzahl von Mutationen, die sie essen könnenUrsache ist es notwendig, einen Arzt - Genetiker zu konsultieren, der nach Analyse aller Symptome angibt, nach welcher Mutation gesucht werden sollte.

Vor der Diagnosestellung des angeborenen Long-QT-Syndroms müssen die erworbenen Ursachen dieser elektrischen Dysfunktion ausgeschlossen werden: Elektrolytstörungen (Natrium, Kalium, Magnesium), Arzneimittelwirkungen und bei Synkopen Diagnostik anderer möglicher Ursachen (einschließlich neurologischer)

Long-QT-Syndrom - Behandlung

Das Wichtigste ist, aktiv nach Risikopersonen zu suchen, also solchen, die einen erkrankten Angehörigen haben oder in der Familie ein plötzlicher Herztod eingetreten ist. Wenn eine Diagnose gestellt wird, besteht das Hauptziel der Behandlung darin, Situationen zu vermeiden, die das Auftreten von Arrhythmien begünstigen:

  • Vermeidung von Medikamenten, die das QT-Intervall verlängern (es gibt viele dieser Medikamente, die Liste ist unter https://crediblemeds.org verfügbar)
  • Sport vermeiden
  • Vermeidung von Situationen, die zu Elektrolytstörungen führen: Durchfall, Erbrechen
  • Eliminierung plötzlicher Geräusche, die Herzrhythmusstörungen verursachen können: Wecker, Glocke

Zusätzlich ist eine medikamentöse Therapie mit Medikamenten notwendig, die die Nervenleitung beeinflussen und die Herzfrequenz senken. Bei Ohnmacht, Herzstillstand oder ventrikulärer Tachykardie trotz Pharmakotherapie, aber auch wenn bei asymptomatischen Patienten eine besonders gefährliche Mutation festgestellt wurde, wird ein Kardioverter-Defibrillator implantiert, der die auftretenden Arrhythmien unterbricht. Bei einigen wenigen Patienten wird eine sympathische Denervation des Herzens durchgeführt.

Bogen. Maciej GrymuzaAbsolvent der Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität K. Marcinkowski in Posen. Er schloss sein Studium mit einem über guten Ergebnis ab. Derzeit ist er Arzt auf dem Gebiet der Kardiologie und Doktorand. Sein besonderes Interesse gilt der invasiven Kardiologie und den implantierbaren Geräten (Stimulatoren).

Kategorie:

Kardiologie