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Das Retinoblastom (lat. Retinoblastom) ist die häufigste intraokulare bösartige Neubildung bei Kindern. Das erste Symptom der Krankheit ist das Auftreten eines weißen Glanzes im Auge, der für Eltern auf den vom Kind aufgenommenen Bildern am einfachsten zu sehen ist. Was sind die Ursachen und andere Symptome eines Retinoblastoms? Wie wird dieser Augenkrebs behandelt? Wie ist die Prognose?

Inh alt:

  1. Retinoblastom - die häufigste bösartige Neubildung des Augapfels bei Kindern
  2. Retinoblastom - verursacht
  3. Retinoblastom - Symptome
  4. Retinoblastom - Diagnose
  5. Retinoblastom - Behandlung
  6. Retinoblastom - Prognose

Retinoblastom(lat. Retinoblastom) ist eine bösartige Neubildung des Auges, insbesondere ein intraokularer Tumor, dessen Entstehung durch Mutationen verursacht wird, die Kopien des RB1-Gens deaktivieren, das für das kodiert Retinoblastom-Protein. Es ist ein genetisch bedingter Krebs.

Retinoblastom - die häufigste bösartige Neubildung des Augapfels bei Kindern

Das Retinoblastom tritt fast ausschließlich bei Kindern auf und macht 3 % aller bösartigen Neubildungen bei Kindern unter 15 Jahren aus. Die Häufigkeit des Auftretens beträgt etwa 1 von 15.000 Kindern.

Das Retinoblastom ist in 60% der Fälle eine Neoplasie, die einen Augapfel betrifft.Bei einem einseitigen Tumor leiden oft Kinder im Alter von etwa 2 Jahren an der Krankheit. 15 % dieser Fälle sind angeborene Tumoren. Bilaterale Tumoren, die beide Augäpfel betreffen, treten früher auf, etwa im Alter von 1 Jahr, bilaterale Tumoren sind normalerweise angeboren.

Retinoblastom - verursacht

Das Retinoblastom ist ein genetisch bedingter Krebs. Im menschlichen Körper gibt es Gene, die die Entstehung bestimmter Krebsarten hemmen, die sogenannten Anti-Onkogene. Eines davon ist das Anti-Onkogen RB1, das sich auf Chromosom 13 des menschlichen Genoms befindet.

Eine Mutation dieses Antionkogens verursacht die Entwicklung eines Retinoblastoms. Im Fall einer Familienanamnese mit Retinoblastom beträgt die Wahrscheinlichkeit, die Mutation an ein Kind weiterzugeben, etwa 50 %.

Trotz der Tatsache, dass das Retinoblastom ein genetisch bedingter Krebs ist, erkranken bis zu 60 % der krebskranken Kinder an Krebs, obwohl diese Krankheit in der Familie nicht bekannt ist.

Dies liegt daran, dass eine solche genetische Störung oft spontan im Laufe des Lebens im kindlichen Erbgut entsteht, trotz des Fehlens eines von den Eltern weitergegebenen defekten Gens.

Retinoblastom -Symptome

Das früheste Symptom des Retinoblastoms ist der weiße Pupillenglanz, der sogenannte Leukokorie. In seinen frühen Stadien ist es nur bei guter Beleuchtung und in einem bestimmten Winkel sichtbar. Häufig ist eine frühe Leukokorie in der Blitzfotografie zu sehen.

Ein weiteres frühes Symptom ist Schielen, das bei dem Kind noch nie aufgetreten ist. Weitere Symptome des Retinoblastoms sind eitriges Exsudat oder Einblutungen in die vordere Augenkammer sowie Kropf, also Vergrößerung eines Augapfels durch erhöhten Augeninnendruck.

Orbitale Bindegewebsentzündungen und Exophthalmus können ebenfalls auftreten.

Die Symptome eines Retinoblastoms hängen auch von der Art des Tumorwachstums, der Krankheitsdauer oder dem Grad der Infiltration des umgebenden Gewebes ab.

Es gibt 3 Arten von Tumorwachstum:

  • Endophytisch, wenn sich der Tumor um die innere Schicht der Netzhaut herum aufsp altet und in Richtung des Augenhintergrunds wächst, der sogenannte Glaskörper
  • Exophytisch, wo ein Tumor im Bereich der inneren Netzhautschicht nach vorne wächst und sich dadurch ablöst, was oft zur Erblindung führt
  • Ein flaches Infiltrat, gekennzeichnet durch ein diffuses Wachstum auf der Oberfläche der Netzhaut, ein solches Neoplasma wird sehr spät in Form von Entzündungen und postinflammatorischen Komplikationen diagnostiziert.

