Hämolyse ist der Abbau von roten Blutkörperchen unter dem Einfluss verschiedener Faktoren, wodurch Hämoglobin in das Blutplasma freigesetzt wird. Eine Hämolyse kann aus verschiedenen Gründen auftreten, und wenn sie schwerwiegend ist, führt sie zu einer hämolytischen Anämie. Was sind die Ursachen der Hämolyse? Wie manifestiert es sich? Wie können wir es diagnostizieren und behandeln?

Hämolysekann als Folge angeborener oder erworbener Erkrankungen auftreten. Angeborene Ursachen sind hauptsächlich Defekte in der Struktur der Erythrozyten, die zu ihrem vorzeitigen Abbau führen. Zu solchen Defekten zählen beispielsweise angeborene Sphärozytose oder Ovalozytose, also Defekte in der Zellmembran der Erythrozyten, Enzymopathien wie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase- oder Pyruvatkinase-Mangel sowie Defekte in der Struktur oder Anzahl von Hämoglobinketten, also Hämoglobinopathien bzw. Thalassämie.

Zusätzlich zu den angeborenen Ursachen der Hämolyse kann die Hämolyse auch durch nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie verursacht werden, die ein weiterer intrazellulärer Faktor ist, der Hämolyse induziert.

Hämolyse tritt häufiger aufgrund von extrazellulären Faktoren auf, d. h. Faktoren, die nicht mit der Struktur oder Funktion von Erythrozyten zusammenhängen. Dazu gehören immunologische Faktoren - Autoimmun- oder Körperreaktionen nach der Transfusion von Blut, das mit dem Blut des Empfängers nicht kompatibel ist. Darüber hinaus können beispielsweise Chemikalien, bakterielle oder parasitäre Infektionen oder anstrengende körperliche Betätigung zur Hämolyse beitragen.

Eine sehr häufige Ursache der Hämolyse ist der Hypersplenismus, d. h. die vermehrte Zerstörung roter Blutkörperchen durch die am häufigsten vergrößerte Milz. Daher wird eine Hämolyse in diesem Mechanismus durch Krankheiten verursacht, die eine Vergrößerung der Milz und damit eine Intensivierung ihrer Aktivität verursachen. Einige Medikamente wie Ribavirin können rote Blutkörperchen abbauen. Eine Hämolyse kann auch als Folge einer Schädigung der roten Blutkörperchen durch mechanische Faktoren wie künstliche Herzklappen auftreten.

Klassifikation der Hämolyse

Hämolyse kann intra- oder extravaskulär sein. Anschließend werden die Blutkörperchen im Lumen des Gefäßes bzw. außerhalb im retikuloendothelialen System abgebaut

Intravaskuläre Hämolyse kann auftreten als Folge von: einer Posttransfusionsreaktion, massiven Verbrennungen, den oben erwähnten nächtlichenparoxysmale Hämoglobinurie, physisches Trauma, verschiedene Infektionen und als Folge einer Mikroangiopathie

Extravaskuläre Hämolyse kann durch Immunmechanismen, Hämoglobinopathie, Erythrozytendefekte (z. B. angeborene Sphärozytose), Hypersplenismus oder bei einer Vielzahl von Lebererkrankungen auftreten.

Hämolyse - wie kann sie sich äußern?

Hämolyse kann sich als Hyperbilurubinämie manifestieren, da Bilirubin aus den zerfallenden roten Blutkörperchen freigesetzt wird, was in hohen Konzentrationen im Blut zu Gelbsucht führt.

Als Folge des Abbaus von Erythrozyten nimmt die Menge im Blutkreislauf ab, was dem Knochenmark signalisiert, dass die Produktion von roten Blutkörperchen erhöht werden muss. Daher werden wir in Labortests einen Anstieg des Prozentsatzes von Retikulozyten sehen, dh unreife Formen von Erythrozyten, die versuchen, "die Lücken zu füllen" in der Peripherie. Außerdem lassen sich Hämoglobinurie und Hämosiderinurie sowie eine Abnahme der Konzentration an freiem Haptoglobin nachweisen.

