Das Brugada-Syndrom ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der eine Tendenz zum Auftreten lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien besteht. Die erste Beschreibung der Krankheit stammt aus dem Jahr 1992, und die Autoren der Veröffentlichung waren spanische Kardiologen - die Brüder Joseph und Pedro Brugada.

Das Brugada-Syndromist relativ selten. Das Vorkommen wird auf durchschnittlich 1-30 pro 100.000 Einwohner geschätzt, wobei die meisten Fälle unter den Einwohnern Asiens auftreten. Männer erkranken 8-10 Mal häufiger als Frauen.

Brugada-Syndrom: Ursachen

Aufgrund der Pathophysiologie des Syndroms gehört es zur Gruppe der arrhythmogenen Herzerkrankungen, die als Kanalopathien bezeichnet werden. Die Ursache des Brugada-Syndroms ist eine Mutation im Gen, das für die Proteinuntereinheit des Natriumkanals kodiert.

Natriumkanäle befinden sich in den Zellmembranen der Herzmuskelzellen und sind an deren Depolarisation, also Stimulation, beteiligt, deren Endeffekt die Kontraktion der Muskelfasern ist. Die Anomalie des Natriumkanals verkürzt die Zeit der Depolarisation einzelner Fasern, was die gleichmäßige und synchronisierte Ausbreitung der Erregungswelle stört.

Die Folge sind Veränderungen in der EKG-Aufzeichnung und vor allem gefährliche ventrikuläre Arrhythmien. Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt.

Derzeit sind mehrere Dutzend Arten von Mutationen bekannt, die für die Krankheit verantwortlich sind. Gentests werden jedoch nicht routinemäßig zu diagnostischen Zwecken durchgeführt.

Brugada-Syndrom: Symptome

Das Brugada-Syndrom tritt am häufigsten bei jungen Erwachsenen auf - im 3. und 4. Lebensjahrzehnt. Das klinische Hauptsymptom ist eine Synkope aufgrund einer polymorphen ventrikulären Tachykardie.

Arrhythmien treten häufig in Ruhe auf, meist nachts. Die gefährlichste Folge der Krankheit ist der plötzliche Herztod als Folge der Umwandlung der oben erwähnten Tachykardie in Kammerflimmern.

Leider ist es möglich, dass ein Herzstillstand bei VF die erste Manifestation der Krankheit sein kann.

Brugada-Syndrom: Diagnose

Das wesentliche Element der Diagnostik ist die charakteristische EKG-Kurve, also das Elektrokardiogramm. Das Brugada-Syndrom ist durch charakteristische Veränderungen in der Morphologie der QRS-Komplexe und im ST-T-Bereich gekennzeichnet.

Diese Merkmale treten also in den Ableitungen V1 und V2 aufbefindet sich über der rechten Herzkammer. Gelegentlich ist die typische Syndromaufzeichnung aus anderen Gründen ein zufälliger Fund während eines EKGs.

Der Patient hat die Möglichkeit, fachärztlich behandelt zu werden, bevor Symptome auftreten. Es ist erwähnenswert, dass das EKG-Bild sehr variabel sein kann - es wird spontan verblassen und wieder erscheinen.

Es gibt 3 Arten von EKG-Veränderungen beim Brugada-Syndrom. Die 2,3-Typen sind weniger schwerwiegend und die Diagnose kann daher fraglich sein. Dazu werden zur Diagnostik Provokationstests mit Antiarrhythmika eingesetzt, die sie auf Typ 1 umrechnen und damit die Diagnose bestätigen können.

Brugada-Syndrom: Behandlung

Wie bei den meisten genetisch bedingten Krankheiten ist die Behandlung des Brugada-Syndroms weitgehend begrenzt und läuft darauf hinaus, den plötzlichen Herztod zu verhindern.

Das Hauptelement sind Empfehlungen zur Änderung des Lebensstils und einschränkende Faktoren, die Arrhythmien auslösen können, wie Alkoholkonsum oder schwere Mahlzeiten.

Es ist wichtig, auf Medikamente mit hohem arrhythmogenem Potenzial zu achten, die von den Betroffenen vermieden werden sollten. Ihre Liste finden Sie auf der speziellen Website www.brugadadrugs.org

Arrhythmien können auch durch Elektrolytstörungen und Fieber ausgelöst werden. Aus diesem Grund wird empfohlen, ihn beispielsweise bei Infektionskrankheiten aggressiv zu senken.

Ziehen Sie bei einem Patienten mit Brugada-Syndrom die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) in Betracht – ein Gerät, das lebensbedrohliche Arrhythmien durch geeignete elektrische Entladungen erkennt und beendet.

  • Kardioverter-Defibrillator (ICD) - was ist das? Wie funktioniert es?

Das ICD-Implantationsverfahren ist in erster Linie bei Patienten indiziert, die einen Herzstillstand erlitten haben und aufgrund einer dokumentierten ventrikulären Tachykardie in Ohnmacht fallen. Es wird nicht für asymptomatische Patienten empfohlen.

Die pharmakologische Behandlung ist von begrenzter Bedeutung und ermöglicht keine vollständige und wirksame Behandlung von Tachykardie-Attacken und plötzlichem Herztod. Chinidin hat die effektivste Wirkung. Es kann unter anderem verwendet werden bei Patienten mit Kontraindikationen für die ICD-Implantation und bei wiederkehrenden Geräteeingriffen

Die Ablation über der Vorderwand des RV-Ausflusstraktes kann auch als alternative Behandlung eingesetzt werden.

Brugada-Syndrom: Prognose

Die Prognose für das Brugada-Syndrom variiert je nach Vorhandensein von Symptomen. Patienten mit einer Vorgeschichte von arrhythmischer Synkope iSpontane EKG-Veränderungen haben ein höheres Risiko für potenziell tödliche arrhythmische Ereignisse als Personen ohne klinische Vorgeschichte.

Quellen:

  1. "Herzrhythmusstörungen im medizinischen Alltag" herausgegeben von K. Mizi-Stec und M. Trusz-Gluzy, hrsg. MedicalTribunePolska 2015
  2. "Interna Szczeklika 2022/18" herausgegeben von Medicin practise

Kategorie:

Kardiologie