Das Retinoblastom neigt hauptsächlich zur Metastasierung über die Blutbahn, es kann auch in den Sehnerv eindringen und sich so ins Gehirn ausbreiten. Der Tumor infiltriert auch die Augenhöhlenknochen. Fernmetastasen finden sich am häufigsten im Gehirn und in den Schädelknochen sowie in den zervikalen Lymphknoten.

Zusätzlich zum Retinoblastom gibt es noch 3 weitere Arten von Neoplasmen, die mit Wachstum innerhalb der Netzhaut assoziiert sind.

Das erste ist ein Retinom, ein gutartiges Neoplasma, das bei Patienten mit der RB1-Mutation gefunden wird. Es ist ein Tumor innerhalb der Netzhaut, der nicht infiltriert oder sich vergrößert und nicht dazu neigt, bösartig zu werden. Es wurde als leichte Manifestation der RB1-Mutation angesehen.

Dreiseitiges Retinoblastom ist eine Art von Retinoblastom, bei dem beide Augen gleichzeitig betroffen sind und eine embryonale Zirbeldrüsenerkrankung vorliegt. Es ist ein Tumor, der in der Zirbeldrüse auftritt, der inneren Drüse im Gehirn.

Die Hauptaufgabe der Zirbeldrüse ist die Produktion des Hormons Melatonin, das den circadianen Rhythmus des Menschen reguliert. Art und Struktur des embryonalen Zirbeldrüsentumors ähneln einem Retinoblastom.

Die RB1-Mutation ist in allen Patientenzellen vorhanden, nicht nur in der Netzhaut. Sein Vorhandensein erhöht das Risiko, andere Neoplasmen zu entwickeln, daher sollten regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt werden, wenn ein Retinoblastom gefunden wird.für den Rest deines Lebens. Zu den häufigsten Lokalisationen von Tumoren, die mit einem Retinoblastom koexistieren, gehören:

  • Kopfweichteile (24%)
  • Schädelknochen (18%)
  • Leder (15%)
  • Gehirn (8%)

Retinoblastom - Diagnose

Die grundlegende diagnostische Methode ist die Fundusuntersuchung, d.h. indirekte Koloskopie. Basierend auf dieser Untersuchung können bis zu 85 % der Retinoblastom-Fälle diagnostiziert werden. Hilfreich ist auch eine Ultraschalluntersuchung des Auges, die es erlaubt, die Größe des Tumors und den Grad der Netzhautablösung zu beurteilen.

Die Computertomographie erlaubt den Nachweis charakteristischer Verkalkungen innerhalb des Tumors und Infiltrationen außerhalb des Augapfels. Die Magnetresonanztomographie ist keine Methode zur Diagnose des Retinoblastoms, da sie keine Verkalkungen nachweist, sondern nur das Vorhandensein eines Tumors im Augapfel bestätigt.

Die Magnetresonanztomographie ist jedoch nützlich, um eine Infiltration in Gewebe außerhalb des Augapfels zu erkennen, sowie um Fernmetastasen zu erkennen.

Da das Retinoblastom dazu neigt, in Knochen und Gehirn zu metastasieren, ist es nicht ungewöhnlich, dass eine Knochenmarkbiopsie oder eine Liquorbiopsie durchgeführt wird.

Im Falle der Diagnose eines Retinoblastoms ist es auch wichtig, das Vorhandensein der RB1-Mutation zu identifizieren. Dies ist wichtig für die Behandlung des Patienten, aber auch für die Betreuung von Geschwistern und künftig von Krankenkindern.

Wenn ein Kind an einem Retinoblastom leidet und eine RB1-Mutation hat, sollte eine genetische Untersuchung der Geschwister erwogen werden, um die RB1-Mutation auszuschließen.

Retinoblastom - Behandlung

Moderne Behandlungsmethoden ermöglichen nicht nur den Erh alt des Augapfels, sondern oft auch ein gutes Sehvermögen. Derzeit gibt es keine allgemein angewendete Behandlung des Retinoblastoms. Verschiedene Zentren haben ihre eigenen Behandlungsschemata, in denen unterschiedliche Methoden bevorzugt werden. Trotzdem sind die allgemeinen Behandlungsprinzipien ähnlich.

Es gibt zwei grundlegende Behandlungsmethoden: systemische Behandlung und lokale Behandlung.

In den meisten Fällen beginnt die Behandlung mit einer Chemotherapie, also einer systemischen Methode, die auf die Reduktion der Tumormasse abzielt, und setzt dann eine ausgewählte lokale Methode ein, um die verbleibenden Tumorherde zu zerstören.

Die Ausnahme sind kleine Tumore, die sich um die Peripherie der Netzhaut befinden, dann werden sofort lokale Methoden ohne Chemotherapie angewendet.