Wenn die Hämolyse so stark ist, dass sie zu einer hämolytischen Anämie führt, kann der Patient die für eine Anämie typischen Symptome wie blasse Haut, Schwäche, verminderte Belastbarkeit und Tachykardie aufweisen. Außerdem treten die bereits erwähnte Gelbsucht und Splenomegalie auf.

Manchmal tritt eine akute Anämie in Form einer hämolytischen Krise auf, die sogar zu akutem Nierenversagen führen kann. Zu erwähnen ist auch, dass sich Hämolysen aufgrund angeborener Ursachen bereits bei den jüngsten Patienten manifestieren, andere können erst in höherem Alter auftreten. Auch die Dauer und Schwere der Hämolyse sind wichtig.

Langfristige Hämolyse mit geringer Intensität ermöglicht es dem Körper, sich allmählich an ungünstige Bedingungen anzupassen, daher treten die Symptome nicht sofort auf. Anders verhält es sich bei einer plötzlichen oder sehr starken Hämolyse, die zu akuten Symptomen führt.

Darüber hinaus können bestimmte Ursachen der Hämolyse für sie typische Symptome haben, die ich im Folgenden kurz zu beschreiben versuche:

  • angeborene Sphärozytose - kann mit erblichen Knochenentwicklungsstörungen und Gallensteinen einhergehen
  • Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel - akute Hämolyseattacken, die typischerweise bei Männern auftreten und durch verschiedene Faktoren verursacht werden, zum Beispiel Medikamente (Chloroquin, Doxorubicin, hohe Dosen von Vitamin C), bestimmte Lebensmittel, Infektionen oder Stress
  • Thalassämie - Hämolyse tritt typischerweise im ersten Lebensjahr auf und wird oft von Splenomegalie begleitet
  • Sichelzellenanämie - schwere Symptome wie Gelbsucht, Gelbsuchtsteine,Wachstums- und Entwicklungsverzögerung, Vergrößerung des Herzens, periphere Kongestion, Geschwüre um die Knöchel, aber das früheste und häufigste Auftreten sind starke wiederkehrende Schmerzen in Händen und Füßen
  • paroxysmale Erkältungshämoglobinurie - Symptome treten typischerweise Minuten oder Stunden nach einer Kälteeinwirkung auf und umfassen Rücken-, Bein- und Bauchschmerzen, Schüttelfrost und Fieber sowie roten oder rotbraunen Urin

Hämolyse - wie wird sie diagnostiziert?

Bei der Hämolyse können manchmal typische, zuvor erwähnte klinische Symptome auftreten, die den Arzt zu einer entsprechenden Diagnose führen können. Zusätzlich sind Laboruntersuchungen hilfreich, bei denen sich neben Anämie, Hyperbilirubinämie und möglicher Erhöhung der Milchsäurekonzentration krankheitstypische Abweichungen zeigen lassen, die zu detailliert erscheinen, um hier besprochen zu werden.

Darüber hinaus kann ein allgemeiner Urintest während der intravaskulären Hämolyse Hämoglobinurie und dunkel gefärbten Urin zeigen. Auch eine Knochenmarkuntersuchung und ein Ultraschall der Bauchhöhle sind hilfreich.

Hämolyse - Behandlungsmethoden

Allgemeine Empfehlungen zur Behandlung der Hämolyse, unabhängig von ihrer Ursache, orientieren sich an der Behandlung der Grunderkrankung. Bei der sekundären Hämolyse und bei der chronischen primären Hämolyse können Folsäure und sehr selten Eisen als Therapie eingesetzt werden Zusatz. Erythrozytenkonzentrat wird nur bei schwerer Anämie infundiert.

Es gibt auch spezifische Behandlungen für jede Ursache der Hämolyse. Bei paroxysmaler Kältehämoglobinurie reicht es in der Regel aus, Kälteexposition zu vermeiden, manchmal können zusätzlich Glukokortikosteroide eingesetzt werden. Thalassämien werden mit Vitamin C und Zink behandelt, und bei Autoimmunerkrankungen wird normalerweise versucht, sie mit immunsuppressiven Behandlungen zu behandeln.

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