Unter den lokalen Methoden werden unterschieden:

  • Kryotherapie - diese Methode ist wirksam bei kleinen Tumoren bis zu 3 mm. Es besteht im schnellen Einfrieren des Tumors, was zu seinem Zusammenbruch führt
  • Laser-Photokoagulation - eine Methode ähnlich der Kryotherapie,Anstelle von niedriger Temperatur wird jedoch ein Laserstrahl verwendet, der zusätzlich die Vaskularisation des Tumors zerstört.
  • Laser-Thermochemotherapie - beinh altet die Verwendung eines Diodenlasers und eines Infrarot-ähnlichen Laserstrahls. Hohe Temperatur verursacht Tumornekrose. Als Hilfsmittel wird vor dem Eingriff eine Chemotherapie verabreicht und der Tumor wird unter dem Mikroskop laserphotokoaguliert, d.h. seine lokale Zerstörung mit einem Laser.
  • Strahlentherapie - in dieser Gruppe wird die Brachytherapie unterschieden, d. H. Ein Verfahren, bei dem Platten mit einem radioaktiven Isotop auf den Augapfel genäht werden. Es ist eine Methode, die bei großen Tumoren angewendet wird, wenn weniger invasive Methoden nicht funktioniert haben. Die Teleradiotherapie hingegen besteht darin, den Augapfel aus dem äußeren Feld zu bestrahlen. Diese Methode wird bei großen Tumoren oder Tumoren am hinteren Pol des Augapfels angewendet.

Die radikalste Methode zur Behandlung des Retinoblastoms ist die vollständige Entfernung des Augapfels, d.h. Enukleation. Diese Methode wird sehr selten und unter streng definierten Bedingungen angewendet. Die Indikationen zur Augapfelentfernung sind unterteilt in

  • absolut - wenn der Eingriff unabhängig vom Zustand des anderen Auges durchgeführt werden soll. Dazu gehören:
    • retrobulbäres Infiltrat in Computertomographie gefunden
    • vollständige Füllung des Augapfels mit einem Tumor mit Sekundärglaukom und Ausbreitung in die Vorderkammer
  • Relativ - Wenn das andere Auge gesund ist oder erfolgreich behandelt werden kann. Zu diesen Angaben gehören:
    • Tumor, der mehr als die Hälfte des Knopfes ausfüllt
    • vollständige Netzhautablösung
    • Tumorrezidiv entlang der Glaskörperbasis
    • Ausbreitung im Glaskörper

Bei der Entfernung des Augapfels bei einem Kind ist es äußerst wichtig, ein Augenhöhlenimplantat zu verwenden, das die richtige Entwicklung der Augenhöhle und eine symmetrische Entwicklung des Gesichts ermöglicht.

Retinoblastom - Prognose

Das Überleben bei alleinigem Retinoblastom ist jetzt bei Patienten mit einseitigen oder beidseitigen Tumoren sehr gut; in westlichen Ländern liegt die Heilungsrate bei etwa 95 %.

Individuelle Prognose hängt unter anderem ab über das Stadium neoplastischer Veränderungen, deren Lokalisation, Behandlungsanfälligkeit und das Vorhandensein sekundärer Neoplasien.

Eine viel bessere Prognose hat die Form der monokularen Erkrankung. Es sollte daran erinnert werden, dass Kinder nach der Behandlung eines Retinoblastoms alle 3-6 Monate bis zum Alter von 6 Jahren und danach jedes Jahr von einem Augenarzt untersucht werden sollten.

Es ist wichtig, dass die RB1-Mutation das Risiko erhöht, an anderen Krebsarten zu erkranken, also nach Abschluss der Behandlung,Denken Sie daran, Vorsorgeuntersuchungen gemäß den Empfehlungen des Arztes durchzuführen.

Retinoblastom ist eine gefährliche Krankheit, aber dank sorgfältiger Beobachtung des Kindes kann es in den frühen Stadien erfolgreich bemerkt werden. Wenn Sie insbesondere bei Aufnahmen mit Blitz einen störenden Glanz in den Augen oder ein noch nie aufgetretenes Schielen bemerken, sollten Sie sich an einen Kinderarzt oder Hausarzt wenden, der das Kind sorgfältig untersucht und entsprechende Tests anordnet.

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Über den AutorBogen. Agnieszka MichalakAbsolvent der Ersten Medizinischen Fakultät der Medizinischen Universität Lublin. Derzeit Arzt während des postgradualen Praktikums. Für die Zukunft plant er eine Spezialisierung auf pädiatrische Hämatoonkologie. Sie interessiert sich besonders für Pädiatrie, Hämatologie und Onkologie.

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Kategorie:

Onkologie